第7版-小儿心力衰竭

小儿心力衰竭人卫第7版儿科学50年代---CHF是指心脏不能维持足够的血液循环以满足身体需要的临床表现；70年代---CHF是指在适量静脉回流的情况下，心脏不能维持足够的排血，以致组织血供减少，体、肺循环淤血的一种病理状态；80年代---CHF是指静脉回流正常情况下，由于心脏收缩或舒张功能障碍，使心排血量低于全身组织代谢需要的综合征，临床表现动脉系统灌注不足，肺或体循环淤血。目前---CHF从组织水平认为1.超负荷心肌病；2.心脏储备力耗竭；3.心肌细胞长期处于能量饥饿状态的最终表现。从分子水平认为CHF---心肌细胞和心肌间质细胞基因调控与表达异常的结果。射血分数(EF)E峰/A峰比值、DT左室短轴缩短率（FS）每搏出量(SV)每分输出量(CO)一、心脏功能指标1.射血分数(EF)左心室收缩末期射血量占左心室舒张末期容积的百分数.反映心脏功能受损时敏感指标,当心脏功能受损早期心输出量未改变时,EF值已降低,待心脏功能进一步受损,EF,心输出量才降低.正常值:59-75%(0.670.08)计算方法:EF=心室舒张末期容积-心室收缩末期容/心室舒张末期容积LVEF65%(7.0)RVEF48%(6.0)静态:LVEF50%RVEF40%心功能降低2.E峰/A峰比值、DTE/A正常值:1.20.4DT正常值:19332ms直接反映舒张早、晚期最大充盈率及其比值，敏感反映心室舒张功能，是临床最常用的指标3.SV、CO是衡量循环系统功能的重要指标CO/min=每分钟耗氧量/（动脉血氧含量/min-静脉血氧含量/minLVEF＜50%CHF按照下列多普勒标准3项中2项诊断1、二尖瓣血流：E/A＞1或DT＜160ms2、肺静脉血流：SFF（收缩充盈分数）＜40%或AR-A间期＞30ms3、TDI比值：E/Ea＞15（心肌作功指数）AmJCardiol2004;93:1130-11351.按心衰发展进程:急性心衰(Acuteheartfailure)慢性心衰(Chronicheartfailure)2.按心衰发作的解剖部位:左侧心衰---为肺淤血,肺水肿及组织灌注不足右侧心衰---为体循环淤血双侧心衰二.心力衰竭的分类3.按心衰时排血量的高低:1）高排血量型心衰原发病使静脉回流过多,前负荷过重,对洋地黄疗效欠佳,多见于甲亢,贫血,脚气病,动-静脉瘘.心外疾病所致心负荷过重为高排血量型心衰。2）低排血量型心衰:组织灌注不足,多见于冠心病,心肌病,心瓣膜病,心包疾病。因此心脏本身疾病所致,心脏负荷过重--低排血量型心衰.4.按心衰血液动力学特点:后向性心衰----心肌收缩与舒张功能减弱,前负荷增加,导致不能将静脉回流血液排空,造成肺静脉系统淤血,体液增加.前向性心衰----心肌收缩力减弱,后负荷增加,血液动力学异常,导致心排血量减少,动脉系统血液灌注不足,心室收缩末期残余血量增加,心室舒张压升高,心指数降低。双向性心衰:5.按心衰时病理生理变化:原发性心肌收缩力减弱性心衰负荷过度性心衰负荷不足性心衰6.非心血管疾病与心血管疾病1)非心血管疾病---呼吸、血液、神经肌肉、严重感染、遗传代谢等。2)心血管疾病---先心病、心肌疾病、严重心律失常、心肌梗死、心内膜炎、原发或继发性PH等。不同年龄引起心衰的病因不同1.未成熟儿-PDA、VSD、高血压、肺源性心脏病；2.足月儿-ARDS、胎粪吸入性肺炎、左心发育不良、COA、TGA；3.婴幼儿-重症肺炎、心内膜心肌病、左向右分流CHD；4.年长儿-心肌病、风心病、CHD、CHD术后、急性肾小球肾炎；14•前负荷过多：左向右分流，瓣膜反流等后负荷过重：肺动脉或主动脉狭窄，高血压心肌收缩力减退：心肌病，心肌炎等心室舒张期充盈不足：缩窄性心包炎，严重的快速心律失常，房室瓣狭窄心力衰竭的病因分类繁多以病理生理变化进行分类较为实用,便于临床处理有所侧重.1.原发性心肌收缩力减弱—着重改善心肌功能2.后负荷过重—降低血管阻力减低心室的射血阻抗.3.