第十二章 血液系统疾病患儿的护理

赵秀芳（四川大学护理学院）第十二章血液系统疾病患儿的护理CaringforChildrenwithHematologicDisorders目录儿童造血及血液特点小儿贫血概述营养性缺铁性贫血营养性巨幼红细胞性贫血出血性疾病特发性血小板减少性紫癜血友病123学习目标•识记–复述小儿造血的特点、血液特点–说出定义：生理性贫血、贫血、营养性缺铁性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血–说出贫血性疾病和出血性疾病的临床表现•理解–解释小儿贫血的病因、营养性贫血的血象特征–说明血液性疾病的辅助检查的特征、治疗要点•运用–识别血液病患儿的护理问题–为血液病患儿提供护理学习目标核心名词•Extramedullaryhematopoiesis•Physiologicalanemia•Anemia•Irondeficiencyanemia•Nutritionalmegaloblasticanemia•Idiopathicthrombocytopenicpurpura•Hemophilia•髓外造血•生理性贫血•贫血•缺铁性贫血•营养性巨幼红细胞性贫血•特发性血小板减少性紫癜•血友病•小儿造血特点–胚胎期造血•中胚叶造血期:胚胎发育早期造血——卵黄囊的中胚叶•肝造血期:胚胎2个月起——肝脏、脾是主要的造血场所•骨髓造血期:胚胎5个月以后——骨髓开始造血一、小儿造血及血液特点小儿造血特点–生后造血期•骨髓造血:婴幼儿期全为红骨髓；5~7岁后被黄骨髓（脂肪组织）代替,具有潜在造血功能•髓外造血:指小儿在生后头几年，由于缺乏黄骨髓，造血的代偿能力低下。当严重感染或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾、淋巴结恢复到胎儿时期的造血状态，而表现为肝、脾、淋巴结肿大，外周血中可见有核红细胞和（或）幼稚粒细胞。感染或贫血等纠正后可恢复正常。在正常情况下，骨髓外造血极少。•血液特点–红细胞数及血红蛋白量•出生时：RBC5.0×1012~7.0×1012/LHb150~220g/L•以后逐渐下降，至2~3个月时出现生理性贫血生理性贫血：原因、发生时间、程度•3个月后RBC和Hb逐渐回升，12岁时达成人水平一、小儿造血及血液特点•生理性贫血：生长发育迅速，循环血量增加等因素，红细胞和血红蛋白量逐渐降低，至2～3个月时，红细胞计数降至3.0×1012/L，血红蛋白量降至100g∕L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。•血液特点–白细胞数与分类•总数出生时：15×109/L~20×109/L生后10天：12×1012/L婴儿期：10×109/L8岁时接近成人水平•分类两个“交叉”：中性粒细胞和淋巴细胞的比例一、小儿造血及血液特点•血液特点–血小板：与成人差别不大，150×109~250×109/L–血红蛋白种类：出生时以HbF为主，约占70%，生后迅速被HbA取代，4个月时HbF20%，1岁时HbF5%，2岁时HbF2%（成人水平）–血容量：年龄小，占体重的比例越高一、小儿造血及血液特点小儿贫血概述•概念–单位容积外周血中红细胞数或血红蛋白量低于正常•贫血的诊断标准–新生儿Hb145g/L–1~4个月Hb90g/L–4~6个月Hb100g/L–6个月~6岁Hb110g/L–6~14岁Hb120g/L二、小儿贫血•贫血的分度轻度中度重度极重度Hb儿童120~9090~6060~3030（g/L）新生儿144~120120~9090~6060二、小儿贫血小儿贫血概述•贫血的分度二、小儿贫血小儿贫血概述轻度中度重度极重度Hb（g/L）新生儿144~120120~9090~60＜60儿童120~9090~6060~30＜