颅底常见肿瘤和其临床表现

颅底常见肿瘤的临床表现及生物学特性神经外科吴浩颅底外科主要针对颅底肿瘤而言凡是起源于脑底部的肿瘤有侵犯颅底的倾向、或起源于颅骨本身或颅骨下面有侵犯副鼻窦、鼻咽腔及颞下窝者均属该范围颅底肿瘤是颅底病变中最常见的疾病，也是颅底神经外科学工作的重点。其部位复杂，种类繁多，临床表现不一。按颅底肿瘤的部位分类1．眶内肿瘤和眶颅沟通性肿瘤2．鼻颅沟通性肿瘤3．前颅底肿瘤4．中颅底肿瘤5．后颅底肿瘤6．颅底骨肿瘤按颅底肿瘤的病理类型分类Martinez根据胚胎起源和组织病理学特征将颅底肿瘤分为：神经上皮肿瘤中胚层肿瘤外胚层肿瘤先天性、胚胎性和畸胎性肿瘤转移性肿瘤等。由于他认为非新生物也包括内“Tumor”之内，所以他还将炎性病变和空蝶鞍综合症也计算在内。我们根据临床上常见肿瘤类型分为以下几种：1．脑膜瘤2．神经鞘瘤3．垂体腺瘤4．颅咽管瘤5．表皮样囊肿6．皮样囊肿7．畸胎瘤8．蛛网膜囊肿9．脊索瘤10．Rathke囊肿11．视路或下丘脑胶质瘤12．嗅神经母细胞瘤或感觉神经母细胞瘤13．海绵状血管瘤14．胶样囊肿15．异位松果体瘤16．球瘤或副神经节瘤17．鼻咽癌18．骨瘤19．骨巨细胞瘤20．软骨瘤21．骨纤维异常增生症由于颅底解剖结构复杂，涉及所有的颅神经、颅内供血动脉和回流静脉以及重要脑功能区，如脑干和下丘脑等，因此，每个部位肿瘤的临床表现不一，每种肿瘤类型的表现不同。但有相同表现：颅神经损害表现，如：视力、听力、面部感觉减退甚至丧失；脑功能区受压表现，如下丘脑受压可有多饮、多尿、嗜睡等症状，脑干受压可有锥体束征等；颅内压增高表现等。首先我们就颅底肿瘤按部位分类的临床表现进行总结。1.眶内和眶颅沟通性肿瘤常见有视神经胶质瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、血管源性肿瘤、皮样囊肿、横纹肌肉瘤、泪腺上皮性肿瘤、良性混合瘤、囊腺癌。（1）单侧眼球突出由于肿瘤造成眶内容物增加，直肌麻痹失去张力，以及眶骨异常导致眶腔变化所致。眼球突出的方向总是与肿瘤位置相反。呈轴性突出常提示为视神经肿瘤或肌锥内软组织肿瘤，非轴性突出为肌锥外或前部眼眶肿瘤，由上颌窦扩展到眶内的肿瘤使眼球突向外上方或内上方。眼球突出的年龄和病程快慢常有诊断价值，先天性肿瘤常在出生后就出现眼球突出。良性肿瘤的病程长，恶性肿瘤的病情发展迅速。两眼突出度相差超过3mm才能确定为病理性突眼。（2）视力、视野和眼底改变视神经的原发肿瘤和侵犯及压迫视神经的肿瘤都可造成视力障碍，如视神经管内和视路前部的肿瘤等。视野检查应包括周边视野和中心视野，原发性视神经肿瘤出现对侧颞侧偏盲，往往提示肿瘤已经扩展到视交叉。眼底检查应当注意视盘、血管、黄斑区和周围眼底的改变。视盘水肿可由肿瘤压迫视神经或颅内压增高所致，病程继续发展可变为继发性视神经萎缩。充血可见于眼球后方的眶内肿瘤压迫视神经所致，视盘上出现异常的大静脉时可见于原发性视神经鞘脑膜瘤。（3）眼球运动障碍和复视：常发生在眼球突出患者。（4）颅内压增高表现：如头痛、呕吐及视神经乳头水肿等。