前负荷过重—减少静脉回流,应用血管扩张剂,利尿剂.休息状态下呼吸困难4端坐呼吸4阵发性夜间呼吸困难3平地走路时呼吸困难2登高时呼吸困难1心衰的定量诊断标准1.病史:心率91110次/分1心率110次/分2颈静脉压0.588KPa2颈静脉压0.588KPa伴肝大或浮肿3肺罗音肺底部1肺底部2哮鸣音3第三心音32.体格检查:3.胸部X线检查:肺泡性肺水肿4间质性肺水肿3双侧胸腔积液2心胸比率0.50(后前位)3肺尖部血流重新分布2注明：上述三大项每一项的最高积分是4分.1.若总积分达8分以上,可诊断为心衰;2.总积分达5-7分时可疑心衰;3.总积分4分时无心衰.充血性心衰的诊断一、收缩功能衰竭①呼吸急促：婴儿≥60次/min幼儿≥50次/min儿童≥40次/min②心率增快：婴儿≥160次/min幼儿≥140次/min儿童≥120次/min③心脏增大：体检胸片B超④烦燥、喂养困难、体重增加、尿少、水肿、青紫、呛咳、阵发性呼吸困难；其中两项以上；注：1、具备以上四项加以下1项；2、以上1项加以下1项；①肝脏肿大婴儿≥3cm、儿童≥1cm肝脏进行性肿大②肺水肿③奔马律④周围循环衰竭ROSS婴儿心衰分级的评分项目O分1分2分喂奶量ml/次＞10070～100＜60喂奶时间min/次＜40＞40＞40呼吸次/min＜5050～60＞60呼吸形式正常异常异常心率＜160160～170＞170四肢末梢充盈正常减少减少肝脏大小＜2cm2～3cm＞3cm注：0～2分无心衰；3～6分轻度心衰；7～9分中度心衰；10～12分重度心衰。婴儿的心功能分级I级：无症状，吸乳和活动与正常儿无异；II级：在乳儿吸乳时，可有轻度呼吸急促或多汗，较大婴儿活动时有异常的呼吸困难，但生长发育正常；III级：吸乳和活动有明显的呼吸急促，喂哺时间延长，生长发育因心衰而落后；IV级:休息时也有症状，呼吸急促，有三凹，呻吟和多汗。Ⅰ级Ⅱ级Ⅲ级Ⅳ级三.心衰的临床特征1.心脏本身的表现2.肺部郁血的症状3.体循环的症状4.其他症状(一)心悸与心率,心律的变化新生儿110150次/分2岁85120次/分4岁75115次/分6岁65105次/分8岁60100次/分二、舒张功能衰竭①心衰用传统方法治疗无效或病情加重；②由可引起舒张功能衰竭的原因发病引起的心衰；③有易引起心肌肥厚的疾病；④X线片示肺充血而无心脏扩大；⑤左向右分流CHD有左室舒张末期压力高伴左室舒张末期容积异常；⑥B超示舒张功能异常。(二)闷气与呼吸频率的变化肺淤血程度会灵敏地反映呼吸频率的变化.心衰时呼吸增快是选用洋地黄的指征,也是反映疗效的指征;利尿剂效应更灵敏地反映呼吸频率上的变化;因此心衰治疗时呼吸频率比心率的变化更为重要.(三)咳嗽与痰液的变化心衰时咳嗽与支气管静脉充血有关,咳嗽频繁,痰液为白色或粉红色泡沫痰或咯血。(四)水肿与尿量,体重的变化由于血液大量淤积于静脉系统肾血流减少,使水`钠潴留.观察每日的尿量与体重,来作为判断水`钠潴留的依据.水`钠潴留超过体重的10%以上,临床才能发现水肿.引起闷气的原因:1)肺部湿性罗音不是肺淤血的早期表现2)心性哮喘左心排血量聚减,肺循环急剧淤血,支气管粘膜肿胀痉孪.3)端坐呼吸被动体位小儿并非成人缩影，小儿心脏解剖、病理生理与成人不同，心衰的病因、临床表现和治疗反应也不相同，这种差别年龄越小越显著。归纳其不同点有：①小儿(尤其是新生儿)肌浆网稀少，组织排列不整齐：②小儿钙钠交换、钙通过细胞膜及对钙离子升高的反应不成熟；③小儿心肌钠、钾泵发育不成熟，使心肌对强心性配糖体的敏感性、反应性、耐受性与成人不同：④小儿心肌收缩蛋白(肌动蛋白、肌球蛋白)的重链构成、收缩力、对钙的敏感性、对正性肌力药与负性肌力药的反应与成人不同：⑤小儿自主神经处于发育阶段，交感神经处优势地位；⑥小儿心衰病因以左向右分流型先天性心脏病、心肌炎多见，成人以冠心病、心肌病多见。由于上述原因，小儿心衰的诊断与治疗与成人不同。二、诊断心衰的诊断是综合病因、病史、症状、体征及客观检查而作出的。