肺泡出血综合征

肺泡出血综合症宜昌市第二人民医院呼吸内科曾天星定义肺泡出血综合征(AlveolarHaemorrhageSyndromesAHS)为一危及生命的严重并发症,多发生在一系列疾病过程中,在不同病因作用下,导致肺微血管的血液进入肺泡,即弥漫性肺泡出血(DAH)。当血液聚集于肺实质内,临床可发生呼吸困难、咯血、X线胸片为双侧弥漫性肺泡浸润以及贫血等临床特征一、病因二、临床表现三、辅助检查四、诊断与治疗五、病例学习一、病因二、临床表现三、辅助检查四、诊断与治疗五、病例学习一、病因血管炎无血管炎韦格纳肉芽肿WG特发性含铁血黄素沉着症显微镜下多血管炎MPA弥漫性肺泡损伤孤立性肺血管炎二尖瓣狭窄结缔组织病（SLE)凝血障碍原发性抗凝脂综合症肺静脉闭塞病Goodpasture综合症肺毛细血管瘤免疫复合物相关性血管炎肺淋巴管肌瘤病药物性结节性硬化症急性肺移植物排斥肿瘤寡免疫学性肾炎艾滋病原发性冷球蛋白血症白塞氏病病因吸入喷漆病因华法令病因转移性胸腺瘤病因造血干细胞移植病因钩端螺旋体病病因七氟烷一、病因二、临床表现三、辅助检查四、诊断与治疗五、病例学习临床表现呼吸系统表现咯血、大咯血、呼吸困难（肺泡大量出血）可闻及弥漫性的爆裂音(crackies)肺外表现视原发疾病而有所不同贫血貌血管炎（WG，CSS，MPA)Good-pasture综合（肺肾出血综合症）X线表现X线表现多样，磨玻璃影，实变影大量肺泡出现可出现广泛肺泡浸润性阴影。慢性或复发性出血：形成细小的间质纤维化，网状阴影ClinKidneyJ.2012Oct;5(5):463–466.肺泡出血伴血尿：IgA肾病CT：双肺磨玻璃影支气管镜：BALF大量含铁血黄素巨噬细胞。CaseRepRheumatol.2016;2016:1658126.显微镜下多血管炎MPA慢性无症状性肺泡出血CT：右肺片状膜玻璃影支气管镜BALF:大量红细胞，含铁血黄色巨噬细胞PakJMedSci.2015Nov-Dec;31(6):1545–1548.肺肾综合症HRCT：双肺地图样分布的斑片状磨玻璃影（铺路石征）JKoreanMedSci.2007Dec;22(6):1074–1078.链球菌感染后肾炎肺泡出血BALF呈血性，大量含铁血黄色巨噬细胞CaseRepPulmonol.2012;2012:836017系统性红斑狼疮肺泡出血CT：双肺实变BALF证实肺泡出血QuantImagingMedSurg.韦格纳肉芽肿大量肺泡出血CT:右肺大片状实变JournalListJMedCaseRepv.11;2017PMC5390397.71岁男性。有“间质性肺炎”，未确诊。呼吸困难、少尿、乏力入院。抗GBM抗体、ANCA阳性。Goodpasture综合症CT:双肺磨玻璃影（b）。双下肺蜂窝肺（c）一、病因二、临床表现三、辅助检查四、诊断与治疗五、病例学习实验室检查一般检查：血常规血红蛋白血气分析肾功能尿常规实验室检查血清学检查：ANAanti-dsDNAANCAanti-GBM抗磷脂抗体组织学检查肾活检气管镜：肺泡出血患者可能没有明显咯血。气管镜和BALF可确诊肺泡出血。镜下可见出血，BALF血性，大量含铁血黄素巨噬细胞。相关检查可与感染、气道局部病变引起的咯血等相鉴别。肺活检一、病因二、临床表现三、辅助检查四、诊断与治疗五、病例学习诊断与治疗早期进行气管镜进行支气管肺泡灌洗(BAL)检查有助诊断病例127岁男性。反复发热（38.7度），全身乏力、不适。抗生素治疗（β内酰胺类联合大环类脂类）效果不佳。自身免疫抗体、ANCA、抗GBM抗体、PPD、HIV阴性。CaseRepMed.2012;2012:267857.双肺地图样分布的磨玻璃影，伴小叶中央性结节病例1气管镜BALF:大量含铁血黄色的巨噬细胞电视胸腔镜肺活检：肺泡内大量红细胞，含铁血黄素巨噬细胞。无间质纤维化，肉芽肿，毛细血管炎等表现。.。.病例1诊断：特发性肺含铁血黄色沉积症治疗：泼尼松病例259岁，女性。全身水肿、进行性少尿，咳血痰入院。2周前咽痛，扁桃体肿大。既往体健。诊断：呼吸道感染。治疗：抗生素（三代头孢）。