风湿病引起急性发热的鉴别诊断

风湿病引起急性发热的鉴别诊断发热的病因•感染(细菌、病毒、真菌、寄生虫等)约占40%；•肿瘤(恶性肿瘤、血液病、恶性组织细胞病等)约占20%；•自身免疫疾病(风湿病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、Sweet综合征、血管炎、进行性系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎、脂膜炎等)约占25%；•其他(药物热、组织无菌性坏死、脑血管病、中暑、FUO等)约占15%。哪些疾病可以引起发热？010203040506070809风湿热痛风发作布氏杆菌病结节性红斑系统性红斑狼疮成人Still病结节性多动脉炎多发性肌炎（皮肌炎）类风湿关节炎010304050607080902风湿热•风湿病是除感染、肿瘤以外较常见的发热原因，包括风湿热、系统性红斑狼疮、成人Still病、系统性血管炎、血清病、药物热等。内分泌疾病如嗜铬细胞瘤、痛风等也可引起发热。•风湿热是由A组溶血性链球菌感染后引起的一种自身免疫性疾病。在我国各地均可发生。但以北方地区多见，秋冬季多发，寒冷和潮湿是重要的诱因，初次发病常侵犯7~16岁学龄期儿童。•常有咽痛或扁桃体炎等上呼吸道感染史，2~5周后出现典型临床症状。风湿热起病多急骤，出现发热、多汗、贫血、体重减轻等全身症状。发热见于85%以上的急性风湿热患者，多为低或中度发热，以持续性低热最多见（80%），其次为不规则发热（15%），仅少数表现为稽留高热（5%）。热程多为3~4周，伴有苍白、多汗、乏力、精神不振，有时有鼻出血。一般无畏寒或寒战，抗生素治疗无效，抗风湿治疗后热度很快下降。•除发热外，临床上提示风湿热的症状为游走性多关节炎，常常发生在膝、腕、肘、肩等大关节，伴红肿热痛，但不留关节畸形。另一重要临床表现为心脏炎，可有心悸、气促，重者发生心力衰竭。环形红斑、皮下结节多发生于儿童，临床少见，舞蹈症也仅见于儿童。•1992年美国风湿病学会制定的风湿热诊断标准：主要表现为心脏炎、多关节炎、舞蹈症、环形红斑、皮下结节。次要标准有关节痛、发热、心率增快、ESR增高、P-R间期延长。凡有两项主要表现或1项主要表现和2项次要表现，并有近期链球菌感染证据，如ASO增高或咽拭子培养阳性者可确定风湿热诊断。•病需与发热、关节痛为临床表现的其他疾病相鉴别。•1.系统性红斑狼疮（SLE）本病有发热、关节炎、心脏损害和血沉增快、应与急性风湿热鉴别。出现皮疹（如蝶形红斑、盘状红斑）、光过敏、肾损害、血细胞减少，以及抗核抗体和抗ds-DNA抗体阳性、补体C3下降、C-反应蛋白正常等，是与风湿热的鉴别要点。急性风湿热急性风湿热的诊断分类标准（1992年美国AHA修订的Jones标准）（一）主要表现：1.心脏炎2.多关节炎3.舞蹈症4.环形红斑5.皮下小结（二）次要表现1.关节痛2.发热3.急性时相反应物（ESR、CRP）增高4.心电图：P-R间期延长（三）A组B型溶血性链球菌前驱感染证据：1.咽拭子培养或快速A组B型溶血性链球菌抗原试验阳性2.A组B型溶血性链球菌抗体效价增高系统性红斑狼疮•【诊断要点】•1．有多系统受累表现（具备上述两个以上系统的症状）和有自身免疫的证据，应警惕狼疮。由于SLE临床表现复杂多样，早期不典型SLE可表现为：原因不明的反复发热，抗炎退热治疗往往无效；多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形；持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；抗生素或抗痨治疗不能治愈的肺炎；不能用其他原因解释的皮疹，网状青紫，雷诺氏现象；肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因的肝炎；反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等等。均需要提高警惕，避免诊断治疗的延误。•2．诊断标准：目前普遍采用美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准。作为诊断标准SLE分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特异性均较高，分别为95%和85%。需强调指出的是患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条。随着病情的进展而有4条以上或更多的项目。