8HELLP综合征的诊断和治疗

HELLP综合征的诊断和治疗HELLP综合征的定义：•是妊娠高血压疾病伴有溶血、肝酶升高及血小板减少的一组临床症候群，是妊娠高血压疾病的一种严重并发症。常危及母儿生命。•常常发生于妊娠晚期，有时也发生在孕中期，极少的病例发生在产后24～72h.HELLP综合征的分类（美国）•三项指标：溶血、肝酶升高、低血小板完全性：三项指标均异常•分类部分性：一项或两项指标异常•根据血小板分类：Ⅰ级指血小板计数50×109/LⅡ级指血小板计数50×109/L而100×109/LⅢ级指血小板计数100×109/L而150×109/LHELLP综合征病因、发病机理（2）全身血痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血。由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生变形和破坏时，血中LDH升高HELLP综合征病因、发病机理（3）血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加，数量减少；促使血栓环素A2（TXA2）内皮素等收缩血管因子释放增加。HELLP综合征病因、发病机理（4）肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、受损而使肝酶水平升高HELLP综合征临床表现发生在妊高征的基础上,大部分患者为重度妊高征,少数(20%)无明显高血压和蛋白尿多数发生在产前;1/3的HELLP在产后临床症状各异,80%以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等；少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸HELLP综合征实验室检查实验室检查为HELLP综合征确诊的依据血常规检查：血小板减少、红细胞形态异常、Hb下降和网织红细胞增加肝功能检查：肝酶和胆素异常升高LDH升高（敏感指标）HELLP综合征对孕、产妇影响（1）孕产妇合并症明显增加：DIC21%，胎盘早16%，急性肾衰7.7%和肺水肿6%，小数并发肝被膜下出血及视网膜剥离、肺栓塞、脑血管意外；DIC-预示病情预后不佳HELLP综合征对孕、产妇影响（2）I类HELLP综合征的患者合并症最多产后并发HELLP者,易并发肺水肿、肾衰、MOSF；孕产妇死亡率高（24%）主要死于肝脏破裂、出血；DIC、急性肾衰、肺水肿等。HELLP对围产儿的影响早产：70%以上；动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高FGR或IUGR,NRDS、感染等发生率高围产儿死亡率：7.7%~60%,HELLP对母儿的影响取决于病情程度、是否得到及时诊断与治疗。HELLP综合征的诊断本病表现多为非特异性症状，诊断的关键是对有右上腹或上部疼痛、恶心、呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕，通过实验室检查确诊。包括（1）血管内溶血：血红蛋白60～90g/L，外周血涂片可见红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形红细胞，血清总胆红素≥20.5μmol/L，以间接胆红素为主；（2）肝酶升高：天门冬氨酸转氨酶(AST)≥70u/L，乳酸脱氢酶(LDH)≥600u/L.（3）血小板减少：PLT100×109/L。LDH升高出现最早，是诊断早期溶血的敏感指标；AST和ALT升高多出现在血小板下降之前，与血小板减少的程度有关；血小板计数和LDH水平与该病的严重程度关系密切；溶血在最后才表现出来，红细胞压积可能正常或降低，在红细胞压积正常时，结合珠蛋白的降低能提示溶血的发生；各种指标的变化常持续到产后第2天开始恢复。