（5）神经系统症状和定位体征：可出现眶上裂综合症，如Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经障碍表现；眶尖综合症，如：Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经障碍表现。常提示肿瘤累及眶上裂或眶尖部。肿瘤累及前颅窝可造成嗅觉障碍和额叶的症状与体征，如记忆障碍和性格改变，癫痫发作，额叶性共济失调、失语、锥体束损害症状等。2.鼻颅沟通性肿瘤常见有鼻窦内翻性乳头状瘤、上颌窦恶性肿瘤、筛窦恶性肿瘤、嗅神经母细胞瘤、鼻咽纤维血管瘤等。（1）鼻部症状：常有鼻塞、鼻出血、涕中带血、鼻漏、嗅觉减退等（2）眼部症状：常有流泪、复视、突眼、斜视、视力减退、眶周包块等。（3）面部症状：常有面部麻木、疼痛、面颊肿胀、牙痛、牙松动、张口困难。（4）颅内压增高及局灶症状：常有头痛、恶心、呕吐、视力障碍、精神异常、颅神经麻痹症状等。（5）耳部症状：常有耳塞、耳鸣、听力下降等。为肿瘤阻塞咽鼓管咽口所致。（1）嗅神经损害：常为嗅沟脑膜瘤的首发症状，可出现嗅觉减退或丧失。（2）视神经损害：常为鞍结节脑膜瘤的首发症状，可出现视力减退或丧失，视野缺损等。（3）额叶症状：常有兴奋、欣快、淡漠、记忆力减退及定向力障碍等。（4）颅内压增高表现：可出现头痛、呕吐及视神经乳头水肿，晚期可出现Foster-kennedy综合症。3．前颅底肿瘤常见有脑膜瘤。（5）眶上裂综合症或海绵窦综合症：表现为单眼突出和眼睑、结膜充血水肿。（6）癫痫发作：以局限性癫痫发作为主。（7）锥体束征：肿瘤晚期表现，压迫内囊或基底节所致。（8）局部骨隆起：为肿瘤外突所致。4．中颅底肿瘤：常见视神经胶质瘤、视交叉部胶质瘤、垂体腺瘤、颅咽管瘤、鞍上生殖细胞瘤、脑膜瘤、颞下窝肿瘤、蝶窦肿瘤、中耳癌、胆脂瘤等。（1）视神经损害：视力减退或丧失，视野缺损等。（2）内分泌功能紊乱：月经紊乱、闭经、性欲减退、第二性征发育不全、多饮、多尿、肥胖等。（3）下丘脑损害：体温低、嗜睡、尿崩、精神症状等。（4）垂体功能低下：肿瘤压迫垂体前叶所致。（5）颅内压增高（6）颅神经麻痹：三叉神经痛，面部麻木、感觉减退、面瘫等。（7）脑干表现：交叉性瘫痪、昏迷等，是肿瘤向后生长压迫脑干所致。（8）脑脊液鼻漏和感染：肿瘤向下生长入蝶窦、鼻腔和鼻咽部所致。（9）癫痫：主要为颞叶癫痫。（10）颞下窝症状：耳部或眼部疼痛、张口困难等。（11）眼球运动障碍：肿瘤造成Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经麻痹所致。（12）耳部症状：耳部流脓、外耳道出血、耳聋、耳痛、听力减退等。（13）颈部淋巴结肿大：肿瘤发生转移所致，如中耳癌等。5．后颅窝肿瘤：常见有听神经瘤、脑膜瘤、三叉神经鞘瘤、胆脂瘤、颈静脉球体瘤、上皮样囊肿、皮样囊肿、脊索瘤、转移癌等。（1）颅神经损害症状：如听力减退或丧失、面部感觉减退、麻木、面瘫、三叉神经痛、眼球外展麻痹、声音嘶哑、饮水呛咳等。