首先应有明确的器质性心脏病的诊断或具有引起心衰的病因。心衰的临床表现(症状和体征)是诊断心衰的重要依据。(一)临床表现年长儿童心衰的临床表现与成人相似，而婴幼儿时期则不完全相同。其特点分述如下。1、心肌功能障碍1)心脏扩大由于心肌收缩功能减低，导致心室腔扩张或肥大。但急性心肌炎、快速性心律失常、肺静脉阻塞等的早期心功能减低时，心脏扩大常不明显。2)心动过速心衰时由于心排血量绝对或相对减少，通过反射引起交感神经兴奋及迷走神经抑制，引起代偿性心率增快。3)心音改变心音低钝，重者常出现奔马律，舒张期奔马律常为心衰的重要体征。但新生儿即使心室功能极度降低亦很少听到奔马律。4)外周灌注不良，脉压窄(25％)，少部分病儿可出现交替脉，四肢末端发凉。婴儿心衰常伴有显著多汗(交感神经兴奋)2、肺淤血1)呼吸急促呼吸频率增快(间质性肺水肿所致)，如心衰进展导致肺泡和支气管水肿，则呼吸频率更加增快，重者可有呼吸困难与发绀。新生儿与小婴儿最显著的临床表现是呼吸急促。尤其是在哺乳时更加明显，多表现为进食量减少及进食时间延长，吸吮时出现呼吸急促和显著多汗。但哺喂困难缺乏特异性。2)肺部啰音肺泡水肿可出现湿啰音。支气管粘膜水肿或肺动脉和左房扩大(尤其是左向右大分流量型先天性心脏病)压迫支气管可出现哮鸣音。3)咯泡沫血痰肺泡和支气管粘膜淤血所致，但婴幼儿少见。3．体循环淤血1)肝脏增大肝脏由于淤血，短时间内(几小时至1天左右)肿大伴触痛。正常婴幼儿的肝脏虽可于肋下触到1～2cm，但如肿大超过此范围，尤其是短期内改变，更有临床意义。肝脏大小常表示容量负荷过重的程度。2)颈静脉怒张可见颈外静脉膨胀(半坐位)，压迫肿大肝脏时，颈静脉充盈更明显(肝颈静脉回流征)。但婴儿由于颈部较短，皮下脂肪较丰满，此征常不明显。3)水肿小婴儿水肿可以是全身性(尤其是眼睑与骶尾部)，极少表现周围性水肿(四肢）充血性心衰治疗对策的的演变第一阶段（1948-1968)强心甙类制剂和利尿剂强心甙正性肌力作用利尿剂前负荷↓第二阶段（1968-1978)血管扩张剂ａ受体阻滞剂前负荷↓后负荷↓硝酸酯制剂前负荷↓小动脉扩张剂后负荷↓钙通道阻滞剂后负荷↓第三阶段（1978-1988)正性肌力药Β-AR激动剂正性肌力和松弛作用钙敏感性增强剂正性肌力作用磷酸二酯酶抑制剂正性肌力和松弛作用第四阶段(1988--)保护衰竭心脏血管紧张素转换酶抑制前负荷↓后负荷↓抑制AngⅡ刺激、负性肌力作用（包括血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂）Β-AR阻滞剂抑制交感神经刺激、负性肌力作用第五阶段(？）纠正心肌异常，改变心肌异常基因的表达治疗治疗原则目的1.维持满足机体需要的心输出量，2.维持一定高度的动脉血压，3.降低过高的静脉压。心衰治疗首先应从病因和病理生理状态考虑，针耐每个患儿的病情进行个体化治疗。1996年日本提出依据不同病理生理状态治疗心衰的对策。病理生理状态治疗对策容量负荷肺血增多左心瓣膜返流利尿+血管扩张剂利尿+血管扩张剂+洋地黄压力负荷AO、PS、COA缩窄BAS+利尿剂+静脉扩张剂低氧血症(地高辛无效)TGATAPVD肺动脉闭锁BAS+利尿剂手术+利尿剂前列腺素E+利尿剂(氧禁用)心肌收缩力降低婴儿心内膜心肌病扩心病利尿+血管扩张剂+洋地黄+ACEl依据不同病理生理状态治疗心衰急性心衰和慢性心衰的治疗原则亦有所不同1.急性CHF:目的①建立循环和挽救生命;②治疗以正性肌力药为主；2.慢性CHF:目的①改善生活质量，提高长期生存率；②治疗以减轻心脏负荷，保护衰竭心脏为主，③应用ACEI+洋地黄+利尿剂+扩血管。先心病伴有心衰--多合并肺动脉高压、肺静脉高压多以慢性心衰为主。感染或其他因素----急性心衰。临床处理应注意以下几个方面：1.存在肺充血或肺淤血，肺循环量较大，心室的舒张期负荷过重------应用利尿剂减少过多的血容量是治疗中非常重要的一步，（有大量左向右分流的婴幼儿和肺静脉梗阻病