D-二聚体是亚临床凝血功能障碍的敏感指标，如妊娠期高血压疾病患者D-二聚体阳性，发生HELLP综合征的可能性较大，同时纤维蛋白原3g/L，应考虑DIC.HELLP综合征的诊断（1）在确诊妊高征的基础上，完全性HELLP综合征的诊断标准:1、血管内溶血：血涂片RBC变形、破碎、网织RBC增多；总Bil20.5mol/L;LDH600/L;2、肝酶异常：ALT70u/L或AST升高3、血小板减少：100,000/mm3HELLP综合征的诊断（2）部分性HELLP综合征的诊断：上述三项指标中任一项或两项异常一旦诊断，凝血各项指标检查：纤维蛋白原（Fib),PT、APTT、FDP等诊断标准溶血外周血涂片胆红素升高1.2mg/dl肝转氨酶升高AST72U/LLDH600U/L血小板降低血小板记数100*103/mm3总结HELLP鉴别诊断原发性血小板减少性紫癜(ITP)：是一种自身免疫性疾病，妊娠前即有血小板减少，皮肤黏膜有出血史，实验室检查：血小板减少，抗血小板抗体(PAIgG)阳性。溶血性尿毒症性综合征(HUS)：是以急性微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征，肌酐明显增高。妊娠期急性脂肪肝：多在妊娠晚期发病，起病急骤，黄疸进行性加重，消化道症状重，可有出血倾向，血胆红素明显升高，可达171μmol/L，而尿胆红素阴性，白细胞增高达（20～30）×109/L，持续低血糖，B超可见脂肪波，肝脏密度增加，称亮肝。治疗：在严密监护母儿情况下，积极治疗妊娠期高血压疾病。早期使用糖皮质激素，适当输注血小板等血制品，适时终止妊娠。对HELLP综合征患者要积极解痉、降压治疗，并纠正凝血功能障碍和弥散性血管内凝血（DIC）。对不足35妊娠周、母儿情况稳定者．可给予大剂量糖皮质激素静注24～48h后分娩；对母体情况恶化，或有胎儿宫内窘迫．或已超过35妊娠周、激素治疗不能满足局麻要求者，应立即分娩。延长妊娠的保守治疗是否改善围产儿预后有待进一步评价。HELLP综合征分娩指征是已超过妊娠35周或是出现危及母儿生命者。HELLP综合征不是立即剖宫产的指征．多数患者可经阴道分娩。剖宫产术前要纠正血小板减少，术后预防手术部位出血、血肿形成。对肝包膜下血肿破裂者可行外科手术。产后仍应解痉、降压、糖皮质激素治疗，必要时给予血浆置换疗法。治疗原则：•积极治疗子痫前期或子痫，镇静、解痉、降压、补充血制品提高胶体渗透压、必要时利尿；•静脉应用糖皮质激素稳定血小板；•积极纠正凝血功能障碍；•尽快终止妊娠。孕周小于32周且病情稳定者可短期内期待治疗。•适时终止妊娠（1）时机：绝大多数HELLP综合征患者应在积极治疗后终止妊娠。（2）分娩方式：HELLP综合征患者可酌情放宽剖宫产指征•血浆置换或者血液透析HELLP综合征的细化处理（1）及早诊断HELLP、及时和恰当处理，能减少母儿严重并发症和死亡的发生积极解痉、扩容控制妊高征，降血压、防子痫糖皮质激素的应用；1、促进血小板生成、增加毛细血管抵抗力，降低血管通透性；降低ALT或LDH2、稳定病情，利于病人转诊3、产后HELLP，应立即应用HELLP综合征的细化处理（2）糖皮质激素的应用：1、产前地塞米松10mg/12hr、静脉；至病情平稳，效果优于倍他米松。2、产后地塞米松10mg/12hr，二次或5mg/12hr,二次。（缺少大规模，随机对照研究以评价其安全性和疗效HELLP综合征的细化处理（3）积极纠正凝血障碍：处理其他并发症输入新鲜全血、血小板小剂量阿斯匹林、肝素血浆置换尽早终止妊娠妊娠终止的时机和方式根据HELLP综合征的病情程度、病情变化、胎儿情况和孕周，个体化处理一旦诊断HELLP，尽早终止妊娠；I和II型多剖宫产终止妊娠。