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心血管系统疾病风湿病与慢性心瓣膜病风湿病1.定义：A组乙型溶血性链球菌感染有关的主要侵犯全身结缔组织的变态反应性疾病。2.病变特点：结缔组织的变态反应性炎症3.受累部位：心脏、关节、皮肤、血管、脑等一、概述：19:464.发病年龄:5~15岁（6~9岁高峰）5.临床表现：急性期：“风湿热”------体温↑心脏炎、关节炎、皮肤改变WBC↑、血沉↑，抗“O”↑，心电图P-R间期↑。6.性质：结缔组织病，胶原病7.预后：反复发作→慢性心瓣膜病、心肌纤维化、心包炎一、概述：19:46一、病因与发病机制•一般认为其发病与A组溶血性链球感染（咽峡炎、鼻窦炎、扁桃体炎）有关：1.发病前期2-3周常有A组溶链感染史；2.患者血清中抗“O”升高，抗链球菌激酶、抗链球菌透明质酸酶也升高；3.发病地区和季节与溶链感染一致；4.用抗菌素预防链球菌感染，也降低风湿病发病率。•但不是链球菌直接作用所致，而是链球菌的M蛋白与心肌纤维等有共同抗原导致交叉免疫反应：1.发病不在链球菌感染当时，而在感染后2-3周；2.风湿病属非化脓性炎，病变组织及血液从未找到链球菌存在。19:46链球菌C抗原抗体结缔组织交叉反应M抗原心肌及血管平滑肌自身免疫反应抗原(自身抗体)风湿病发病机制(抗原抗体交叉反应学说)19:46•二、基本病理变化侵犯全身结缔组织(1)变质渗出期：早期病变，持续1月粘液样变性纤维素样坏死充血、少量浆液、纤维素渗出少量炎细胞（淋、单、浆）浸润•结局：完全吸收或纤维化愈合进展→肉芽肿期19:46(2)增生期(肉芽肿期):持续2~3月▲风湿细胞来源：单核-巨噬细胞形态：体积大，胞浆丰富；核大，单核或多核，核膜清晰，染色质聚集于中央，横切面呈枭眼状，纵切面呈毛虫状。二、基本病理变化：19:46部位：心肌间质，小血管附近形态：圆形、卵圆或梭形结节，体积小组成：中心：纤维素样坏死周围：风湿细胞（Aschoffcell）外周：少量炎细胞（淋、浆）意义：特征病变，具有诊断意义。风湿小体（Aschoffbody）19:46二、基本病理变化：(3)瘢痕期（愈合期）：2~3月变性坏死物吸收Aschoffcell→纤维母细胞胶原纤维↑形成梭形小瘢痕19:46上述病变整个病程4-6个月；反复发作，新旧病变可并存;持续进展→严重纤维化→瘢痕形成病程特点：19:46急性期：风湿性心脏炎风湿性心内膜炎风湿性心肌炎风湿性心包炎静止期：慢性风湿性心脏病心瓣膜病三、风湿性心脏病19:46(1)部位：二尖瓣(50%)＞二尖瓣+主动脉瓣＞三尖瓣＞肺动脉瓣(2)早期病变：瓣膜肿胀,间质粘液样变性+纤维素样坏死闭锁缘内皮损伤→变性、脱落→胶原暴露血小板沉积→瓣膜疣状赘生物形成(3)后果:机化后内膜增厚，粗糙和皱缩，导致瓣膜狭窄和关闭不全1.风湿性心内膜炎19:46肉眼：粟粒大小，灰白半透明，多个串珠状单行排列，不易脱落。光镜：血小板+纤维素——白色血栓疣状赘生物特点：19:461.赘生物机化纤维化反复发生增厚变硬缩短卷曲瓣叶粘连风湿性心瓣膜病瓣膜瘢痕2.炎性病变累及心内膜内膜灶性增厚、附壁血栓形成（3）后期病变：19:461)病变特点：灶状间质性心肌炎、风湿小体形成2)早期病变：风湿小体(左室后壁，室间隔);心肌间质水肿+淋巴细胞浸润3)后期病变：风湿小体纤维化→间质小瘢痕4)儿童患者：以渗出性炎为主——弥漫性间质性心肌炎(间质水肿、炎细胞浸润,心肌细胞肿胀、脂肪变——心脏扩大,球形)2.风湿性心肌炎19:46窦性心动过速第一心音减弱心电图P-R间期延长,房室传导阻滞6）结局：心肌间质纤维化，心力衰竭。5）临床表现：19:463.风湿性心包炎19:46（1）病变部位：心包脏层（2）病变特点：渗出性炎纤维素渗出为主：绒毛状(干性心包炎)浆液渗出为主：心包积液(湿性心包炎)后期：渗出纤维素溶解吸收↓→机化粘连→缩窄性心包炎。