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系统性血管炎的诊断思路山西医学科学院山西大医院风湿免疫科张莉芸大医精诚博学创新•血管壁内或全程炎症，导致血流改变，甚至损害血管的完整性•可累及一个或多个器官，累及一种或多种类型血管•广泛的炎症所致的全身表现–发热–体重下降–乏力等•损伤的血管所供应的组织缺血–累及器官和血管不同，临床表现各异–区分不同血管炎至关重要－鉴别表现定义2012年ChapelHill系统性血管炎分类标准（1）大血管炎：大动脉炎（TAK）、巨细胞动脉炎（GCA）（2）中血管炎：结节性多动脉炎（PAN）、川崎病（KD）（3）小血管炎①ANCA相关性血管炎（AAV）显微镜下多血管炎（MPA）肉芽肿性多血管炎（原韦格纳肉芽肿(WG)，GPA）嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原Churg-Strauss综合征（CSS），EGPA）②免疫复合物性小血管炎抗肾小球基底膜病冷球蛋白性血管炎IgA性血管炎（过敏性紫癜，IgAV）低补体血症性荨麻疹性血管炎（抗C1q性血管炎，HUV）（4）变异性血管炎白塞病（BD）Cogan综合征（CS）（5）单器官性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤动脉炎原发性中枢神经系统性血管炎及孤立性主动脉炎（6）与系统性疾病相关的血管炎狼疮性血管炎类风湿性血管炎结节病性血管炎2012年ChapelHill系统性血管炎分类标准（7）与可能的病因相关的血管炎丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎乙肝病毒相关性血管炎梅毒相关性主动脉炎血清病相关性免疫复合物性血管炎药物相关性免疫复合物性血管炎药物相关性ANCA相关性血管炎肿瘤相关性血管2012年ChapelHill系统性血管炎分类标准白塞病血管炎皮肤血管炎大动脉炎显微镜下多血管炎肉芽肿性多血管炎过敏性紫癜嗜酸性肉芽肿性多血管炎脂膜炎风湿性多肌痛其他129例70例53例46例28例23例10例6例6例6例13例我科收治的血管炎—共390例我科收治的血管炎--其他疾病例数巨细胞动脉炎3结节性多动脉炎3白细胞碎裂性血管炎1中枢神经系统血管炎2Cogan综合征1Goodpasture综合征1Steven-Johnson综合征1小柳原田综合征1系统性血管炎最难诊治发病率低临床表现多而复杂临床医生认识不够诊治难诊断系统性血管炎应该考虑的问题有无系统性血管炎可能性？综合判断是哪种系统性血管炎？是否有病情活动？受累脏器重要性,范围和程度？选择治疗方案排除假性血管炎有无继发因素?应考虑系统性血管炎的情况•不明原因发热;消瘦;疲乏;脉快;弥漫性难以定位的痛(含非畸形性关节炎和风湿性多肌痛)•多脏器受累：除血液系统以外,尤其是肾、肺和神经•疼痛或触痛的皮损•抗核抗体谱(-),ANCA(+),炎性指标高•抗生素无效,激素有效系统性血管炎的多脏器受累--肾,肺进行性肾小球肾炎•红细胞尿(常镜下血尿)•红细胞管型(下图)•蛋白尿•肌酐和尿素氮进行性升高肺损害•多变阴影•固定阴影/空洞•肺泡出血:密集细小粉末阴影,由肺门向外蝶形分布(右下图)系统性血管炎的多脏器受累-神经,眼耳鼻喉•神经–多发性单神经根炎–多神经根炎眼耳鼻喉–巩膜炎,色素膜炎,假性肿瘤,突眼–中耳炎,听力减退–鼻脓痂,鼻衄,鼻中隔穿孔,鞍鼻，慢性鼻窦炎,周围骨质破坏系统性血管炎的多脏器受累-心脑血管•尤其是与年龄不相称,如年轻人发生中风和心梗(无风险因素)•无脉•血压不明原因升高或肢体血压差别大应考虑系统性血管炎的情况-皮肤损害•可触及性紫癜•网状青斑•溃疡或肢端梗死•结节坏死性皮疹疼痛或压痛更有价值应考虑系统性血管炎的情况总结分类具体表现提示的血管炎全身症状发热,疲乏,无力,食欲差,体重下降任何类型血管炎风湿性多肌痛近端肌痛伴晨僵巨细胞动脉炎;其他血管炎较少见非破坏性寡关节炎关节肿胀,发热,活动时痛结节性多动脉炎,肉芽肿性多血管炎,嗜酸性肉芽肿性多血管炎皮肤损害网状青斑,坏死