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脑静脉系统血栓形成诊治及专家共识南京市第一医院神经内科田有勇前言脑静脉系统血栓是一种不常见的特殊临床类型的脑血管病，是血栓引起窦腔狭窄、闭塞、脑静脉血回流和脑脊液吸收障碍的一种疾病。其临床表现及体征缺乏特异性，临床常有误漏诊的发生，延误最佳治疗时期。随着医生认识的提高和影象技术的发展，特别是MRI和MRV，大大提高了该病的诊断率，治疗也有很大进展。历史回顾静脉窦的解剖静脉窦血栓的病因静脉窦血栓的病理静脉窦血栓的临床表现静脉窦血栓的影像特征静脉窦血栓的诊断静脉窦血栓的治疗病例分享历史回顾1825年Ribes首先描述，治疗以降颅压和抗癫痫对症治疗为主；1942年Lynos系统提出抗凝治疗CVST；1971年Vines提出溶栓治疗CVST；1988年Scott提出钻孔接触性溶栓CVST；1991年Barnwell从颈静脉和股静脉介入溶栓治疗CVST。解剖脑静脉窦主要有6个：上矢状窦、下矢状窦、直窦、横窦、乙状窦、海绵窦位于大脑镰的上缘，向后至枕内粗隆附近的窦汇。主要接受大脑背外侧面和内侧面上部的血液，以及通过蛛网膜绒毛再吸收的脑脊液。上矢状窦的血流方向由前向后，在颅内与大脑浅、深静脉以及其它窦腔相通。上矢状窦MRI上矢状窦位置下矢状窦位于大脑镰下缘上方1cm左右，呈弓形向后走行，至小脑幕的前缘处，与大脑大静脉汇合延续为直窦。下矢状窦主要接受大脑内侧面、大脑镰及胼胝体的部分静脉血，血流方向也是由前向后。直窦自大脑大静脉与下矢状窦汇合的膨大起始，位于大脑镰与小脑幕的附着处，向后直行，在枕内粗隆附近与上矢状窦汇合。主要接受大脑大静脉与下矢状窦的静脉血。MRI上直窦的位置横窦为颅内最大成对的静脉窦，横窦起于窦汇，向外、向前行至岩枕裂处急转直下延续为乙状窦。上矢状窦血液偏流于右侧者居多(约63%)，所以右侧横窦较粗。正常人亦可见一侧横窦缺如。横窦在MRI的位置乙状窦是两侧横窦的延续，也是颅内成对的静脉窦。位于颞骨乳突部和枕骨内侧的乙状沟内，上接横窦，下经颈静脉孔延续为颈内静脉。接受诸多导静脉和小脑静脉的引流。海绵窦位于颅中窝，蝶鞍的两侧，接受眼上、下静脉的血液。其后部通过岩上窦与横窦交通，经岩下窦与乙状窦或颈内静脉交通，通过基底丛与椎内静脉丛交通，通过基底静脉、大脑大静脉与直窦相连。海绵窦内有动眼神经、滑车神经、外展神经、三叉神经和颈内动脉通过。海绵窦在MRI的位置海绵窦在MRI的位置静脉与静脉窦流行病学占脑卒中0.5%--1%；多见于孕妇、口服避孕药女性及45岁以下年轻人群；新生儿及儿童发病率为7/100万，成人为2-5/100万；54%口服避孕药；34%为遗传或获得性血栓形成前状态；2%为孕妇及产褥期妇女；其它诱因：感染12%、癌症7%、血液病12%、病因不明。病因遗传性高凝状态：抗凝血酶缺乏、补体蛋白C和S缺乏、激活蛋白V抵抗、凝血酶原突变、四氢叶酸还原酶突变至高HCY血症；获得性高凝状态：怀孕、产褥、抗凝脂抗体、高HCY血症、肾病综合征等；感染：脑膜炎、头面颈口感染、全身感染、AIDS等；炎症反应、自身免疫病：SLE、结节病等肿瘤：实体瘤血液病：红细胞增多症、血小板增多症等；药物：避孕药、雄激素、锂剂、激素等物理因素：脑外伤、头面手术、插管、其它：放疗、脱水等病理静脉窦阻塞，受累静脉窦引流区内出现脑水肿，并可有红细胞渗出，引起脑出血或蛛网膜下腔出血。若血栓范围广，严重影响循环时，可出现血管怒张、脑静脉瘀血、脑水肿、颅内压增高。患者的皮质及皮质下可见多数出血点、出血性梗塞或软化灶，病灶周围可出现典型的环状出血点。临床表现全身感染中毒症状，多见炎性静脉窦血栓形成。神经系统症状因受累静脉窦的部位、范围、血栓形成的速度、侧枝循环建立的情况不同而异。一般有以下症状：90%有头痛；40%有痫性发作；颅高压表现：视乳头水肿、视力下降；局灶症状（继发梗死和出血）：运动、感觉、颅神经、失语、小脑征。