42淋巴瘤

淋巴瘤复旦大学附属华山医院陈勤奋1832ThomasHodgkin1846Virchow——lymphoma、lymphosarcoma1865Wilks——Hodgkin'sDisease1871Billroth——malignantlymphoma1898Sternberg&1902Reed——R-Scell历史HISTORYThomasHodgkin:他的墓志铭上写着：一个以科学贡献、高超医术和自我牺牲、热爱人类闻名的杰出的人时间：1832年地点：英国伦敦人物：ThomasHodgkin医生King10岁小男孩时间：1902年地点：英国人物：DorothyReed医生W.D.M7岁小男孩概述是免疫系统的实体瘤组织病理学分为霍奇金病（HD）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）无痛性LN肿大我国NHL较HD多见病因和发病机制病毒病因学说：EB病毒（Burkitt淋巴瘤）、HTLV-I（成人T）、HTLV-II（蕈样肉芽肿）免疫功能：免疫缺陷或异常病理和分类霍奇金病非霍奇金淋巴瘤HD组织学分型病理组织学特点临床特点淋巴细胞为主型结节性浸润，主要为中小淋巴细胞，R-S细胞少见病变局限，预后较好结节硬化型交织的胶原纤维将浸润细胞分割成明显结节，R-S细胞较大，呈腔隙型。L、N、E及浆细胞多见年轻发病，诊断时多I、II期，预后相对好混合细胞型纤维化伴局限坏死，浸润细胞明显多型性，伴血管新生和纤维化。L、N、E及浆细胞与较多的R-S细胞混同存在有播散倾向，预后相对较差淋巴细胞消减型主要为组织细胞浸润，弥漫性纤维化及坏死，R-S细胞不多，多型性多为老年，诊断时已III、IV期，预后极差ERsMHisNLPlasmaCell[Reed-Stern-berg,R-S]多种细胞成份＋RS——HD花样繁多多种细胞成分+RS细胞（镜影细胞）HD以一类细胞为主，瘤组织成分单一NHLNHL的分型Rappaport分类1966年国际工作分型（IWF）1982年修订的欧美淋巴瘤分型(REAL)1994年WHO分型2000年NHL的国际工作分型(1982)A.小淋巴细胞型（可伴浆细胞样改变）B.滤泡型小裂细胞型C.滤泡性小裂细胞与大细胞混合型D.滤泡性大细胞型E.弥漫性小裂细胞型F.弥漫性小细胞与大细胞混合型G.弥漫性大细胞型H.免疫母细胞型I.淋巴母细胞型（曲折核或非曲折核）J.小无裂细胞型（Burkitt或非Burkitt淋巴瘤）毛细胞型，皮肤T细胞型，组织细胞型，髓外浆细胞型，不能分型及其它低度恶性中度恶性高度恶性其它IWF的缺点未能反映肿瘤细胞免疫表型未能包括所有NHL病例各型归纳的恶性度与其自然规律不完全相符REAL分型——B细胞肿瘤前B细胞肿瘤：前B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤外周B细胞肿瘤1.B细胞CLL/幼淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤2.淋巴浆细胞样淋巴瘤（免疫细胞瘤）3.外套（mantlezone）细胞淋巴瘤4.泡中心细胞淋巴瘤：1）滤泡性；2）弥漫性5.边缘区（marginalzone）B细胞淋巴瘤：1）结外-MALT；2）结内6.脾缘区B细胞淋巴瘤（有或无绒毛状淋巴细胞）7.多毛细胞白血病8.浆细胞瘤/骨髓瘤9.弥漫性大细胞B细胞淋巴瘤10.Burkitt淋巴瘤11.高度恶性B细胞淋巴瘤，Burkitt样REAL分型——T细胞和NK细胞肿瘤前T细胞肿瘤：前T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病外周T细胞及NK细胞肿瘤1.T细胞慢性淋巴细胞白血病/幼淋巴细胞白血病2.大颗粒淋巴细胞白血病：1）T细胞型；2）NK细胞型3.蕈样肉芽肿，Sézary综合征4.外周T细胞淋巴瘤，非特异性细胞分类：中等细胞型，中与大细胞混合型，大细胞型，淋巴上皮样细胞型暂定亚型：皮下脂膜炎型T细胞淋巴瘤，肝脾性γδT细胞淋巴瘤5.血管免疫母细胞型T细胞淋巴瘤6.血管中心细胞淋巴瘤7.肠T细胞淋巴瘤（有或无肠病）8.成人T细胞淋巴瘤/白血病，HTLV-1（+）9.间变性大细胞淋巴瘤（T细胞/Null细胞型）10.间变性大细胞淋巴瘤，霍奇金样（暂定）REAL分型特点–类型较全面、广泛–形态学特征+免疫表型+细胞遗传，较好地反映了淋巴瘤研究的新进展缺点–分类过于繁复，还包括了一些白血病–有些类型少见，尚不能成为独立病种–要求较高的设备和技术条件——临床应用有距离淋巴瘤分型小结目前较普遍的做法基础：工作分型免疫表型：单抗的免疫组化染色例：弥漫性大细胞型淋巴瘤，B细胞型免疫母细胞型淋巴瘤，B细胞型工作分型未列入的新类型——直接诊断例：间变性大细胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤临床分期Ⅰ期病变仅限于一个LN区（Ⅰ）或单个结外器官局限受累（ⅠE）。Ⅱ期病变累及横膈同侧二个或更多的LN区（Ⅱ），或病变局限侵犯LN以外器官及横膈同侧一个以上LN区（ⅡE）。临床分期Ⅲ期横膈上下均有LN病变（Ⅲ），可伴脾累及（ⅢS），结外器官局限受累（ⅢE），或脾与局限性结外器官受累（ⅢSE）。Ⅳ期一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴LN肿大。如肝或骨髓受累，即使局限性也属Ⅳ期。分组全身症状：–发热38℃以上，连续三天以上，且无感染原因–6个月内体重减轻10%以上–盗汗，即入睡后出汗。无症状为A组，有症状为B组临床表现霍奇金病–无痛性颈或锁骨上LN肿大，软骨样–周期性发热（Pel-Ebstein热）–瘙痒–饮酒后LN疼痛临床表现非霍奇金淋巴瘤–无痛性颈或锁骨上LN肿大–发展迅速，易结外侵犯–瘙痒少见HD和NHL临床表现的差别临床表现HDNHL发热较多见较少见病变范围局限、相邻LN广LN分布向心、相邻离心淋巴、口咽环病变罕见较多见纵隔病变半数少于20%腹腔和腹膜后LN较少常见肝脏侵犯较少多见骨髓侵犯少见多见结外病变少见多见，可首发实验室检查HD–血液–骨髓–其他实验室检查NHL–血液–骨髓–其他诊断和鉴别诊断病理诊断分期诊断分组诊断治疗HD治疗方法的选择临床分期主要疗法IA、IIA扩大照射IB、IIB、III、IV联合化疗+局部照射治疗HD的主要化疗方案–MOPP（因缺药，现已不用）–ABVD治疗NHL的主要化疗方案–COP–CHOP–M-BACOP–MACOP-B–ESHAP治疗其他治疗方法–生物治疗：单抗、干扰素、抗生素等–手术，如切脾–移植预后国际预后指数（IPI）（1993，Shipp）预后因素项目年龄＜＝60岁或＞60岁分期I、II期；或III、IV期结外病变数0，1处或＞1处体能状态（PS）0，1或＞＝2级血清LDH水平正常或升高下课啦！