病情稳定、孕周34周者，应给予促肺成熟的处理，严密监测病情，等48hr终止病情稳定，宫颈成熟者，可以阴道分娩孕周小（尤其32周），宫颈不成熟者剖宫产剖宫产术中放置引流（尤其伴DIC者）病情的监测每6hr测凝血功能、肝肾功能直至分娩产后每天监测上述指标；密切监测BP、尿蛋白、孕妇血流动力学、心衰、肾衰和脑水肿等及时发现胎盘早剥迹象必要时复查眼底检查胎儿监护病情转归与HELLP综合征病情程度、处理均相关产后病情逐渐好转，少数患者在产后24~48小时血小板仍可能持续下降并达最低水平，肝酶进行性升高达峰值；在无合并症时，产后血小板开始回升，LDH、转氨酶下降，产后4~5天血小板、肝功能基本能恢复正常。预后再次妊娠，HELLP综合征再发率约为3%~27%；先兆子痫、早产、FGR、胎盘早剥、剖宫产发生率也增加（19~34%）。护理要求：•①观察患者的病情:•将术后产妇安置安静的单间抢救房，限制探访人数和次数，避免声光刺激，保持一个安静，温馨的环境。考虑到几乎所有的子痫症患者均发生在术后24h内故需严密观察病情变化，尤其是患者的生命体征，予以持续心电监护，注意监测血压，记录器变化情况，随时向医师报道异常情况，观察及评估抽搐的发作前兆，注意产妇有无头痛、眼花、胸闷、气急、恶心呕吐等症状，记录24h出入量，观察患者留置导尿的尿量、颜色等情况。•②观察辅助检查的变化，尤其是血小板减少的变化:•HELLP综合征的患者在产后1～2d的血小板往往会降至最低，所以，在护理的过程中要密切观察产皮肤黏膜颜色及有无出血点，观察产后子宫收缩情况，警惕发生DIC。护理要求：③药物观察护理:由于肾上腺皮质激素的应用可使血小板计数、乳酸脱氢酶、肝功能等各项参数改善，尿量增加、平均动脉压下降等，故尽可能地及时予以抽血化验，依据辅助检查等参数予以对症治疗，以发挥最大的临床效果。严格控制输液滴速，由于HELLP综合征患者易发生肺水肿、肾衰竭等情况，且容易造成血容量不足或者血液浓缩，故输液输血应谨慎，尤其使用低分子右旋糖酐时，滴速快易发生急性左心衰，需加强血流动力学监护。应用肝素时剂量要准确，输液速度要慢，并严密观察患者凝血情况及血液学的变化。•④输血护理:•由于患者的血小板往往降低明显，故需要予以输血来提高血小板浓度，但是预防输血过程中可能发生一些并发症，所以在输血前尽可能地详细询问病史，予以地塞米松5mg静推，生理盐水冲管等，做好宣教工作，输血过程中监测患者体征，注意患者自觉症状的改变，对患者出现变态反应、发热症状的，则暂予以停止输血并报告医生处理，防止出现输血反应，尤其是出现溶血性休克等严重的并发症。•⑤心理护理:•耐心解释病情及治疗情况，给予心理上的支持，使产妇树立信心，积极配合治疗。护理要求：护理要求：•⑥出院指导:•护理人员应指导产妇出院后定期门诊复查血压、肝肾功能，采取有效地避孕措施，由于重度子痫前期合HELLP综合征的复发率较高，故出院时要向产妇宣教产前检查的重要性，建立有效的随访机制，如采用电话联系等方式定期通知患者随访，也可对出院患者建立健康档案。•⑦饮食护理:•指导患者每天摄入足够的蛋白质和含有纤维素的食品，补充丢失的蛋白质，增加免疫力，在减少活动量的情况下保持大便通畅，予以低钠饮食，忌烟酒，避免刺激性食物。护理要求：•⑧并发症护理:•定时为患者更换卧位，予气垫床。随时注意受压部位皮肤颜色及血运，防止压疮发生。如发现患者体温上升伴有发热、咳嗽、肺部湿啰音等变化，需及时报告医生并予以及时处理。新进展糖皮质激素在HELLP综合征的应用分娩前应用大剂量的糖皮质激素，在促进肺成熟同时会明显提高血小板计数，通过对严重的HELLP综合征患者产前应用大剂量糖皮质激素治疗，不仅可降低新生儿呼吸窘迫综合征的发生率而改善新生儿的结局，也可以改善孕妇的状况。研究显示产前糖皮质激素给药种类、剂量、途径、持续时间是非常重要的静脉应用地塞米松在提高尿量、改善实验室检查结果等方面均优于倍他米松新进展糖皮质激素在HELLP综合征的应用目前国际上推荐的剂量为：地塞米松10mg静推，12h一次；产后血小板持续低或产后HELLP综合征，应继续用地塞米松10mg静推，12h一次，共2次；以后5mg静推，12h一次至血小板计数≥100×109/L及乳酸脱氢酶下降