19:46干性：心前区疼痛，闻及心包摩擦音湿性：胸闷,心浊音界↑,心音弱/遥远X线：心影增大站立：烧瓶状平卧：阴影大小形状改变（3）临床表现19:46病变：滑膜充血、肿胀，关节腔浆液渗出+不典型风湿性肉芽肿年龄：成年部位：大关节：膝、肩、髋、肘、腕表现：游走性多关节炎，红、肿、热、痛、活动受限症状。结局：病变可消退，关节不变形。（二）风湿性关节炎19:461.环形红斑：非特异性渗出性炎淡红色环状红晕，微隆起，中央色泽正常。具诊断意义。结局：1~2日消退。（三）皮肤病变19:462.皮下结节部位：四肢大关节近伸侧面皮下大体：圆形/椭圆结节，活动，无痛。光镜：中央纤维素样坏死外周成纤维细胞+风湿细胞+淋巴细胞浸润。结局：可自行消退或留小瘢痕。（三）皮肤病变19:46部位：大小动脉受累，小动脉常见。病变：急性期：血管壁粘液样变性、纤维素样坏死+淋巴细胞、单核细胞浸润+风湿小体后期：血管壁纤维化→增厚→管腔狭窄→闭塞。（四）风湿性动脉炎19:46年龄：5~12岁（女孩）病变：风湿性动脉炎皮质下脑炎（神经细胞变性+胶质细胞增生→胶质结节）累及锥体外系→面肌及肢体不自主运动—小舞蹈症（五）风湿性脑病19:461.风湿病的基本病理变化变质渗出；肉芽肿；纤维化2.风湿小体——Aschoffbody风湿细胞——Aschoffcell3.风湿性心脏病心内膜炎、心肌炎、心包炎4.其他器官病变关节炎、皮肤环形红斑、动脉炎、脑病小结19:46心瓣膜病概念：各种原因使心瓣膜变形，使心功能不全，全身血循环障碍。原因：风湿性心内膜炎反复发作。其它：感染性心内膜炎、主动脉粥样硬化，梅毒、先天畸形等部位：多见于二尖瓣、次为主A瓣慢性心瓣膜病19:46正常瓣膜位置与形态二尖瓣三尖瓣主动脉瓣肺动脉瓣19:46正常瓣膜位置与形态19:46瓣膜口狭窄：指瓣膜开放时因瓣膜口缩小→不能充分张开→血流通过障碍。瓣膜关闭不全：指瓣膜关闭时瓣膜口不能完全闭合→部分血液返流。瓣膜口狭窄或关闭不全可以单独存在或合并存在。联合瓣膜病：两个以上瓣膜（如二尖瓣和主动脉瓣）同时或先后受累。表现形式：19:46（1）二尖瓣狭窄•原因：•风湿性心内膜炎•少数由SBE引起•偶见先天性畸形19:46左房代偿性扩张肥大左房舒张期血液滞留肺淤血水肿右心代偿肥大体循环淤血水肿二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄血液动力学改变19:46临床表现•心尖区舒张期隆隆样杂音；•左心房扩大，呼吸困难，紫绀，血性泡沫痰;•颈静脉扩张,肝脾肿大,下肢水肿,体腔积液;•心脏三大一小：左房、右室、右房肥大扩张左室轻度缩小•X线：梨形心19:46（2）二尖瓣关闭不全•原因：•风湿性心内膜炎•其次SBE•偶见先天性畸形19:46肺淤血水肿右心代偿肥大体循环淤血水肿二尖瓣关闭不全左房收缩期血液返流左室舒张期血量增多左室代偿性扩张肥大血液动力学改变19:46听诊：心尖区全收缩期吹风样杂音X线：左右心房、心室均肥大扩张,球形心临床表现：19:46肺静脉淤血肺动脉压↑左心房失代偿(肌源性扩张)右心室代偿(扩张、肥大)左心房代偿(紧张性扩张肥大)右心室失(肌源性扩张)代偿二尖瓣狭窄三尖瓣相对关闭不全右心房淤血上、下腔V淤血→全身静脉淤血二尖瓣关闭不全左房血↑收缩期左室血↑舒张期左室容积负荷↑左心室失代偿左房血入左室受阻舒张期二尖瓣病变血流改变小结19:46(3)主动脉瓣狭窄•原因：风湿性主动脉瓣炎，少数先天性发育异常或AS→瓣膜钙化•常与二尖瓣病变合并→联合瓣膜病变。19:46肺淤血水肿右心代偿肥大体循环淤血水肿主动脉狭窄左室排血受阻左室肥大血液动力学改变左心衰19:46体征：心绞痛、脉压减小、听诊：主动脉瓣区喷射性杂音X线检查：心脏呈靴形。临床表现19:46(4)主动脉瓣关闭不全•原因：风湿病、SBE、主动脉AS和梅毒性主动脉炎。