48多发性硬化

多发性硬化（mulitiplesclerosisi,MS)神经内分泌科任军晶史青霞概述一种以CNS白质脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫性疾病。多发生在成年早期发病，女＞男，表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发，病情每况愈下。最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。流行病学世界上分布广泛。发病率与地理纬度有一定关系。亚洲、非洲发病率低。病因与发病机制多发性硬化的确切病因及发病机制尚未阐明，较公认的观点认为多发性硬化可能是遗传易患个体与环境因素相互作用而发生的CNS自身免疫性疾病。1.病毒感染2.自身免疫反应3.遗传因素4.环境因素多发性硬化的临床诊断多发性硬化的临床症状临床分型临床分期EDSS评分标准临床症状肢体瘫痪一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫，多不对称。腱反射早期正常，以后亢进，病理反射阳性，腹壁反射消失感觉异常肢体、躯干或面部针刺麻木感，肢体发冷，蚁走感，瘙痒感及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。莱尔米特征（Lhermittesign)为特征性症状之一临床症状眼部症状表现为急性视神经炎或球后视神经炎，可见视神经萎缩，眼肌麻痹，复视，核间性眼肌麻痹。旋转性眼球震颤常高度提示本病共济失调部分晚期患者可见Charcot三主征：眼球振颤、意向性震颤、吟诗样语言临床症状发作性症状强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适。精神障碍欣快兴奋抑郁淡漠嗜睡强哭强笑反应迟钝猜疑迫害妄想其他膀胱功能障碍：尿频、尿急、尿潴留、尿失禁。尚可伴有其他自身免疫病：风湿病、类风湿综合症、干燥综合征、重症肌无力等临床病程分型（1996，美国）分型临床特点复发-缓解型约85%，多次复发缓解，可急性发病或病情恶化，之后可以恢复，两次复发间病情稳定继发进展型由复发-缓解型转为此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发原发进展型发病后在相当长时间内缓慢进展进展复发型罕见在原发进展型病程基础上伴急性复发良性型病程呈现自发缓解临床分期急性发作期或加重期:发作或加重前1个月内病情稳定或趋于好转发作或加重已超过24小时,但未超过8周发作或加重可理解为出现新的症状、体征或原有症状、体征加重(kurtzke伤残指数至少上升1个等级),尚无恢复迹象。临床分期慢性进展期病程呈慢性进展方式至少6个月以上,其间无稳定或好转趋势。病程的进展可反映在kurtzke伤残指数逐渐上升。复发缓解期入院前1～2年内临床上至少有两次明确的复发和缓解。在病情活动期间,无慢性进展现象。临床稳定期1～2年内病情稳定,无发作,缓解和进展证据。可根据功能指数和日常活动来判断讨论内容多发性硬化的实验室诊断多发性硬化的电生理诊断多发性硬化的影像学诊断多发性硬化的实验室诊断脑脊液检查常规生化细胞学单个核细胞数轻度增高或正常，一般不高于15×106/L，可见免疫活性细胞。急性期常以小淋巴细胞为主，伴有激活淋巴细胞和浆细胞，偶见多核细胞。缓解期主要为激活的单核细胞和巨噬细胞。发作间期可完全正常。约40%蛋白轻度增高。多发性硬化的实验室诊断脑脊液检查IgG鞘内合成检测CSF-IgG指数定量指标一般来说血脑屏障完整的情况下，连续两次检测CSF-Alb/S-Alb比值正常，CSF-IgG/S-IgG比值增高4倍以上时，可确认有鞘内合成。CSF-IgG寡克隆带（OB)定性指标非特异应同时检测CSF与血清，只有CSF中存在而血清中缺如才支持诊断多发性硬化的影像学诊断CT常规扫描多正常，阳性率低，仅13%-49%。