30•分类–病因学分类红细胞和血红蛋白生成减少：再生障碍性贫血，营养性贫血，其他破坏过多（溶血）丢失过多（失血）–形态学分类二、小儿贫血小儿贫血概述•临床表现–取决于贫血发生的程度、速度和贫血的原因–一般表现：苍白、发力–髓外造血表现：肝脾肿大–其他系统表现二、小儿贫血小儿贫血概述营养性缺铁性贫血（irondeficiencyanemia，IDA）•概念–体内铁缺乏使血红蛋白合成减少引起的一种贫血–临床特点小细胞、低色素性血清铁和铁蛋白减少铁剂治疗有效二、小儿贫血•病因–先天储铁不足–铁摄入不足–生长发育过快–丢失过多–吸收减少二、小儿贫血营养性缺铁性贫血•发病机制–对造血的影响：铁缺乏时血红素生成减少致血红蛋白合成减少–对非造血的影响：上皮系统、神经系统、免疫功能二、小儿贫血营养性缺铁性贫血•临床表现–起病缓慢，6个月~2岁多见–一般表现：苍白、疲乏、无力、不爱活动、体重不增或增长缓慢–髓外造血表现：肝脾肿大二、小儿贫血营养性缺铁性贫血•临床表现–其他系统表现消化系统：食欲减退、恶心呕吐、舌炎、口腔炎、异食癖等神经系统：注意力不集中、理解力下降、烦躁或萎靡心血管系统：心率增快其他二、小儿贫血营养性缺铁性贫血•辅助检查–血常规：血红蛋白下降为主，小细胞、低色素性–骨髓象：增生活跃，以中晚幼红细胞为主–铁代谢检查SF12µg/L，SI10.7µmol/L，TIBC62.7µmol/L，FEP0.9µmol/L，TS15%二、小儿贫血营养性缺铁性贫血•治疗要点–去除病因–铁剂治疗：一般口服，剂量按元素铁计算，疗程为血红蛋白达正常后2~3个月–输血：一般不输二、小儿贫血营养性缺铁性贫血•常见护理诊断/问题–活动无耐力与贫血组织器官缺氧有关–营养失调：低于机体需要量与各种原因导致体内铁不足有关–知识缺乏缺乏预防、护理知识二、小儿贫血营养性缺铁性贫血•护理措施–休息与活动•一般不需卧床休息•合理安排休息与活动，以不感到累为原则–饮食指导•纠正不良的饮食习惯•告知含铁丰富的食物，合理搭配饮食•提倡母乳喂养，但及时添加含铁丰富的辅食•早产儿、低体重儿及早给予铁剂二、小儿贫血营养性缺铁性贫血•护理措施–正确补充铁剂•正确的剂量•口服铁剂：两餐之间服用，胃肠道反应及处理，可同服维生素C、果汁等促进吸收，避免与抑制铁的食物和药物同服•疗效观察二、小儿贫血营养性缺铁性贫血•护理措施–健康教育•指导喂养与辅食添加•合理安排小儿的饮食，纠正不良的饮食习惯•坚持正确用药•养成良好的饮食习惯•积极治疗原发病二、小儿贫血营养性缺铁性贫血营养性巨幼细胞贫血（nutritionalmegaloblasticanemia,NMA）•概念–维生素B12和/或叶酸缺乏引起的一种大细胞性贫血–临床特点精神神经症状、贫血红细胞数下降较血红蛋白降低明显，红细胞胞体变大骨髓中出现巨幼红细胞维生素B12和/或叶酸治疗有效二、小儿贫血•病因（维生素B12缺乏）–储存不足–摄入不足–吸收和运输障碍–需要量增加二、小儿贫血营养性巨幼细胞贫血•病因（叶酸缺乏）–摄入不足–吸收不良–药物作用–代谢障碍•发病机制–对造血的影响：DNA合成障碍，细胞分裂延迟，细胞核发育落后于胞浆，胞体变大–对非造血的影响维生素B12缺乏使神经髓鞘受损精神神经症状二、小儿贫血营养性巨幼细胞贫血•临床表现–起病缓慢，6个月~2岁多见–一般表现：虚胖或轻度浮肿，毛发稀、黄–贫血表现：苍白、皮肤蜡黄、疲乏、无力，肝脾肿大–精神神经症状：烦躁、易怒，发育倒退，反应迟钝，震颤、抽搐等–消化系统症状：食欲减退、恶心呕吐、舌炎、舌下溃疡二、小儿贫血营养性巨幼细胞贫血•辅助检查–血常规：红细胞数下降为主，红细胞变大；巨大幼稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多–骨髓象：增生活跃，以红系增生为主–血清维生素B12100ng/L–血清叶酸3g