性损害,溃疡,结节,肢端梗死结节性多动脉炎,嗜酸性肉芽肿性多血管炎,肉芽肿性多血管炎,超敏性血管炎可触及性紫癜除巨细胞动脉炎和大动脉炎外的其他任何血管炎多发性单神经病(炎)2根以上独立外周神经损伤结节性多动脉炎,嗜酸性肉芽肿性多血管炎,肉芽肿性多血管炎,冷球蛋白血症肾受累动脉炎引起缺血性肾衰竭结节性多动脉炎,大动脉炎;较少见的是嗜酸性肉芽肿性多血管炎，肉芽肿性多血管炎肾小球肾炎显微镜下多血管炎,肉芽肿性多血管炎,嗜酸性肉芽肿性多血管炎,冷球蛋白血症,过敏性紫癜DouglasWR.AmFamPhysician,1999,60:1421-30.诊断系统性血管炎应该考虑的问题有无系统性血管炎可能性？综合判断是哪种系统性血管炎？是否有病情活动？受累脏器重要性,范围和程度？选择治疗方案排除假性血管炎有无继发因素?排除假性血管炎•细菌感染(感染性心内膜炎)•纤维肌性结构不良•非血管炎性栓塞抗磷脂综合征DIC胆固醇栓塞:心导管手术后,类似于中血管的血管炎肿瘤性栓塞排除假性血管炎—细菌感染(感染性心内膜炎)•相似点:全身症状,白细胞高,栓塞现象,血沉及CRP增高•不同于血管炎的鉴别点–瘀点,指下线状出血(右图)–超声:瓣膜赘生物–降钙素原增高–血培养阳性–抗感染有效排除假性血管炎--纤维肌性结构不良•均可肾性高血压和相似的血管造影图–纤维肌性结构不良:肾动脉远端2/3及分支狭窄,呈节段性和局限性串珠样(右图A肾动脉造影,图B为MRA)–结节性多动脉炎(图C):肾内中小血管扩张和狭窄及动脉瘤改变,ANCA(+)CAB排除假性血管炎-非血管炎性栓塞(抗磷脂综合征)•共同点:动静脉血栓形成•鉴别点–习惯性流产;血小板减少–易继发于狼疮–血清学•狼疮抗凝物(+)•中/高滴度IgG和/或IgM-aCL(+)•中/高滴度IgG和/或IgM抗β2-GPⅠ(+)–血管壁无炎症间隔≥3个月,≥2次排除假性血管炎-非血管炎性栓塞(DIC)•共同点:微血栓致脏器功能障碍•鉴别点–早期休克,晚期出血–血小板持续下降:补充仍不增加–消耗性凝血障碍:凝血酶原时间(PT)延长3秒以上;纤维蛋白原(Fib)降低–纤溶亢进:纤维蛋白(原)降解产物(FDP)增多DIC-肺微血栓形成需要与系统性血管炎鉴别的疾病总结血栓性疾病心内膜炎心房粘液瘤胆固醇栓塞血管狭窄或痉挛动脉粥样硬化纤维肌肉发育不良药物诱发性血管痉挛(如可卡因,麦角胺,麻黄碱)血管血栓栓塞DIC血栓性血小板减少性紫癜抗磷脂综合征肝素或华法令诱发血栓形成全身感染恶性肿瘤其他结缔组织病血管内淋巴瘤DouglasWR.AmFamPhysician,1999,60:1421-30.诊断系统性血管炎应该考虑的问题有无系统性血管炎可能性？综合判断是哪种系统性血管炎？是否有病情活动？受累脏器重要性,范围和程度？选择治疗方案排除假性血管炎有无继发因素?综合判断是哪种系统性血管炎•从患者特点(年龄,性别和种族)入手•从受累血管大小入手•从ANCA等化验指标和活检入手•从诊断分类标准入手临床表现血管造影非侵入性影像检查系统性血管炎的诊断思路--从患者特点入手年龄组男女比例种族血管类型儿童男=女任何过敏性紫癜男女亚洲白种人其他川崎病年轻人男=女中东其他白塞病女男亚洲其他大动脉炎中年人男女任何肉芽肿性多血管炎,多动脉炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎老年人女男白种人其他巨细胞动脉炎DouglasWR.AmFamPhysician,1999,60:1421-30.综合判断是哪种系统性血管炎•从患者特点(年龄,性别和种族)入手•从受累血管大小入手•从ANCA等化验和活检入手•从诊断分类标准入手临床表现血管造影非侵入性影像检查对比增强核磁共振血管造影,MRA超声系统性血管炎的诊断思路-受累血管大小判断(临床表现)•可触及性紫癜–毛细血管后静脉受累–见于除巨细胞动脉炎和大动脉炎外的其他血管炎(本例药物诱导性血管炎)系统性血管炎的诊断思路-受累血管大小判断(临床表现)•皮肤溃疡–微动脉到小动脉受累–见于结节性多动脉炎,嗜酸性肉芽肿性多血管炎,肉芽肿性多血管炎,超敏性血管炎系统性血管炎的诊断思路-受累血管大小判断(