（2）小脑性共济失调（3）颅内压增高表现（4）脑干表现（5）颈神经根损伤症状：上颈部疼痛、后脑部疼痛伴颈部僵硬。6．颅底骨肿瘤：常见骨瘤、骨巨细胞瘤、软骨瘤、骨化性纤维瘤、骨纤维异常增生症。（1）颅神经症状（2）颅内压增高症状（3）局部脑受压症状（4）局部骨隆起（5）眼球突出（6）脑脊液鼻漏（7）面部畸形7．脑膜瘤的临床表现脑膜瘤在颅底肿瘤中占有特殊的位置，从眶部直至后颅窝都可发生，不同部位有不同的临床表现，现就各部位脑膜瘤的临床表现进行详细描述。（1）眶脑膜瘤分原发性和继发性，原发性有三个来源：视神经蛛网膜鞘最多见，来源于肌锥内异位的蛛网膜细胞和可能含有蛛网膜成分的眶骨膜者极为罕见。原发性眶脑膜瘤表现为缓慢进展的无痛性的单眼视力减退和同侧轻度眼球突出。其中发生于眶内神经鞘者，视力丧失和眼球突出常同时出现并同时进展。发生眶尖或视神经管者，视力减退明显而眼球突出轻微。发生于眶内异位脑膜细胞者，眼球突出较视力减退明显。继发性脑膜瘤大都是蝶骨嵴脑膜瘤扩展而来。（2）嗅沟脑膜瘤几乎所有患者均有嗅觉障碍，但以嗅觉减退就诊者很少。就诊时患者可有颅内压增高症状，Foster-Kennedy综合症，视力和视野改变，额叶症状，癫痫发作。晚期可有锥体束征。（3）鞍结节脑膜瘤单眼视力减退或丧失常为其首发症状，可有不同程度的视野缺损，下丘脑垂体症状少见，可有相应颅神经损害表现，但少见。极少数可有眼球突出和癫痫。（4）蝶骨嵴脑膜瘤由于该区域有眶上裂、圆孔和卵圆孔等重要结构，因此中颅窝底脑膜瘤早期就有定位意义，如三叉神经痛，一侧面部痛觉减退和麻木，还可出现眼球活动受限、眼睑下垂、复视等，肿瘤进一步生长还可出现Ⅲ、Ⅳ颅神经损害表现，晚期可出血颅内压增高表现。（6）海绵窦脑膜瘤原发性少见，但报道逐渐增多。头痛可能时最早症状，可有Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ颅神经损害症状。眼肌麻痹出现较早，后期可出现视力视野改变。（7）桥小脑角脑膜瘤是桥小脑角常见肿瘤，头痛常为首发症状，还有颅神经症状，以及桥小脑角征候群，晚期可有颅内压增高症状等。（8）岩嵴脑膜瘤可发生于岩嵴的三个界面上，包括前界、后界和下界。可出现单侧的耳蜗、面、前庭、三叉神经症状和小脑症状，当肿瘤侵犯外耳道可有耳部感染症状。（9）颈静脉孔区脑膜瘤主要是后组颅神经受累表现，如声音嘶哑、面部麻木和呛咳，如果累及面神经可出现面瘫。（10）枕骨大孔区脑膜瘤常有上颈部疼痛、后脑疼痛伴有颈部僵硬。Cushing根据肿瘤起源于枕骨大孔的上下，将其分为颅脊型和脊颅型两种。小脑症状、颅内压增高症状和颅神经症状常见于颅脊型。（11）斜坡脑膜瘤可发生于上、中、下三个部位。常有颅内压增高症状、小脑受压症状、脑干症状及颅神经损害症状。头痛和步态不稳是最常见症状，70％患者可有，Ⅴ、Ⅷ对颅神经最常受累，其次为Ⅵ、Ⅶ对颅神经。