内科学(肝硬化)

肝硬化学习要求掌握我国形成肝硬化的常见病因，腹水的形成原理、掌握肝硬化的临床表现（包括哪几点）、诊断、特异性的辅助检查、治疗熟悉肝硬化的发病机理了解肝硬化的病因肝脏的生理分泌胆汁参与糖、脂肪、蛋白质的代谢维生素、激素的代谢解毒功能制造凝血因子定义：肝硬化是以弥漫性肝纤维化，再生结节和假小叶形成为特点的慢性肝病。其病理学特征为弥漫性肝纤维化和再生结节形成。有肝细胞功能受损和门脉高压两方面表现晚期常出现多种严重并发症以男性多见，男:女约为3.6～8:1常在40岁左右发病，35～48岁病因血管性淤胆性中毒性免疫性代谢性病因◆循环障碍慢性心衰、缩窄性心包炎、布加综合征肝淤血缺氧肝细胞坏死、纤维化淤血性肝硬化肝动脉血栓形成、栓塞、肿瘤病因淤胆性肝损伤淤胆型肝炎、药物、妊娠所致的慢性胆汁淤积、慢性胆管炎、胆管纤维化胆酸、胆红素胆汁性肝硬化胆汁瘀滞病因中毒性肝损伤长期酗酒、接触有害物质（砷、磷）服用某些药物（四环素、甲基多巴）中毒性肝炎肝硬化摄入乙醇80g/d，10年以上西方国家主要病因病因免疫性肝损伤最常见的病因慢性病毒性肝炎（乙型、丙型、丁型）自身免疫性肝炎76.7%20-30%病因代谢性肝损伤先天性酶缺陷、营养不良、营养过剩物质沉积于肝脏肝细胞变性、坏死、纤维结缔组织增生肝硬化肝硬化组织学特点：肝小叶结构消失或破坏—假小叶形成。由几个不完整的肝小叶构成，内含0~3支中央静脉再生肝细胞结节构成，细胞排列极不规则肝细胞变性、坏死和再生肝纤维化及假小叶形成的过程肝小叶假小叶发病机理肝细胞变性坏死、再生结节形成纤维结缔组织增生、假小叶形成再生结节挤压血管床缩小、闭塞、扭曲门静脉肝静脉肝动脉门脉高压形成发病机理假小叶形成小支关系失常交通吻合支形成临床表现:■代偿期:症状轻、缺乏特异性■失代偿期:症状显著肝功能减退症状门静脉高压症状两期分界不清病程：起病缓慢，可隐伏数年或数十年肝、脾轻度肿大，表面光滑、偏硬、无或有压痛肝功能基本正常乏力、纳差、恶心腹胀、腹泻、上腹隐痛临床表现：代偿期症状：（不典型）体征：实验室检查：临床表现：失代偿期肝功能减退的临床表现1.全身症状2.消化道症状3.出血倾向与贫血4.内分泌失调临床表现：失代偿期全身症状：肝功能减退的临床表现：消化道症状：消瘦乏力肝病面容黄疸纳差干枯、黝黯无关临床症状胃肠淤血粘膜水肿大量腹水胃肠胀气消化吸收障碍肠道菌群失调食欲减退食后上腹饱胀恶心、呕吐进食油腻食物出现腹泻临床表现进食少ATP生成不足糖、蛋白质、脂肪代谢障碍疲倦、乏力精神不振肝脏灭活能力代谢产物不完全降解，成为致热源坏死物质吸收低热临床表现水溶性、脂溶性维生素摄入、吸收、储存减少口角炎临床表现：失代偿期贫血、出血倾向：肝功能减退的临床表现：鼻出血牙龈出血皮肤紫癜胃肠道紫癜肝合成凝血因子减少、血小板的质、量异常失血、脾亢、原料缺乏等临床表现：失代偿期内分泌紊乱：肝功能减退的临床表现：蜘蛛痣肝掌皮肤色素沉着男性乳房发育肾上腺皮质功能受累雌激素水平升高临床表现：失代偿期门脉高压症脾大：晚期可出现脾亢WBC、PLt、红细胞计数侧枝循环的建立与开放腹水食管胃底静脉曲张腹壁静脉曲张（脐V）痔静脉曲张特征性腹壁静脉曲张，形似海蛇头脐周V突起呈水母状临床表现：失代偿期门脉高压症腹水：①、门静脉压力增高。②、低蛋白血症。③、淋巴液生成过多。④、继发性醛固酮增多。⑤、抗利尿激素分泌增多。腹水门脉系淤血，压力升高胃肠淤血水肿肠系毛细血管压力，通透性肝细胞合成蛋白低蛋白血症胶体渗透压肝灭活激素功能醛固酮、抗利尿激素水钠潴留肝窦淤血肝淋巴液生成增多，超出胸导管的引流能力临床表现：失代偿期门脉高压症腹水：是肝硬化最突出的表现腹水、脐疝形成B-us：液性暗区临床表现：失代偿期肝触诊：肝坚硬，结节感，无压痛临床表现：失代偿期并发症：◆上消化道出血：最常见的并发症常突然发生表现：呕血、黑便，可致失血性休克、肝性脑病，死亡率高原因：食管胃底静脉曲张破裂急性胃粘膜病变、PepticUlcer消化道出血原因：糜烂性胃炎食管静脉曲张球部溃疡并发症：◆肝性脑病（HepaticEncephalopathy)：为最严重的并发症,最常见的死亡原因肠含氮物在肝内灭活氨中毒脑神经精神综合征◆感染：感染途径：呼吸道、胆道、肠道、泌尿道自发性腹膜炎：发热、腹痛、腹胀、腹水持续不减并发症：◆肝肾综合症（功能性肾衰）：特征：自发性少尿、无尿、低尿钠、氮质血症、稀释性低钠血症◆肝肺综合征（血管活性物质增加）严重肝病肺血管扩张低氧血症呼吸困难三联征低氧血症并发症：◆原发性肝癌◆电解质、酸碱平衡紊乱低钠：摄入不足、利尿、放腹水。低钾、低氯、代碱：摄入不足、呕吐、腹泻、利尿可诱发肝性脑病。