双肺浸润影，双侧肋膈角变钝JKoreanMedSci.2007Dec;22(6):1074–1078.病例2Day3:患者出现砖红色咯血，呼吸困难，呼吸衰竭。监测HGB下降1明显进展（b）病例2ASO阳性咽拭子培养：A组乙型溶血性链球菌。ANCA阴性自身免疫抗体阴性抗磷脂抗体阴性抗GBM阴性病毒血清学阴性支原体抗体阴性病例2患者随后出现全身水肿，少尿，肾功能进行性下降。1双肺少量积液，肺泡实变，磨玻璃影病例2支气管镜：右肺中叶和下叶出血BALF呈血性，大量含铁血黄色巨噬细胞BALF病原学检查阴性。诊断：弥漫性肺泡出血病例2治疗：停用头孢曲松。开始用甲泼尼龙1000mgqd3天。咯血停止，呼吸困难、水肿改善。X线改善（c）肾活检：链球菌感染后急性肾小球肾炎1病例361岁男性。发热，咳嗽，咳淡黄色痰，进行性呼吸困难3天入住ICU。无消化道症状，无胸痛，无咯血。CT:左肺实变，伴右肺浸润影RespirMedCaseRep.2017;21:7–11.病例3治疗：哌拉西林他唑巴坦，万古霉素，阿奇霉素抗感染。患者的临床症状持续恶化，气管插管和机械通气。Day5:军团菌尿抗原阳性。加用左氧氟沙星。12病例3支气管镜BALF：大量红细胞。BALF未检出结核菌，真菌。无恶性细胞。最后诊断：军团菌肺炎并弥漫性肺泡出血，ARDS。治疗：停用哌拉西林他唑巴坦，万古霉素等。继续左氧氟沙星治疗，加用激素治疗。好转出院。加用激素治疗。病例474岁，女性。干咳2-3周伴进行性呼吸困难。治疗：头孢曲松+阿奇霉素治疗CT:右肺实变，可见空气支气管征。RespirMedCaseRep.2017;21:78–81.病例4随后患者出现呼吸衰竭，咯血。双肺浸润加重。气管插管和机械通气12病例4支气管镜：BALF:弥漫性肺泡出血支原体抗体：IgM1134U/ml(正常值770u/ml)。病例4诊断：肺炎支原体感染并弥漫性肺泡出血综合症治疗：多西环素，激素治疗。脱机拔管1病例528岁女性，咽痛伴发热5天，随后出现发热、乏力、肌痛、红色皮疹，肩关节和腕关节疼痛1月。外院抗生素（阿莫西林克拉维酸钾、环丙沙星）治疗无效。JKoreanMedSci.2009Feb;24(1):155–157.查体：T39摄氏度。颈部、腋下、腹股沟淋巴结肿大、脾大。咽部充血。肩关节、腕关节痛WBC39700/ulNE90%。HGB10g/LANA(-)RF(-)EB-IgM(-)病例5诊断：成人still病治疗：甲泼尼龙4天后患者出现咳嗽，进行性呼吸困难。Hb6g/L。CT：双肺广泛的磨玻璃影和气腔实变，伴少量胸腔积液2病例5BALF:血性肺泡灌洗液，大量含铁血黄色巨噬细胞。BALF培养阴性。补充诊断：弥漫性肺泡出血综合症治疗：甲泼尼龙1000mg/日冲击治疗5天。症状迅速改善。甲泼尼龙治疗10天后CT示吸收。病例645岁，女性。突发大咯血和呼吸困难入院。胸片：右肺上叶、左肺下叶阴影。QuantImagingMedSurg.病例6胸部CT：双肺实变伴空气支气管征诊断：弥漫性肺泡出血C-ANCA阳性补充病史：鼻窦炎病例6鼻窦CT：筛窦、蝶窦炎诊断：韦格纳肉芽肿治疗：激素、环磷酰胺。2周后症状改善。12病例739岁女性。咳嗽，咳血痰，呼吸困难5天。双肺磨玻璃影KoreanJThoracCardiovascSurg.2011Dec;44(6):448–451.病例7BALF:右肺中叶、下叶肺泡出血。初始诊断：单纯肺泡出血合并肺炎，并予相关治疗，咳嗽、咳血症状改善。病例7Day5：患者出血肉眼血尿c-ANCA，p-ANCA阳性。电视胸腔镜下肺活检：肺泡出血，毛细血管炎。肾活检：局灶性坏死性肾小球肾炎。诊断：MPA显微镜下多血管炎治疗：激素治疗2月。1病例821岁女性。2月前出现发热、乏力、体重减轻，随后逐渐出现皮疹，蛋白尿（2.4g/24小时）和血尿。入院。ANA阳性抗SM抗体阳性抗ds-DNA阳性Reumatologia.2016;54(5):264–266.病例82天后患者出现咯血,低氧血症。血红蛋白下降（10.4g/dl至5.8g/dl）CT：双肺浸润影诊断：首先表现为肺泡出血的SLETheend