BiologyofSelectSkull-BaseTumor视神经和下丘脑神经胶质瘤多为星形细胞瘤，其次为少突胶质细胞瘤起源于第三脑室底壁儿童时期的神经胶质瘤多为低分化星形细胞瘤；成人期为侵润性强，常伴有假栅状、坏死、出血、异形有丝分裂神经鞘瘤（Neuroma）可起源于鞍旁任一神经雪旺细胞是瘤病起出的细胞良性，生长缓慢多发性神经纤维瘤可发生在不同神经，伴发脑膜瘤，甚至神经胶质瘤有包膜，常于神经附着，切面为白色，有时发黄，质地坚实常含有粘蛋白而使结构出现空洞镜下可见瘤组织由梭形细胞构成可见Verocaybodies脊索瘤（Chordoma)恶性肿瘤，生长缓慢占颅内肿瘤的0.1-0.5%，占骨恶性肿瘤的1-4%来源于胚胎结构－脊索的残余组织好发于斜坡、蝶鞍中线附近、岩尖等男性多于女性，20－40常见肉眼观察可有纤维包膜，早期常有一定的界限，晚期则界限不清，侵润破坏颅底骨质及其附近的神经和脑实质。切面呈半透明胶冻状。有间隔将肿瘤分割成大小不等的多叶状。可有钙化、出血和囊变。镜下观察排列成条或岛状，可含有软骨组织和小片骨骼空泡细胞和戒指细胞大量的空泡细胞和粘液形成是本病的病理形态特征分类普通型：瘤内无软骨或其他间充质成分。多见于40－50岁，20岁少见。片状生长为其特征。细胞角质蛋白和上皮膜抗原的免疫染色阳性，电镜可见桥粒。（可以与软骨肉瘤区别）软骨样脊索瘤：瘤内有软骨和脊索瘤两种成份。（较难与软骨肉瘤区别）间变型脊索瘤：含有普通型成分和恶性间充质成分（恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤或骨肉瘤）。本型可继发于普通型放疗后或恶变。预后手术加放疗可使肿瘤长期缓解，大多数病人平均生存4－8年。常局部复发，全身转移少见。软骨瘤（Chondroma)又名骨软骨瘤，多发生于颅底，如蝶鞍、破裂孔附近、桥脑小脑角、副鼻窦和眼眶。游离于脑内的少见。生长缓慢，病程多缓慢。瘤基底部无骨质破坏是小软骨瘤的典型表现，软骨肉瘤则常破坏软骨样底部肉眼和镜下观察肿瘤为半透明灰白色，常与硬膜粘连，附近可见颅骨增生。显微镜下可见不正常的软骨细胞，具有活跃增殖的迹象，伴有程度不一的骨化或钙化。预后1－2％的软骨瘤可恶变手术切除，颅底广泛受累难以全切，部分或大部分切除缓解症状软骨肉瘤（Chondrosarcoma)可由软骨瘤恶变来，也可直接由间质细胞发展而来，故又称间质性软骨肉瘤。5－10％发生在头颈部，以下颌、喉和颅底常见分型普通型间质型黏液样型清晰细胞型间变型与骨骼其他软骨病变同时发生，称Ollier病与软组织及某些脏器的血管瘤伴同存在称为Maffuci综合症预后生长缓慢，治疗后可出现局部侵润或局部复发，转移少见。多数患者在诊断后4－8年死亡。脑膜瘤（Meningioma)来源于蛛网膜细胞形态学和免疫组化染色多样性（神经鞘瘤S100蛋白阳性，脑膜瘤为阴性；转移瘤细胞角质蛋白抗体阳性，脑膜瘤阴性）WHO脑膜瘤分型（1993）典型（GⅠ）脑膜内皮细胞型纤维型（纤维母细胞型）过渡型（混合型）砂粒型微囊型分泌型透明细胞型脊索样型淋巴浆细胞丰富型化生型非典型（GⅡ）乳头状型间变型（GⅢ）恶性脑膜瘤非典型脑膜瘤：细胞成分增多，10个高倍镜中》