静脉窦阻塞引起循环障碍的局灶症状（颜面肿胀、静脉怒张、球结膜水肿、突眼等）。海绵窦血栓表现炎性多见。可见动眼、滑车、外展神经麻痹，伴或不伴三叉神经第1支的疼痛和感觉减退；甚至累及三叉神经第2支。由于静脉回流障碍，可引起眼睑、结膜水肿，眼球突出。患者还可出现视力减退、甚至失明。海绵窦血栓形成可引起脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎、颈内动脉海绵窦瘘及蛛网膜下腔出血等并发症，并出现相应的临床表现。海绵窦血栓形成眼眶充血水肿A34-year-oldwomanwitha3-yearhistoryofsystemiclupuserythematosuswasadmittedtothehospitalwithsorethroatandheadachethathadlastedfor3weeks.Shehadbeenreceivingcyclophosphamideforlupusnephritisfortheprevious2years.Ontheeighthhospitalday,shereportedsevereheadacheandbilateralpainandbruisingoftheeyes.Adaylater,proptosisdeveloped,withseverechemosisandeyelidedema,andherpupilswerebilaterallynonreactivetolightonexamination.Apreliminarydiagnosisofextensiveintracranialvenousthrombosiswasconfirmedonmagneticresonanceimaging.NEnglJMed2008;359:2266November20,2008海绵窦血栓形成MRI表现NEnglJMed2008;359:2266November20,2008上矢状窦血栓表现多为非炎性血栓，与妊娠、消耗和恶液质等因素有关(见前面非炎性血栓病因)，多见于幼儿、老年人及产妇。临床表现:颅内压增高额顶上部皮质受损:以下肢为重的偏瘫、癫痫、皮层觉障碍、精神症状等。头皮静脉怒张。上矢状窦血栓患者女性，24岁，主因分娩后12天突发头痛、呕吐、逐渐视物不清入院。既往：体健。查体:BP120/80mmHg,神清语利，颈强2指，克氏征、布氏征均阳性。双眼球外展受限。余颅神经未见异常。四肢（-）。头MRI：病例分析头部核磁：上矢状窦中后部（包括部分入窦静脉）及窦汇、右侧横窦静脉窦栓塞。上矢状窦血栓乙状窦血栓多为单侧，可无明显临床症状。当化脓性中耳炎或乳突炎的患者出现败血症的表现，则应考虑有乙状窦血栓形成的可能。其主要症状为：颅内压增高、嗜睡、复视及头部静脉怒张，严重者出现精神症状和昏迷，病变对侧出现不全偏瘫和锥体束征。直窦血栓很少见，常发生于感染、外伤和脱水等情况。患者出现昏迷，颅内压急剧升高，肢体强直，惊厥或呈去大脑强直发作，手足抽搐或不自主舞蹈动作等症状，脑内出血可破入脑室而引起血性脑脊液。病情危重，患者可在短期内死亡。由于本病极为少见，临床上常误诊为脑出血或脑室出血，往往在尸检时才能明确诊断。横窦血栓实验室检查血常规、凝血指标、D-二聚体及抗体、炎症反应等指标变化；腰椎穿刺：颅内压高于300cmH2O症状严重；静脉窦血栓形成的影像CT检出率较低。MRI可直接显示静脉窦和血栓,且脑静脉窦中血栓有特异信号表现,并对显示血栓后继发性病变的敏感性较强。但MRI在显示直窦、大脑大静脉和大脑内静脉血栓形成不敏感,对其诊断有一定的局限性。MRV对直窦、大脑大静脉、大脑内静脉等结构也能清晰显示,而且不受血栓形成时间的影响。MRI和MRV结合可提高静脉窦血栓形成的诊断率，MRI和MRV是本病的主要诊断依据。DSA检出率高，但有创伤性。