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内耳的应用解剖与胚胎发生(AppliedAnatomyandEmbryogenyoftheInnerEar)主讲人：郑鸣教授（福建医科大学基础医学院）主要内容一、内耳的结构及血液供应二、半规管的相互关系、壶腹结构及神经支配三、球囊、椭圆囊的位置、结构及功能四、内淋巴管、内淋巴囊五、蜗管、螺旋器的位置、结构及功能六、内耳的胚胎发生一、内耳的结构及血液供应1、内耳的结构内耳是前庭蜗器的主要部分，内有位、听觉感受器，由一系列构造复杂的管道组成，故又称迷路。迷路分为骨迷路和膜迷路。骨迷路：由骨密质构成，骨壁厚约2-3mm。组织学上分为三层：骨外膜层(外层)；内生软骨层(中层)；骨内膜层(内层)。内生软骨层是耳硬化症的始发部位。骨迷路的骨质较颞骨岩部其它部分更为坚实，在幼年的颞骨上，可完整地分离出来。骨迷路包括耳蜗、前庭和半规管。(1)前庭：位居骨迷路中部略呈椭圆形的空腔，约4mm,前连耳蜗，后续于三个半规管。外侧壁为鼓室的内侧壁。前庭窗与前庭阶、五个小孔(与半规管相通)、蜗窗与鼓阶等。内侧壁正对内耳道底。前庭嵴、椭圆囊隐窝、球囊隐窝、筛孔(前庭神经穿过)、前庭小管内口和蜗小管内口等。(2)骨半规管：管内径约1mm，壶腹处约2mm。每个半规管各有两个脚(单骨脚、壶腹骨脚)。(3)耳蜗：由一锥形的蜗轴和环绕其处周的骨蜗螺旋管构成。耳蜗高度约5mm，骨蜗管长度30-32mm。膜迷路：是包含于骨迷路内封闭的膜性管和囊，借纤维束固定于骨迷路，由上皮和结缔组织构成。膜迷路分为椭圆囊、球囊、膜半规管、蜗管、内淋巴管和内淋巴囊。(详见后叙)2、内耳的血液供应(1)动脉：有两支，一支来自内听动脉(迷路动脉)；一支来自耳后动脉发出的茎乳动脉(分布于半规管)。供应内耳的动脉均为终动脉，不能相互代偿。耳蜗总动脉小脑下前动脉迷路动脉(在内耳道底分出)(或基底动脉下部)前庭前动脉(前庭前动脉供应椭圆囊、球囊、前和外侧半规管壶腹)耳蜗主动脉(随听神经进入蜗轴，呈螺旋状走行，沿途分出上、中、下放射状动脉，供应3/4的耳蜗顶部)耳蜗总动脉前庭后动脉(供应椭圆囊的下部及后半规管壶腹)前庭耳蜗动脉耳蜗动脉(供应1/4耳蜗的底部)(2)静脉：前庭和半规管的静脉与蜗轴底部的静脉一一内听静脉一一岩上窦；蜗底的小静脉(穿蜗小管)一一颈内静脉，或(穿前庭小管)一一岩下窦。二、半规管的相互关系、壶腹结构及神经支配位于前庭后上方的三个半环状管，其形状大致相同，每个半规管约占2/3个圆周，一端有一个相对膨大的壶腹。关系(1)三个半规管的平面相互垂直；(2)两侧外半规管在同一平面上，如果人在直立时头前倾30℃，则此平面正好与地面平行。如当两臂平举而肘关节呈半屈状态时，此时手臂的方位即相当于水平半规管的方位，两个拳头的位置就相当于两侧壶腹的位置；(3)一侧的前半规管与对侧后半规管的平面平行。1、膜半规管：其直径仅为骨半规管的1/3或1/4。它们在骨壶腹处也有相应的膨大称膜壶腹。