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房间隔缺损常见先天性心脏病，占先心病总数10—20％。女性多见，女：男≈1.5—2:1一、病理解剖分型1、继发孔缺损（70％）⑴中央型⑵下腔型⑶上腔型、静脉窦型，常伴部份肺静脉异位连接2、原发孔缺损（15—20％）常伴二尖瓣前叶裂缺又称部份房室隔缺损3、完全性房室隔缺损（10—20％）二、病理生理（血液动力学变化）上下腔静脉肺静脉分流右心房（血量增多）左心房右心室（扩大）左心室肺动脉（扩大）主动脉血量减少肺循环充血体循环供血不足分流量多少取决于：１、缺损大小２、左右心房间的压力阶差３、左右心室的充盈阻力三、临床表现取决于缺损大小、分流量多少。轻者无症状。分流量大，症状出现早。体循环缺血：消瘦、乏力、多汗、气促。肺循环充血：反复呼吸道感染、心力衰竭。典型心脏体征1、心前区冲动抬举感，无震颤。2、Ｌ2—3喷射性收缩期杂音（肺动脉相对狭窄）Ｌ4—5舒张期杂音（三尖瓣相对狭窄）。3、第一心音响亮，Ｐ2亢进且固定分裂。四、辅助检查1、Ｘ线胸片：肺充血，肺动脉段突出，主动脉结缩小，右心室肥厚。外形似梨形。2、心电图：电轴右偏；不完全性或完全性右束支传导阻滞；Ｖ1ｑＲ＞0.03秒；右心室肥厚。原发孔缺损电轴左偏；Ⅰ°房室传导阻滞；左心室肥厚。3、超声心动图：右房右室内径增大，可显示缺损部位和大小。多普勒可检测分流血流的位置方向。4、心导管造影：⑴可探及房隔缺损。⑵右心室血氧＞上下腔静脉1.9Vol％⑶右心室、肺动脉压力正常或轻度增高。⑷右肺静脉、左心房造影可显示缺损。五、预后自然闭合很少。儿童期很少发生严重肺动脉高压。感染性心内膜炎发生少大分流量可引起心力衰竭六、治疗1、介入治疗经导管堵塞缺损双盘伞状堵塞器磨菇伞堵塞器（Amplazer）2、外科手术体外循环，开胸直视修补缺损。手术年龄一般在学龄前。介入治疗适应证（１）继发孔型房间隔缺损（２）缺损直径＞5mm，30mm（３）缺损边缘距冠状静脉窦、上、下静脉、肺静脉＞5mm，距房室瓣＞7mm（４）房间隔直径＞选用封堵伞左房侧的直径（５）年龄＞3岁