19:46左室舒张期血液增多左室代偿性扩张肥大肺淤血水肿右心代偿肥大体循环淤血水肿主动脉关闭不全血液动力学改变左心衰19:46临床表现：•脉压增大•周围血管体征(水冲脉、股动脉枪击音)•听诊：主动脉瓣区舒张期杂音19:46狭窄（心缩期）关闭不全（心舒期）主动脉瓣左心室血液排出受阻左室血量↑，负荷↑肺淤血肺动脉高压右心衰竭全身静脉淤血主动脉部分血液返入左室左室代偿肥大左室失代偿主动脉病变血流改变小结19:46左房左室肺淤血水肿右心代偿肥大体循环淤血水肿主动脉瓣关闭不全主动脉瓣狭窄二尖瓣狭窄二尖瓣关闭不全主动脉19:4619:46枭眼细胞“枭眼细胞”19:46风湿小体-Aschoffcell19:46小的疣状赘生物19:461-2mm,灰白色，半透明，附着牢固，不易脱落，主要成分为血小板和纤维素形成小血栓。19:46绒毛心19:46心包积液19:46二尖瓣狭窄19:46高血压病概述•以体循环动脉血压长期持续性升高为主要临床表现的独立疾病。•病变主要累及全身细小动脉及心、肾、脑等重要器官。多见于中、老年人，一般呈慢性经过。•我国每年新发病例约120万，现有高血压病患者约5000万。19:46安静、休息状态下(测量前休息15分钟以上)理想：＜16/10.6kPa(120/80mmHg)正常：＜17.3/11.3kPa(130/85mmHg)临界：17.3~18.5kPa（130~139mmHg）11.3~11.8kPa（85~89mmHg）高血压：≥18.6/12kPa(140/90mmHg)19:46高血压继发性高血压(症状性高血压)20～30%原发性高血压（高血压病）70～80%良性高血压病(缓进型)恶性高血压病(急进型)19:46概述•病变特点：全身细动脉硬化为基本病变，引起心、脑、肾及眼底病变→相应临床表现•发病特点：中、老年多见，发病率呈上升趋势；病程漫长，症状显隐不定，不易坚持治疗；晚期出现心、肾和脑病变，伴发冠心病等。•诊断标准：成人收缩压≥140mmHg（18.4kPa）和（或）舒张压≥90mmHg（12.0kPa）19:46一、病因和发病机制(多因素综合作用)1、遗传因素：75%有遗传素质2、饮食因素：高钠、低钾-促进排钠低钙-减轻升压3、社会心理因素：社会心理应激4、肾因素：5、神经内分泌因素：19:46发病机制持久不良心理状态大脑皮层功能紊乱下丘脑神经内分泌抑制作用被解除血管舒缩中枢形成固定性收缩兴奋灶交感肾上腺髓质系统兴奋，儿茶酚胺分泌增多全身细、小动脉弃挛、硬化血压升高肾缺血肾素分泌↑血管紧张素Ⅱ↑醛固酮分泌↑血容量↑ACTH分泌↑皮质激素分泌↑钠、水潴留摄钠过多全身细、小动脉痉挛、硬化全身细、小动脉痉挛、硬化血压升高下丘脑神经内分泌抑制作用被解除钠、水潴留钠、水潴留醛固酮分泌↑二、类型和病理变化：•(一)缓进型高血压病：占95%多发于中年以后，病程缓慢，早期无明显症状，往往在体检中发现，病变开始表现为全身细小动脉痉孪，血压间歇性升高，进而细小动脉硬化，血压持续性升高，并引起心、肾和脑的继发病变，晚期可因心、肾功能衰竭和脑出血而死亡。19:46⒈功能紊乱期【基本改变】：全身细小动脉间歇性痉挛，伴高级神经功能失调。无器质性病变(血管及心、脑、肾、眼底)。【临床表现】：无明显症状，仅有血压↑，常有波动，可有头昏、头痛。19:46⒉动脉病变期⑴细动脉玻璃样变性(φ＜1mm)部位：肾入球A和视网膜A病变：细A壁玻璃样变（透明变性）镜下：细A管腔变小，内皮下间隙区均质状、染，管壁增厚。19:46⒉动脉硬化⑵小动脉纤维组织增生弹力板化离部位：肾叶间A、弓型A、脑的小A病变：内膜中膜胶原纤维及弹性纤维增生；中膜平滑肌细胞增生、肥大；血管壁增厚，管腔狭窄。19:46⒉动脉硬化•⑶大中动脉粥样硬化病变：粥样硬化病变19:463.内脏的病变期•⑴心脏的变化•⑵肾脏的变化•⑶脑的变化•⑷视网膜病变19:46⑴心脏的病变（高血压性心脏病）•血流动力学变化：血压升高→左心室压力性负荷增加→代偿性肥大。•代偿期：心脏向心性肥大•失代偿期：心脏离心性肥大•临床表现早期：左室向心性肥大…完全代偿，心输出量维持正常水平，不引起明显的症状。晚期：左室离心性肥大…心功能失代