上、外膜壶腹开口于椭圆囊上端；后膜壶腹及外半规管的单脚、开口于椭圆囊下部；上、后半规管的总脚，开口于椭圆囊中部。其壶腹嵴，为位觉感受器，接受前庭神经的壶腹支，能感受旋转加、减速运动的刺激。2、壶腹嵴超微结构膜半规管壶腹部的一侧粘膜增厚，形成嵴状隆起，称壶腹嵴，它的位置和半规管的轴垂直。壶腹嵴上皮也由支持细胞和毛细胞组成。毛细胞的动纤毛和静纤毛伸入圆顶状的壶腹帽(一种胶质性糖蛋白)内，其一排毛细胞面对管腔。如在水平半规管内，当充满管腔的内淋巴由管腔向壶腹的方向移动时，正好能使壶嵴中毛细胞顶部的静毛向动毛一侧弯曲，于是引起该侧壶腹的传入神经向中枢发放神经冲动。三、球囊、椭圆囊的位置、结构及功能1、球囊球囊较小，位于椭圆囊的前下方，其前下端以连合管与蜗管相连，后部接椭圆囊管和内淋巴管。球囊的前上壁有感觉上皮，为一卵圆形的增厚区，称球囊斑，接受前庭神经的球囊支。球囊功能：主要感受头在额状面上的静平衡和直线加速度，影响四肢内收和外展的肌张力。2、椭圆囊椭圆囊为微扁而长的椭圆形囊，位于前庭的椭圆囊隐窝内，向后与三个半规管相连，向前以椭圆球囊管与球囊相连，并由此管发出内淋巴管。椭圆囊的上端底与前壁有感觉上皮，为长圆形的增厚区，呈白斑状，称椭圆囊斑，接受前庭神经的椭圆囊支。椭圆囊功能：主要感受头在矢状面上的静平衡和直线加速度，影响四肢的屈、伸肌的张力。3、位觉斑的超微结构正常头位时，椭圆囊斑与颅底大致平行，球囊斑与椭圆囊斑互相垂直。位觉斑上皮为高柱状，由支持细胞和毛细胞组成。支持细胞游离面有微绒毛，胞质顶部有分泌颗粒，分泌物在位觉斑表面形成一层胶质膜，称位砂膜(otolithmembrane)，内有细小的碳酸钙结晶(位砂)。毛细胞位于支持细胞之间，分为I型和Ⅱ型，基底部胞质都含有突触小泡。I型细胞呈烧瓶状，细胞的绝大部分被前庭神经末梢包裹，仅露出细胞顶部。神经末梢形似酒杯，故称神经杯，与毛细胞形成突触。Ⅱ型细胞为长圆柱状，细胞基部和前庭神经末梢也有突触联系，但无神经杯形成。两种毛细胞的顶部都有许多静纤毛，静纤毛一侧有一根较长的纤毛，特称动纤毛(kinocilium)。静纤毛呈阶梯状排列，离动纤毛越远的静纤毛越短。当头部进行直线加速度运动时，位觉砂反作用的方向移位，使毛细胞的纤毛弯曲而引起刺激。四、内淋巴管、内淋巴囊的位置、结构和功能1、内淋巴管由椭圆囊管和球囊管汇合后形成。内淋巴管分为两段：前段由椭圆囊管与球囊管汇合处起始，至前庭导水管的前庭口止。此段管腔膨大，称为窦部。后段起自前庭水管的前庭口，走行于前庭导水管内，并于管内汇入内淋巴囊。后段管腔细小，称为峡部。在椭圆囊管起始处，有一皱襞，称为椭圆囊内淋巴管瓣膜(Bast瓣)，它只能保证内淋巴向内淋巴囊单向流动。其该瓣膜结构特点是没有神经肌肉成分，因此，瓣膜的开闭是完全被动的，当椭圆囊的内淋巴压力增高时，瓣膜开放，允许椭圆囊的内淋巴流入椭圆囊管；当内压力降低时瓣膜关闭，防止过多的内淋巴外逸，从而维持膜迷路的正常生理功能。据临床观察，半规管损伤或慢性炎症时，耳蜗不一定同时受损，这可能与椭圆囊内淋巴管瓣膜的及时关闭有关。2、内淋巴囊位于硬脑膜下隙内，色白，微薄。