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颅咽管瘤定义颅咽管瘤是一种良性的先天性颅内肿瘤，起源于原始口腔外胚层所形成的颅咽管残余上皮细胞。颅咽管瘤好发部位根据颅咽管瘤与鞍膈的关系分：鞍内：较少见,垂体早期受损蝶鞍显著扩大鞍上：位于基底池的蛛网膜内并压迫额叶和第三脑室。垂体和蝶鞍不受损伤，向上发展可位于视交叉前位或后位鞍内、鞍上：肿瘤位于鞍内及鞍上，肿瘤不是单一生长而是综合起因鞍区肿瘤发病率垂体腺瘤54.8%颅咽管瘤35.4%鞍结节脑膜瘤5.2%异位松果体瘤2.8%视神经胶质瘤1.0%上皮样囊肿0.7%视交叉胶质瘤0.2%原发空蝶鞍偶见颅咽管瘤发病率颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4%70%是发生在15岁以下的儿童和少年男性多于女性病因1、与胚胎发生过程中的腺体发育有关。2、与腺垂体残存的鳞状上皮的化生有关。颅咽管瘤解剖生理病理颅咽管瘤颅咽管瘤解剖生理病理肿瘤大多位于鞍上区，可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额叶底及鞍内等方向发展，压迫视神经及视交叉，阻塞脑脊液循环而导致脑积水。肿瘤大多为囊性，囊液呈黄褐色或深褐色，内含大量胆固醇晶体。瘤壁上有钙化斑块。显微镜下示瘤细胞主要由鳞状或柱状上皮细胞组成，有的排列成牙釉质器官样结构。颅咽管瘤病理囊性多见，囊液呈黄褐色或深褐色，内含大量胆固醇晶体也有无囊的实质性肿瘤，组织学分为釉质表皮型和鳞状表皮型两种。小儿几乎都是釉质表皮型，而在成人中两种类型各占半数诊断要点（一）临床表现：（1）下丘脑症状：表现为尿崩、贪食、肥胖、性功能障碍、儿童器官发育不良及成人性欲消失。（2）垂体功能障碍：表现为女性溢乳，月经失调或闭经、不育。男性毛发脱落、性欲减迟，甲状腺功能低下，多饮多尿。（3）视交叉受压，引起双颞侧偏盲或单侧视野缺损。（4）高颅压症状，表现为头痛、呕吐及眼底视神经乳头水肿。视神经乳头水肿（5）其他症状：额叶与额叶受压产生精神症状，颞叶癫痫。肿瘤长入后颅窝引起多组脑神经（三叉，面、听、吞咽及迷走神经）损害。辅助诊断：（1）头颅x线摄片：有时可见蝶鞍后床突及鞍背低下形成短鞍背，鞍底低平，蝶鞍前后径相对增大，如蝶形，大多有钙化斑块或囊壁钙化，呈弧线状或蛋壳状。儿童病人颅压增高者表现为颅缝分离、脑凹压迹增多等变化。诊断要点（二）（2）脑血管造影：颈内动脉造影时可见前动脉起始段提高，前交通动脉前移或后交通动脉及基底动脉后下移位等变化。（3）CT:头颅水乎位及冠状位扫描可显示肿瘤囊变区呈低峦度影，钙化灶为高密度。肿瘤实质部呈均匀略高密度，注割造影剂后肿瘤实质部密度增强，囊肿部仪有囊壁密度增强。辅助检查CT鞍上可见散在结节钙化，囊性肿瘤呈低密度，囊肿上呈弧形钙化，增强CT可见囊肿壁部分强化緣蛋壳样改变（4）核磁共振成像（MRI）：可见肿瘤影，冠状位可见肿瘤向鞍上及第3脑室方向扩张，扩张范围对于术入路有重要意义。冠状位可了解肿瘤与正常垂体间关系，用于与垂体瘤鉴别诊断。颅咽管瘤术前MRI（5）内分泌功能测定：颅咽管瘤血清GH、LH、FSH、ACTH均可降低，有时PRL增高。鉴别诊断--垂体腺瘤不论分泌型或非分泌型的垂体腺瘤大多见于15岁以后一般不产生颅内压增高的症状,无生长发育迟缓常有典型的双颞侧偏盲,眼底可有原发性视神经萎缩假如发现鞍上有钙化和视交叉后的垂体腺瘤,常给诊断带来困难鉴别诊断--鞍结节脑膜瘤较为常见的鞍上肿瘤垂体内分泌障碍与下丘脑损害症状均少见常有鞍结节部位有骨质增生或骨质破坏,累及前床突和蝶骨小翼增强CT扫描可在鞍上区显示团块影像鉴别诊断--虹吸段动脉瘤在临床上诊断不困难但鞍区钙化呈环形，蝶鞍扩大，不能排除拉克氏袋Rathke’spouch)肿瘤对成人应作双侧颈内动脉造影，以资鉴别视神经和视神经交叉的胶质瘤一侧或两侧视神经孔扩大是重要的诊断依据也有罕见颅咽管瘤伴有视神经孔扩大的个例报告鉴别诊断--视神经胶质瘤鉴别诊断--第三脑室前部胶质瘤有典型的临床表现早期出现颅内压增高,并进行性加重,可呈发作性头痛一般无蝶鞍改变,无钙化,无内分泌症状可发生在鞍上,称之为鞍上生殖细胞瘤突出的临床表现为尿崩症可有性早熟征,蝶鞍形态大多正常,也无钙化鉴别诊断--生殖细胞瘤大多有数条颅神经损害症状常见有钙化，颅底(蝶鞍部和斜坡)可有明显骨质破坏颅鉴别诊断--脊索瘤鉴别诊断--其他鞍区病变鞍区表皮样囊肿皮样囊肿视交叉部蛛网膜炎等颅咽管瘤治疗首选手术：良性肿瘤，境界鲜明，呈膨胀性生长囊性肿瘤可行立体定向穿刺抽吸埋Ommaya囊，可同时注入放射性同位素内照射（P32)颅咽管瘤的治疗手术治疗首选治疗方法为全切除术。颅咽管瘤常见手术入路翼点入路额底入路经胼胝体入路侧脑室入路手术前后对比手术前手术后颅咽管瘤术后并发症下丘脑损伤尿崩症：手术时损伤垂体柄所致体温失调：严重下丘脑损伤时出现中枢性高热，也有表现为体温不升，低于32℃以下，病人陷入垂危状态，应予对症处理，多提示预后不佳颅咽管瘤术后并发症无菌性脑膜炎肿瘤囊内容物术中溢出刺激脑膜所致术中应尽可能多的切除肿瘤，用生理盐水反复冲洗囊腔术后可多次腰穿排放脑脊液颅咽管瘤术后并发症视力障碍术中损伤视路及其供应血管可致视力障碍尤其是视交叉前置型的肿瘤，术中视神经易被损伤，发生率较高颅咽管瘤术后并发症急性消化道出血下丘脑损伤及大量应用皮质激素后垂体功能低下术前有垂体功能减退者,一般较难恢复