肝脏进行性增大持续性压痛、血性腹水、原因不明的发热并发症：杵状指缺氧发绀总结：Summary肝功能失代偿的临床表现门脉高压的症状及体征肝硬化的并发症血常规肝功能免疫功能腹水检查代偿期多正常多正常或轻度异常失代偿期贫血脾功能亢进时白细胞血小板ALTASTAA/G倒置TBILDBILI、III、IV型胶原IgG非特异性自身抗体（+）肝炎病毒标记（+）漏出液自发性腹膜炎：渗出或中间型液体血性：癌变实验室检查:其他检查:B超:可显示肝脾大小、形态、腹水暗区X-Ray:虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损食道静脉曲张CT:显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水内镜:直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无糜烂、出血等，对判断出血部位、病因有重要意义，并可行内镜下治疗。肝穿刺:活组织送检，可以明确诊断腹腔镜：可观察硬化的肝脏的大体形态。X线虫蚀样改变X线检查:CT检查食管静脉曲张内镜检查腹腔镜检查：诊断:根据：包括：1.乙肝、酗酒等病史2.肝功能减退，门脉压升高表现3.肝质地坚硬，结节感4.病检：假小叶形成5.肝功能检查阳性病因诊断病理诊断如：乙型病毒性肝炎后肝硬化（失代偿期）病理生理诊断并发症诊断肝性脑病上消化道出血鉴别诊断:淀粉样变性2、腹水的鉴别：肝硬化结核性腹膜炎缩窄性心包炎卵巢囊肿病史体征B超腹水肝病史蜘蛛痣肝掌、脾大移动性浊音(+)肝缩小、脾大门静脉增宽、腹水漏出液结核病史腹部揉面感腹膜增厚、粘连腹水（少）渗出液心脏病史颈静脉怒张心率奇脉、脉压差心包增厚钙化心包积液漏出液妇科病病史鼓音区在腹部两侧巨大囊肿囊肿液1.肝肿大的鉴别：慢性肝炎、肝癌、肝包虫病、华氏睾吸虫病、慢粒、鉴别诊断:3.并发症的鉴别：上消化道出血:与Pepticulcer、急性胃粘膜病变、胃癌鉴别肝性脑病:与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、中毒、脑血管意外鉴别肝肾综合症:与慢性肾炎、慢性肾盂肾炎、急性肾衰鉴别治疗:代偿期：针对病因，加强一般治疗，原则及目的缓解病情，延长代偿期.失代偿期：对症治疗，改善肝功能，抢救并发症.1、休息2、饮食-高维生素、高热量、高蛋白、低盐，肝性脑病先兆者，限制或禁食动物蛋白，给予少量植物蛋白（如豆制品），避免粗糙食物，禁用损肝药物3、支持疗法电解质、补充营养4、药物疗法-维生素（护肝）、多酶片、干扰素（抗纤维化）治疗:一般治疗治疗:腹水的治疗钠盐：氯化钠1.2g-2g/日水：1．限制水、钠的摄入：1000ml/日显著低钠血症500ml/日2．利尿剂：安体舒通速尿100mg/d：40mg/d最大剂量400mg/d：160mg/d原则：联合使用去钾和保钾利尿药，小剂量开始，速度宜缓，防止低钾治疗:腹水的治疗3．放腹水+输注白蛋白适应症：大量腹水，需放液减压，并发自发性腹膜炎放液量：4000-6000ml/次１次/d或３次/周同时输注白蛋白40g/次4．提高血浆渗透压：定期、小量、多次输注鲜血，白蛋白等5．腹水浓缩回输：6．（1）腹腔－颈静脉引流单向阀门硅管埋于皮下，上腔静脉治疗:腹水的治疗禁忌：感染性或癌性腹水（2）胸导管颈内静脉吻合术减少肝淋巴液的漏出能有效降低门静脉压力，适用于食道静脉曲张破裂大出血、难治性腹水，但易诱发肝性脑病治疗:门脉高压的手术治疗目的：降低门脉压力，消除脾功能亢进方法：分流术、断流术，脾切除术禁忌症：黄疸、腹水、肝损严重、有并发症治疗:肝移植术治疗终末期肝病唯一有效的治疗方法治疗条件要求较高费用昂贵排异反应乙肝病毒再感染问题1．上消化道出血治疗：并发症的治疗1）护理及监测，禁食，减少躁动，加强护理2）补充血容量，纠正休克．3）止血措施：a．药物止血：垂体后叶素，生长抑素、凝血酶，奥美拉唑b．气囊压迫止血c．内镜治疗：硬化剂注射、静脉套扎术、喷洒或注射药物止血２．自发性腹膜炎治疗：并发症的治疗抗生素使用原则：早期、足量、联合用药，革阴杆菌+革阳球菌用药不得＜２周．３．肝性脑病治疗原则：消除诱因、减少毒物生成和吸收、增加毒物的清除、纠正代谢紊乱治疗：并发症的治疗４．肝肾综合症1）去除诱因：上消化道出血、感染、利尿、放腹水2）控制入量：量出为入、纠正水、电解质及酸碱失衡3）在扩容基础上利尿：白蛋白、浓缩腹水回输4）改善肾脏血流：多巴胺5）避免用有损肾功能的药物：1.预后酒精性循环障碍肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好胆汁性2.死亡原因:肝性脑病、上消化道出血感染、肝肾综合症