11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即便临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早作出诊断和及早治疗。•表1.美国风湿病学院1997年修订的SLE分类标准•1.颊部红斑•固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位•2.盘状红斑•片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕•3.光过敏•对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到•4.口腔溃疡•经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性•5.关节炎•非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液•6.浆膜炎•胸膜炎或心包炎7.肾脏病变•尿蛋白0.5g/24小时或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）8.神经病变•癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱9.血液学疾病•溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少•10.免疫学异常•抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（后者包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一）•11.抗核抗体•在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常•3．SLE病情活动性和病情轻重程度的评估：•（1）SLE活动性表现•各种SLE的临床症状，尤其是新近出现的症状，均可提示疾病的活动。与SLE相关的多数实验室指标，也与疾病的活动有关。提示SLE活动的主要表现有：中枢神经系统受累（可表现为癲痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外等，但需排除中枢神经系统感染），肾脏受累（包括管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿），血管炎，关节炎，肌炎，皮肤黏膜表现（如新发红斑、脱发、粘膜溃疡），胸膜炎、心包炎，低补体血症，DNA抗体滴度增高，不明原因的发热，血三系减少（需除外药物所致的骨髓抑制），血沉增快等。国际上通用的几个SLE活动性判断标准包括：SLEDAI(SystemicLupusErythematosusDiseaseActivityIndex)，SLAM(SystemicLupusActivityMeasure)，OUT(HenkJanOutscore)等。其中以SLEDAI最为常用（见附录表2），其理论总积分为105分，但实际绝大多数患者积分小于45，活动积分在20以上者提示很明显的活动。•（2）SLE病情轻重程度的评估•轻型SLE为：SLE诊断明确或高度怀疑，临床病情稳定，SLE可累及的靶器官（包括肾脏、血液系统、肺脏、心脏、消化系统、中枢神经系统、皮肤、关节）功能正常或稳定，呈非致命性，无明显SLE治疗药物的毒副反应。•重型SLE包括：①心脏：冠状动脉血管受累，Libman-Sacks心内膜炎，心肌炎，心包填塞，恶性高血压；②肺脏：肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎缩，肺间质纤维化；③消化系统：肠系膜血管炎，急性胰腺炎；④血液系统：溶血性贫血，粒细胞减少(WBC1,000/mm3)，血小板减少(50,000/mm3)，血栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓形成；⑤肾脏：肾小球肾炎持续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾病综合征；⑥神经系统：抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒中，横贯性脊髓炎，单神经炎/多神经炎，精神性发作，脱髓鞘综合征；⑦其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。•狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE。包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重的狼疮性肺炎、严重的狼疮性肝炎、严重的血管炎等。•SLE活动性和病情轻重程度的评估是治疗方案拟订的先决条件。类风湿关节炎诊断标准•1988年，中华医学会第三次全国风湿病学术会议上，建议采用1987年美国风湿学会(类风湿性关节炎类风湿性关节炎)在第51届年会上修订的诊断标准作为我国的类风湿性关节炎诊断标准。诊断标准如下：•1．晨僵至少1小时(≥6周)。•2．3个或3个以上关节肿胀(≥6周)。•3．腕、掌指关节或近端指间关节肿胀(≥6周)。•4．对称性关节肿胀(≥6周)。•5．皮下结节。•6．手的X线改变。•7．类风湿因子阳性。•如具备四项以上指标即可确诊。见WITNESSOURYOUTH类风湿关节炎(RA)•(七)鉴别诊断•大多数类风湿性关节炎起病隐匿，缺乏特异症状和体征，与许多其他风湿性疾病和关节疾病相类似，一些急性起病者，临床表现也多种多样，因此，本病早期诊断比较困难，需要与之鉴别的疾病甚多。强直性脊柱炎已明确是一个独立的疾病，不是类风湿性关节炎的特殊类型，其虽然主要侵犯骶髂关节和髋、膝等大关节，但小数亦可侵犯小关节，因而有时与类风湿性关节炎难以区分；一些急性起病者发病迅速，早期即出现多关节的红肿热痛和活动受限，全身症状较严重，易误诊为感染性关节炎或风湿性关节炎；此外类风湿性关节炎还要与痛风性关节炎、感染性关节炎、系统性红班狼疮、硬皮病、干燥综合征，牛皮癣性关节炎、肠病性关节炎、创伤性关节炎、色素沉着绒毛结节性滑膜炎、更年期关节炎等疾病相鉴别。成人Still病•本病是一组以病因不明的弛张热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛为主要临床表现，伴有肝脾及淋巴结肿大，周围血白细胞增高的临床综合征，称为成人still病（adultonsetStill'sdisease,AOSD),既往命名为亚败血症、变应性亚败血症。多见于年轻人，18~25岁。症状及体征发热（多数39℃以上，弛张热），初期关节症状不明显，多以不明发热处理。继而出现关节症状，手指、肘、膝关节等多处发生关节炎。皮疹散在，无痒感，数毫米大小，淡红色斑疹，发生于躯干、四肢，并随发热而出现，热退时皮疹也消失。发热、机械刺激可诱发皮疹。另外，多数患者伴有咽痛、颈部淋巴结肿大、脾大，少数出现心内膜炎、胸膜炎、间质性肺水肿、无菌性脑脊膜炎、弥散性血管内凝血等。实验室检查1.白细胞计数增高，甚至出现类白血病反应，核左移。轻中度贫血。2.血沉明显增快。3.高丙球蛋白血症，C反应蛋白增高。•4.血清抗核抗体、类风湿因子阴性。•5.血细菌培养阴性。•6.股随心常提示感染性骨髓象。•1992年日本成人Still’s病研究委员会提出的诊断标准•主要指标1.发热≥39℃，并持续1周以上2、关节痛持续2周以上3、典型皮疹4、白细胞升高≥10000/mm包括N≥80%次要指标•1、咽痛•2、淋巴结和/或脾大•3、肝功能异常•4、RF（-）和ANA（-）排除•1、感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症）•2、恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤、白血病）•3、风湿痛（尤其是多发性动脉瘤，有关节征象的风湿性血管炎）•以上标准中符合5项或更多，且其中有2项以上为主要指标就可诊断成人Still’s病，但需排除所列疾病。痛风•发作性的关节红肿热痛，疼痛剧烈•单关节发病，反复发作可有多关节同时受累•发病初期往往自限性•大部分病人血尿酸升高，血尿酸正常不能排除诊断痛风多发性肌炎、皮肌炎多发性肌炎（PM)是一种原因未明的骨骼肌弥漫性炎症性肌病，伴有皮肤特征性皮疹者称皮肌炎（DM）。本病以女性为多见，可发生于任何年龄。本病多起病隐匿，发热少见。少数也可急性发作，约15%患者先出现不明原因的发热，为轻中度发热，然后出现本病特征性的肌肉症状如肌痛、压痛和进行性肌无力等。肌肉症状通常以四肢近端肢带肌、颈前屈肌最先受累。表现为对称性肌肉肿胀、疼痛、触痛，进行性肌无力，以致上肢抬举、坐位起立困难。食道、咽、喉及胸肌受累时可产生声嘶，吞咽困难甚至呼吸困难。以眼睑为中心的水肿性红斑，上眼睑有淡紫色的红斑（Heliotrope征），为本病特征性表现。此外，颈、胸部“V”字区弥漫性红斑及发生于手指关节、肘、膝关节伸侧的角化性紫红色斑丘疹，伴鳞屑或萎缩（Gottron征）亦具诊断价值。部分患者可表现不规则发热、多关节痛、雷诺现象、肺弥漫性纤维化，伴发恶性肿瘤或其他结缔组织病。•实验室检查：血清肌酶升