营养性缺铁性贫血

营养性贫血NURITIONALANEMIA施继敏浙江大学医学院附属第一医院血液科骨髓移植中心•营养性贫血是指因机体造血所必须的营养物质，如铁、叶酸、维生素B12等物质相对或绝对地减少，使血红蛋白和/或红细胞的生成不足，以致贫血的一种疾病。•多发于6个月至2岁的婴幼儿、青少年、妊娠期或哺乳期妇女以及胃肠道等疾病所致营养物质吸收较差的患者。•缺铁性贫血及巨幼细胞贫血是营养性贫血最常见的类型。缺铁性贫血IDAIronDeficiencyAnemia缺铁性贫血（IDA）•内容（CONTENTS）–概述–铁在体内的代谢–病因发病机制–临床表现–实验室检查–诊断和鉴别诊断–预防和治疗概述（Introduction）•定义–体内用来合成血红蛋白的贮存铁缺乏，使血红蛋白合成量减少而形成的一种小细胞低色素性贫血。其血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效。•临床特点•发病铁在体内的代谢(Metabolism)概念（Concepts）：–血清总铁结合力（totalironbindingcapacity,TIBC）–血清铁（serumiron,SI）–转铁蛋白饱和度（transferrinsaturation,TS）铁在体内的代谢(Metabolism)•含量•新生儿75mg/kg•儿童35-70mg/kg•成人–M50mg/kg–F35mg/kg•分布•血红蛋白（65%）•肌红蛋白（3%-5%）•储存铁（30%）–铁蛋白–含铁血黄素•酶（0.2-0.4%）•血清铁铁在体内的代谢(Metabolism)•铁的需要量和排泄量需要量：排泄量：成人1mg/d1mg/d4mo-3yr1mg//kg(15ug/kg/d)早产儿2mg/kg铁在体内的代谢(Metabolism)•铁的来源–内源性:衰老红细胞释放（主要）–外源性:食物铁（量少，1-1.5mg/d)•黑木耳/海带/猪肝•肉类/蛋类/豆类/绿叶蔬菜•乳类铁在体内的代谢(Metabolism)•铁的吸收与运转主要吸收部位十二指肠和空肠上端粘膜食物中铁的吸收率1-20%–谷类、蔬菜1%–肉类、鱼类、禽类10-25%–母乳/牛乳50%/10%•影响铁吸收因素–Positivefactors•维生素C/果糖/氨基酸–Negativefactors•碱性环境/草酸/植酸/钙/磷•咖啡/茶叶-鞣酸铁在体内的代谢(Metabolism)铁在体内的代谢(Metabolism)•铁的储存和利用肝脾骨髓RBCFOODHbFeFeSIFeFe血红素+珠蛋白Fe+P(图2)铁在体内的代谢(Metabolism)动物食品非动物食品(血红蛋白/肌红蛋白)（胶状氢氧化高铁）胃：胃酸胃蛋白酶蛋白分解酶游离盐酸血红素三价铁血红素分解酶*VitC肠：二价铁十二指肠空肠上三价铁肠粘膜细胞转运铁蛋白*入血脱落入肠道肝脾储存骨髓造血病因和发病机制Etiology&Pathogenesis•病因–先天储备不足或丢失–生长发育快–铁摄入不足*–铁丢失或消耗增加病因和发病机制Etiology&Mechanism•病因–先天储备不足或丢失•早产儿/双胎多胎/低体重儿/脐带节扎过早•妊娠母亲严重贫血病因和发病机制Etiology&Mechanism•病因–生长发育快•生后3-5mo/1yr•早产儿•青春期病因和发病机制Etiology&Mechanism•病因–铁摄入不足•乳类/谷类食物含铁低•铁吸收的影响因素•长期腹泻/急慢性感染病因和发病机制Etiology&Mechanism•病因–铁丢失或消耗增加•长期慢性失血（每毫升血含铁0.5mg）•鲜牛奶喂养•长期反复感染发病机制•缺铁对血液系统影响铁原卟啉血红素珠蛋白Hb细胞分裂增殖RBC数量小细胞低色素贫血发病机制•缺铁对非造血系统影响–肌红蛋白合成–含铁酶活性体力神经系统消化道免疫力铁缺乏演变过程红细胞生成缺铁期（IDE）缺铁性贫血期（IDA）铁减少期（ID）储存铁:SF骨髓外铁储存铁:SFSITSTIBCFEPHb正常临床贫血亚临床型临床表现(Clinicalmanifestation)1.起病缓慢2.血液系统症状•贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕•髓外造血：肝脾淋巴结肿大，常见于婴幼儿3.非造血系统症状消化系统神经系统心血管系统免疫运动系统心率增快、心脏扩大食欲减退异食癖呕吐腹泻口腔炎免疫力、运动耐力下降烦躁萎靡记忆力智力实验室检查1.