CT改变颅内静脉窦血栓形成造成静脉回流受阻引起下列CT征象：弥漫性脑水肿，CT显示广泛的脑实质低密度，脑室受压变小，脑沟与脑裂变窄或消失；相应的静脉引流区出现两侧对称性或单侧性脑梗塞，有时可见梗塞区内有出血。静脉窦内血栓呈高密度带状影，呈“带征”(Cordsign)。增强扫描可以显示静脉窦内的血栓呈低密度，静脉窦周围强化、密度升高，由于强化区表现似希腊字母δ，故称为“δ”征，也可称为空三角征，具有诊断意义，但其出现率也仅为35～75%。横窦直窦血栓CT改变MRI改变MRI对静脉窦血栓较敏感分为3期:急性期：发病1周内，脑静脉窦的流空效应消失，静脉窦的血栓在T1加权像上为等信号，T2加权像上呈低信号。逐渐T1加权像血栓转为高信号，T2加权像呈明显低信号。亚急性期：发病1～2周，T1加权像和T2加权像上血栓均呈高信号。慢性期：发病2周以后，静脉窦血栓再通，重新出现流空效应，T1加权像和T2加权像上血栓均呈较低信号或混杂信号，Gd-DTPA增强扫描显示血栓呈均匀性强化。MRI上矢状窦血栓亚急性期T2高信号。2周后T1、T2相均为低信号MRV改变直接征象：脑静脉窦血流高信号缺失，或静脉窦的边缘模糊，或静脉窦形成不规则(反映再通)。间接征象：病变以外有静脉侧枝形成，出现其他途径的引流静脉异常扩张MRV:静脉窦血栓形成不受血栓形成时间的影响，除显示大静脉窦外，对MRI显示欠佳的直窦、大脑大静脉、大脑内静脉等结构也能清晰显示，临床实用价值很大。DSA脑血管造影的静脉期及窦期可以观察静脉窦及脑静脉的情况。静脉窦血栓形成表现为：病变的静脉窦不显影。同时可以观察到其它静脉途径的代偿吻合或引流情况。静脉窦血栓的继发改变颅内静脉窦相互沟通，并与脑静脉形成丰富的侧支循环，局部较小的血栓形成可无症状。如血栓使静脉窦完全阻塞，或血栓扩展到大量侧支静脉和脑皮质静脉时，则出现颅内压增高的症状，表现为头痛、呕吐、视乳头水肿。由于脑静脉循环障碍所致的脑出血、脑水肿、脑梗塞、SAH等可致脑局灶性症状，如偏瘫、单瘫、双下肢瘫、局限性癫痫发作等。临床表现复杂多变。横窦血栓后的脑实质出血上矢状窦血栓后SAH及急性脑梗塞诊断临床表现：高颅压症状为主腰穿：脑脊液压力增高，CSF蛋白及白细胞大多正常，也可轻度升高，此时应除外感染性或其他类型的颅内静脉窦血栓形成，如癌性。CT、MRI及MRV有静脉窦血栓的直接征象和间接征象。DSA可确切了解静脉窦血栓和侧枝循环建立的情况。影像学诊断的专家共识临床怀疑CVST但CT及MRI正常，建议CTV或MRV检查。内科治疗持续进展应及早CTV或MRV检查。确诊的CVST复发应复查CTV及MRV。高度怀疑CVST，但CTV和MRV不能确定，DSA有帮助。3-6月复查CTV或MRV是合理的选择。治疗抗凝治疗溶栓治疗病因治疗对症支持治疗抗凝治疗专家共识肝素或低分子肝素：4000-10000U，PI，BID，2W。同期口服华法林（INR2-3）3-12M.颅内出血不是抗凝禁忌。复发性CVST考虑终身抗凝。溶栓治疗专家共识全身用药：UK:50-150万U/d,5-7d;rtPA:0.6-0.9mg/kg总量50mg.接触性溶栓：UK:50-150万U/d,2-4次/d,3-7d(根据病情)。动脉溶栓：深静脉小静脉，经劲动脉穿刺：UK:10万U/次,1次/d,10-25min,5-7d;经股动脉入路UK不超过50万U。机械碎栓：支架成型：慢性血栓，6月内科治疗无效的局限性狭窄，远近端压力差10mmHg.典型病例（1）患者刘小华，女，26岁，因“发作性肢体抽搐伴意识不清一天”入院六天前顺产，有会阴侧切史孕期否认高血压、糖尿病、蛋白尿病史，否认冶游吸毒史患者先双上肢抽搐，后发展为全身抽搐，伴意识不清，口吐白沫，症状持续约2分钟，至浦口医院就诊，CT示右额叶、左顶叶脑出血，左顶叶脑梗死。予安定治疗，期间四肢抽搐伴意识不清反复发作七八次。发病前两天有头痛不适查体：T38.3°C，血压156/90mmHg，心