急性期表现为白质内低密度区，较对称散在分布于脑室周围，有时病灶周围有较明显的水肿增强区。多发性硬化的影像学诊断MRI可见大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号，常见于侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心及胼胝体，或为融合斑，多为于侧脑室体部脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则T1低信号T2高信号斑块病程长的患者可伴脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象多发性硬化治疗迄今为止，尚无有效根治多发性硬化的措施，治疗的主要目的是一只急性期炎性脱髓鞘病变进程，避免可能促使复返的因素，尽可能减少复发次数。晚期采取对症和支持治疗，减少神经功能障碍造成的痛苦。多发性硬化治疗皮质类固醇干扰素免疫抑制剂免疫球蛋白血浆置换疗法对症治疗多发性硬化治疗皮质类固醇（1）甲基泼尼松龙：qd或bid，3-5天，改口服，逐渐减量至停药。（2）泼尼龙：足量口服一周，逐渐减量至停药。多发性硬化治疗干扰素主要是§干扰素，30ug/周im或50ug/次qod皮下注射，持续2年不良反应：初期可出现流感样症状、注射部位红斑、发冷、发热、肝功能异常、恶心、呕吐、嗜睡、白细胞减少等；大剂量使用时刻出现抑郁症。多发性硬化治疗免疫抑制剂（1）硫唑嘌呤：2mg/(kg.d)po,2年（2）甲氨蝶呤：7.5mg/周po，2年（3）环磷酰胺：50mgbidpo，1年（4）环孢素A：5-10mg/(kg.d)po多发性硬化治疗免疫球蛋白（Ig）0.4g/(kg.d)，3-5天为一疗程，连续3-6个月。不良反应：一过性头痛、恶心、疲乏、下肢水肿等，偶出现癫痫、偏头痛、视网膜坏死、急性肾衰竭、肺栓塞、脑栓塞、无菌性脑膜炎、急性心肌梗死等。多发性硬化治疗血浆置换疗法（PE）每次50ml/kg，2次/周，10-20次一个疗程，后继以口服泼尼松数日。与皮质类固醇或免疫抑制剂合用疗效更佳。不良反应：寒战、发热、恶心、荨麻疹、低血压、低蛋白血症、溶血性贫血、心律失常等。多发性硬化治疗对症治疗（1）痛性痉挛（2）膀胱直肠功能障碍（3）疲乏（4）震颤多发性硬化预后多发性硬化的发作频率和病损的严重程度常常难以估计，大多数预后较好，可存活20-30年良性型预后较好；恶性型预后差；高龄发病者预后不佳，有共济失调及瘫痪者预后差，以复视、视神经炎、眩晕、感觉障碍为主要症状者预后相对较好。多发性硬化的心理护理根据对自身疾病表现出的心理状况不同分为4型：焦虑、抑郁、乐观、依赖。患者的心理状态的好坏影响疾病的转归，而周到、细致、有效的护理措施可减轻患者因神经功能障碍带来的痛苦，提高疗效和减少复发。病例介绍（一）主诉患者，女，32岁，主因“发热6天，右侧肢体麻木无力伴排尿困难5天。”由急诊以“脊髓病变性质待定”于2015年5月2日收入院。（二）病史患者于2015年1月感冒后出现左眼视力下降，进行性加重至完全失明，在外地医院诊为“视神经炎”给予激素及人免疫球蛋白等治疗，左眼视力恢复至0.7。6天前受凉后出现发热，最高达38.5℃，伴有全身乏力。自服退烧药后体温降至正常。5天前体温上升至39℃，并出现右侧肢体麻木无力，由上肢迅速发展至下肢，症状渐加重，不能自行行走，并出现排尿困难，于某县医院就诊，给予保留导尿、抗炎对症治疗，症状未见好转。4天前左侧肢体亦出现麻木力弱，3天前出现胸部束带感，无饮水呛咳、吞咽困难、构音不清、呼吸困难，它院给予脱水、营养神经对症支持治疗，症状仍未好转，为求进一步治疗来我院就诊，确诊为“多发性硬化。既往否认高血压、心脏病、关节炎、糖尿病及药敏史。（三）入院查体内科检查未见明确异常。神经系统检查：意识清楚，查体配合，言语流利，高级皮层功能正常。