外周血象小细胞低色素1)RBC大小不等，以小为主，中央淡染区扩大2)MCV、MCH、MCHC3)WBC、BPC多正常A.正常外周血象B.ID期C.IDE期D.轻度IDA期E.中度IDA期F.重度IDA期实验室检查2.骨髓象1)增生活跃，胞浆发育落后于胞核2)粒系、巨核系正常3)胞外铁减少、胞内铁粒细胞数15%A.有核细胞增生明显活跃B.核老浆幼实验室检查3.铁代谢检查1)血清铁蛋白(SF)12ug/L敏感早期(ID)2)红细胞游离原卟啉(FEP)500ug/dlIDE期3)血清铁(SI)60ug/dl4)转铁蛋白饱和度(TS)15%IDA期5)总铁结合力(TIBC)350ug/dl6)骨髓可染铁与RBC内碱性铁蛋白诊断鉴别诊断(Diagnosis&Differentialdiagnosis)•诊断：–初步：年龄、喂养史、血象–确诊：铁代谢生化–证实：治疗诊断鉴别诊断(Diagnosis&Differentialdiagnosis)•鉴别诊断–慢性感染性贫血–地中海贫血–肺含铁血黄素沉着症–铁粒幼红细胞性贫血治疗(Treatment)•治疗和预防–去病因治疗–铁剂治疗–输血治疗–一般治疗治疗(Treatment)•铁剂治疗–元素铁剂量：3-6mg/kg/d–口服铁剂•制剂•用法及注意亚铁制剂4mg/kg/d硫酸亚铁（20%）20mg/kg/d富马酸亚铁（30%）13mg/kg/d葡萄糖酸亚铁（11%）40mg/kg/d治疗(Treatment)•铁剂治疗–注射铁剂•适应症-不能耐受口服铁剂治疗；-原有消化道疾病，口服铁剂病情加重；-消化道吸收障碍，如胃十二指肠切除术后、萎缩性胃炎等；-因治疗不能维持铁平衡，如血液透析。•制剂：右旋糖苷铁/山梨醇铁im含糖氧化铁/葡聚糖铁iv–铁剂疗效观察（表1）表1铁剂疗效观察（fromNelson）时间反应12-24hr酶活性改善，一般好转36-48hr骨髓开始反应，增生48-72hrReticulocyte,5-7高峰4-30daysHemoglobin1-3mo补充铁的储备治疗(Treatment)•输血治疗–指征：重度贫血并发心功能不全或感染–成分：浓缩红细胞/红细胞混悬液–量：Hb30g/L,3-5ml/kg;Hb30-60g/L,5-10ml/kg–注意防治(Prevention)•预防–去除病因–均衡饮食–科学喂养巨幼红细胞性贫血MegaloblasticAnemia，MA概述(Introduction)•定义–是属于造血要素缺乏即维生素B12或（和）叶酸缺乏所引起的一类贫血；•临床特点–贫血、红细胞减少比血红蛋白明显及红细胞体积变大、骨髓中出现巨幼红细胞、B12或叶酸治疗效果好；•发病率病因发病机理(Etiology&Mechanism)•发病机理维生素B12↓（催化）核甘酸叶酸↓四氢叶酸（辅酶）叶酸还原酶DNA合成↓病因发病机理(Etiology&Mechanism)•发病机理–造血系统的影响•巨幼红细胞形成•贫血•粒细胞•巨核细胞–神经精神及其他影响•神经精神改变：•易感染性：病因发病机理(Etiology&Mechanism)•B12或（和）叶酸缺乏的原因人体需要的B12和叶酸几乎全部来自食物。B12需要量1ug/d;叶酸需要量0.1-0.2ug/d–喂养不当与摄入不足–吸收利用障碍–需要量增加临床表现(Clinicalmanifestation)•年龄：多见于6-18个月婴幼儿。•一般表现•血液系统•神经系统*–神经精神发育减退:反应底下/智力体格发育–神经器质性病变：震颤•其他:实验室检查(Laboratory)•血象–红细胞系统•大细胞性贫血•红细胞数量的下降超过血红蛋白的下降;•网织红细胞正常或减少–白细胞系统：粒细胞减少，核分叶增多–巨核细胞系统•骨髓象–红细胞系统/白细胞系统/巨核细胞系统•血生化诊断(Diagnosis)•年龄•喂养史•大细胞性贫血/伴神经精神表现如震颤•骨髓：典型的巨幼样变的红细胞预防(Prevention)•改善乳母的营养状况•及时添加辅食•控制感染性疾病治疗(Treatment)•一般治疗•药物治疗–维生素B12：25-100ug/次，2-3次/周，数周或至血象正常；一次大量疗法：500ug/次im–叶酸：5-10mg,一天三次，2-3周，一天一次–疗效观察–其他药物：维生素C；B6；恢复期加铁制剂•输血ATTENTIONPLEASE!•缺铁性贫血–铁代谢•分布/来源/吸收运转/利用–病因/机理–临床表现–实验室ID/IDE/IDA–诊断要点/鉴别–治疗/预防巨幼细胞贫血病因/发病机制特殊临床表现诊断依据