内淋巴囊除具有吸收内淋巴、调节内淋巴容量的功能外，还参与免疫反应。人类的内淋巴囊分为近侧段与远侧段两部分：近侧段位于前庭导水管内，囊腔内大量的皱襞，把囊腔分为大小不等的管状结构。实验证明，近侧段具有吸收内淋巴及从内淋巴中清除细胞碎片和一些大分子物质的功能。远侧段位于颞骨岩部后面，在内耳门与乙状窦沟之间，长约7-16mm，宽5-17mm，皱襞少，囊光滑，是内淋巴囊的手术部位。五、蜗管、螺旋器的位置、结构及功能1、蜗管又名膜蜗管，位于骨蜗管内，一端起自前庭，借一细的连合管连于球囊，另一端为一细小的盲端，终于蜗顶。蜗管的内缘接骨螺旋板，外缘附着于耳蜗骨壁。蜗管的外侧壁由骨蜗管外侧壁的骨内膜增厚形成，称螺旋韧带，韧带向蜗管内伸出一尖锐突起，称基底膜嵴。螺旋韧带由结缔组织和上皮组成，上皮深面有丰富的毛细血管，毛细血管伸入上皮细胞之间，呈纹状，故称该处上皮为血管纹，内淋巴由血管纹的血管渗出。2、基底膜全长约32mm，约有3万根长短不等的横行纤维构成(为Helmholtz关于共鸣学说的解剖学基础)。基底膜在耳蜗底最窄，转至蜗孔其宽度逐渐增宽，其最顶端的基底膜比基底部的基底膜8-10倍左右。基底膜的不同部位感受不同的声波频率：蜗底区域感受高频声；蜗顶部感受低频声。即每一种频率的声波，在基底膜上有一个相应的最大振幅部位，高频声波(约2000赫)引起的最大振幅部位在耳蜗底靠近前庭窗处，而低频声波(约800赫以下)的最大振幅部位在蜗顶处。故损伤耳蜗底部基底膜，可引起高频听力减退，损伤蜗顶部的基底膜，则引起低频听力减退。3、螺旋器位于基底膜上，以称Corti器，为听觉感受器。Corti由支持细胞和毛细胞组成。支持细胞包括柱细胞和指细胞，分别排列为内、外两行；指细胞呈杯状，项部凹陷内托毛细胞，毛细胞是感觉性的上皮细胞，其项部有微绒毛(静纤毛)，底部胞质内有含神经递质的突触小泡。六、内耳的胚胎发生至第8周未，胚体外表已可见眼、耳和鼻的原基及发育中的四肢，初具人形。1、内耳的发生：内耳的发生是来自表皮的听（耳）板，它是由在头部菱脑两侧的表面外胚层分化形成。耳板向下方的间充质内陷，形成听（耳）窝；最后听窝闭合形成囊状的听泡（囊）。听泡初呈梨形，以后向背、腹方向延伸增大，形成背侧的前庭囊和腹侧的耳蜗囊，并在背端内侧长出一小囊管，为内淋巴管。前庭囊形成三个半规管和椭圆囊的上皮；耳蜗囊形成球囊和耳蜗管的上皮。第5周期间，球囊的腹侧项端开始伸长形成耳蜗导管，它是耳蜗的始基。在第7周期间，耳蜗导管的细胞分化形成Corti器。2、膜迷路和骨迷路的形成听泡及其周围的间充质演变为内耳膜迷路、听力和平衡的感受器和支配这些感受器的前庭耳蜗神经。第12周膜迷路周围的间充质分化成一个软骨囊，包绕膜迷路。约在20周时，软骨囊骨化成骨迷路。于是膜迷路完全被套在骨迷路内，两者间仅隔以狭窄的外淋巴间隙。二00五年十一月二十日小结一、内耳的结构及血液供应二、半规管的相互关系、壶腹结构及神经支配三、球囊、椭圆囊的位置、结构及功能四、内淋巴管、内淋巴囊五、蜗管、螺旋器的位置、结构及功能六、内耳的胚胎发生