左眼视力0.7，右眼视力光感，粗测视野正常，眼底检查：双侧视乳头边界清晰，色苍白，中央凹陷存在，无出血、渗出。双眼向左注视时可见短暂水平眼震。余脑神经检查正常。四肢肌肉容积正常，四肢肌张力正常。左上肢肌力Ⅳ级，；左下肢肌力Ⅲ级；右上肢肌力Ⅳ+级；右下肢肌力Ⅲ+级。指鼻及跟膝胫试验双侧稳准；快复轮替动作灵活；反击征阴性；步态不稳。胸4平面以下痛温觉、触觉、音叉震动觉减弱。双侧腹壁反射减弱，四肢腱反射活跃对称，双侧Hoffman征、Babinski征、Chaddock征均阳性。颈软，括约肌功能正常。（四）辅助检查（1）血生化：正常。肿瘤标记物：正常。（2）头部MRI：双侧丘脑、脑干片状长T2信号。.（3）颈椎MRI：上段胸髓多发异常长T2信号。护理问题护理措施效果评价一、2/5体温过高与感染有关二、2/5躯体移动障碍与肢体麻木无力有关三、2/5生活治理缺陷与肢体麻木无力、视觉障碍有关1.应注意对高热病人体温的监测：每4小时测量一次，恢复正常3天后，可减至每日2次。如有异常立即通知医生，2.补充营养和水分：应供给高热、高蛋白的流质或半流质饮食，并鼓励病人多饮水，必要时，由静脉补充液体、营养物质或电解质等。3.加强口腔及皮肤护理：预防并发症的发生1.鼓励病人尽早下床活动，每日行走四肢伸屈练习。2.给病人创造安全舒适的修养和锻炼环境。3.将病人常用物放于伸手可及之处。4.指导病人正确的锻炼方法和保持良好的生活习惯，避免过度劳累。1.提供安全方便的环境。2.协助病人做好生活护理，如：口护、尿护及皮肤护理。6/5患者体温正常10/5躯体活动力增强12/5患者生活基本能治理四、排尿异常与脊髓损害病变有关五、视力障碍与视神经受损有关3.遵医嘱用药：指导病人了解本病常用的药物及用法、不良反应和用药注意事项；糖皮质激素用大剂量短程疗法；干扰素用药时间需持续2年以上，通常3年以后疗效下降。4.病情观察：有无麻木加重、药物的疗效及副作用、有无钠潴留、低钾、低钙等如有异常及时报告医生。1.监测尿量必要时导尿。2.指导膀胱功能训练方法，教会正确的排尿方法。3.保持尿道口和会阴部清洁每日擦洗消毒。4.及时更换床单元，告诉病人尿路感染的症状和体征，必要时通知医生，行抗生素治疗。1.让病人熟悉住院环境和生活环境。2.将日常必需品放于伸手可及处。3.指导病人眼睛疲劳或复视时，尽量闭眼休息。4.给病人创造方便日常活动的环境，如使用大字的阅读材料和书。5.外出时必须有人陪同。12/5患者能正常排尿13/5患者能正常生活六、有受伤的危险与肢体麻木视力障碍有关七、焦虑与疾病反复发作，担心预后或经济负担过重有关八、知识缺乏缺乏本病相关知识1.排除病室及走廊上的障碍物，避免病人碰撞。2.保持地面清洁干燥，有污水及时清除，防止病人摔倒。3.病人常用物放伸手可及之处。1.经常巡视病房，建立良好的呼唤关系，帮助病人了解本病的治疗、护理及预后等相关知识，关心体贴尊重病人增强战胜疾病的信心。2.避免任何刺激和伤害病人自尊的言行。3.指导病人使用放松技术，如较慢的深呼吸、全身肌肉放松、听轻音乐。11.向病人介绍本病相关知识，如病因、发病机制、临床症状、护理要点等。2.饮食指导：（1）进食高蛋白、低脂、低糖、富含多种维生素、易消化吸收无刺激的饮食。（2）摄入足够的液体，保证足够的营养供给。（3）饮食中还应含有足够的纤维素，以利于激发便意和排便反射，预防便秘或减轻便便秘的症状。3.13/5患者未受伤14/5患者未发生焦虑16/5患者对本病相关知识有所了解3.用药指导：（1）让病人了解本病常用的治疗的药物用法，可能出现的不良反应和用药注意事项。（2）告诉病人严格遵医嘱用药，使用激素时防止突然停药所致“反跳现象”等不良反应。（3）观察有无骨质疏松、感染、水电解质紊乱及消化系统并发症。健康教育1、加强锻炼、防止感冒、保持足够的营养、增强抵抗力。2、注意休息、避免过度劳累。3、避免饱食、长时间热水浴、吸烟、紧张、焦虑、减轻心理压力。4、合理安排工作、生活，保证充足睡眠。