临床表现)•肢体坏疽–小到中等动脉受累–见于结节性多动脉炎,嗜酸性肉芽肿性多血管炎,肉芽肿性多血管炎等系统性血管炎的诊断思路-受累血管大小判断(临床表现)•网状青斑–中等血管受累–皮肤小动脉(痉挛)、毛细血管和小静脉(扩张)受累造成血液郁滞系统性血管炎的诊断思路-受累血管大小判断(临床表现)•风团和紫癜：小血管受累系统性血管炎的诊断思路-受累血管大小判断(临床表现)小血管中等血管大血管紫癜皮下结节下肢跛行荨麻疹溃疡双下肢血压不一致水疱、大疱网状青斑无脉症片状出血陷性掌/指疤痕主动脉扩张巩膜炎指、趾坏疽杂音巩膜外层炎单神经炎眼葡萄膜炎动脉瘤嗜中性和肉芽肿性皮炎肾梗死肾小球肾炎肾源性高血压肺出血足或腕下垂系统性血管炎的诊断思路-受累血管大小判断(临床表现)临床表现受累血管提示血管炎皮肤可触及性紫癜毛细血管后静脉除巨细胞动脉炎和大动脉炎外的其他血管炎皮肤溃疡微动脉到小动脉多动脉炎,嗜酸性肉芽肿性多血管炎,肉芽肿性多血管炎,超敏性血管炎肢体坏疽小到中等动脉多动脉炎,嗜酸性肉芽肿性多血管炎,肉芽肿性多血管炎胃肠道腹痛或肠系膜缺血小到中等动脉过敏性紫癜,多动脉炎,嗜酸性肉芽肿性多血管炎胃肠出血毛细血管到中等动脉过敏性紫癜,多动脉炎,嗜酸性肉芽肿性多血管炎肾肾小球肾炎毛细血管显微镜下多动脉炎,肉芽肿性多血管炎,冷球蛋白血症,嗜酸性肉芽肿性多血管炎,过敏性紫癜缺血性肾衰竭小到中等动脉多动脉炎,大动脉炎;少见的有嗜酸性肉芽肿性多血管炎，肉芽肿性多血管炎肺肺出血毛细血管;少见的是小到中等动脉显微镜下多血管炎,肉芽肿性多血管炎肺浸润或空洞小到中等动脉嗜酸性肉芽肿性多血管炎,显微镜下多血管炎神经外周神经病小动脉多动脉炎,嗜酸性肉芽肿性多血管炎,肉芽肿性多血管炎,冷球蛋白血症中风小和中等或大动脉巨细胞动脉炎,狼疮性血管炎系统性血管炎的诊断思路-受累血管大小判断(血管造影)•适于中大血管的判断•特征:不规则变细及狭窄;闭塞;动脉瘤•下图:结节性多动脉炎第2,3,4指固有动脉闭塞(栓塞)肠系膜动脉有节段性狭窄和动脉炎系统性血管炎的诊断思路-受累血管大小判断(二维超声)•适于大血管炎(如大动脉炎和颞动脉炎)判断正常对照:横向超声颞动脉炎纵向:右浅表颞动脉管腔内不规则狭窄,管壁增厚颞动脉炎横向:管壁水肿呈”云雾状”正常对照:纵向超声SchmidtWAetal.Rheumatology2002;41:496-502大动脉炎:右颈总动脉均匀一致中等回声,环管壁增厚(A)纵轴面(B)横断面(C)血管造影系统性血管炎的诊断思路-受累血管大小判断(超声多普勒)系统性血管炎的诊断思路-受累血管大小判断(对比增强核磁共振血管造影,MRA)•简便安全,无肾毒、无创、无辐射•适于中大血管受累结节性多动脉炎:血管节段性狭窄伴小动脉瘤(短箭头),第2,3,4手指血管闭塞(长箭头)大动脉炎:所有大血管口闭塞系统性血管炎的诊断思路--受累血管大小判断(FDG-PET和PET-CT)•简便安全,无创•适于大血管炎的诊断•其他作用–FDG摄取增多区定位活检部位–评价病变范围–评估病情活动和疗效CT扫描氟脱氧葡萄糖(FDG)-PETPET–CT:降主动脉和髂动脉有摄取血管受累大小中等大血管炎(结节性多动脉炎,川崎病)小血管血管炎ANCA相关血管炎肉芽肿性多血管炎（原WG）显微镜下多动脉炎嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原Churg-Strauss综合征）药物诱发非ANCA-相关血管炎判断血管大小后的诊断大血管炎(巨细胞动脉炎,大动脉炎)判断血管大小后的诊断类型主动脉及分支大中动脉肌性中等动脉肌性小动脉静脉和微动脉大动脉炎√巨细胞动脉炎√√结节性多动脉炎√√√嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原Churg-Strauss综合征）√√√原发中枢神经血管炎√√肉芽肿性多血管炎（原WG）√√√显微镜下多动脉炎√√√白塞病√√√√√川崎病√√√淋巴瘤样肉芽肿病√√√结缔组织病性血管炎√√白细胞破碎性血管炎过敏性紫癜超敏性血管炎其他√√综合判断是哪种系统性血管炎•从患者特点(年龄,性别和种