/L二、小儿贫血营养性巨幼细胞贫血•治疗要点–去除病因–加强营养–维生素B12肌内注射，叶酸口服–对症治疗–重症者输红细胞制剂二、小儿贫血营养性巨幼细胞贫血•常见护理问题–活动无耐力与贫血组织器官缺氧有关–营养失调：低于机体需要量与各种原因导致维生素B12、叶酸不足有关–生长发育迟缓与疾病影响生长发育有关二、小儿贫血营养性巨幼细胞贫血•护理措施–休息与活动•一般不需卧床休息•合理安排休息与活动，以不感到累为原则•必要时遵医嘱应用镇静剂，防止外伤二、小儿贫血营养性巨幼细胞贫血•护理措施–饮食指导•纠正不良的饮食习惯•合理搭配饮食，饮食均衡•提倡母乳喂养，但及时添加含铁丰富的辅食二、小儿贫血营养性巨幼细胞贫血•护理措施–监测生长发育–健康教育•介绍本病的预防护理知识•指导喂养与辅食添加，纠正不良的饮食习惯•积极治疗原发病•合理用药二、小儿贫血营养性巨幼细胞贫血特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）•概述–又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病–临床特点皮肤、黏膜自发性出血血小板减少出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性三、出血性疾病•病因–尚不完全清楚，自身免疫性疾病•发病机制–自身免疫过程缺陷或外来抗原，使机体产生血小板相关抗体（PAIgG），PAIgG与血小板结合或抗原-抗体复合物附着于血小板表面，导致单核-巨噬细胞系统对血小板的吞噬、破坏增加，血小板寿命缩短，而引起血小板减少–PAIgG能特异性地与巨噬细胞结合，抑制血小板生成三、出血性疾病特发性血小板减少性紫癜•临床表现–急性型：•婴幼儿多见，发病前常有急性病毒感染史。起病急，常有发热。•自发性皮肤、黏膜出血（针尖大小出血点，或瘀斑、紫癜，遍布全身，以四肢较多；常有鼻出血、齿龈出血；可见便血、呕血、血尿；颅内出血少见），可伴贫血。多在1~6个月内痊愈。–慢性型：病程6个月•学龄儿多见，持续性或反复发作皮肤、黏膜出血，出血症状较轻。•贫血、肝脾轻度肿大。三、出血性疾病特发性血小板减少性紫癜•实验室检查–血常规：血小板100109/L，甚至20109/L；可有贫血；白细胞数正常–骨髓象：巨核细胞数正常或增多，胞体大小不一，以小型巨核细胞为主；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，胞浆少且常有空泡形成、颗粒减少等现象–PAIgG测定：含量明显增高–出血时间延长，血块收缩不良；血清凝血酶原消耗不良；凝血时间正常三、出血性疾病特发性血小板减少性紫癜•治疗要点–预防损伤出血–肾上腺皮质激素应用–大剂量丙种球蛋白–输注血小板、红细胞制剂（必要时）–免疫抑制剂治疗、脾切除三、出血性疾病特发性血小板减少性紫癜•常见护理诊断/问题–皮肤黏膜完整性受损与血小板减少致皮肤黏膜出血有关–有感染的危险与糖皮质激素和/或免疫抑制剂应用致免疫功能下降有关–恐惧与严重出血有关–潜在并发症内脏出血三、出血性疾病特发性血小板减少性紫癜•护理措施–止血–避免损伤–预防感染–观察病情变化–消除恐惧心理–健康教育三、出血性疾病特发性血小板减少性紫癜血友病（hemophilia）•概述–是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，终生轻微损伤后发生长时间的出血–包括血友病甲，即因子Ⅷ缺乏症血友病乙，即因子Ⅸ缺乏症血友病丙，即因子Ⅺ缺乏症三、出血性疾病•病因–遗传性疾病–血友病甲、乙为X连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。多有家族史–血友病丙为常染色体不完全性隐性遗传，两性均可发病，双亲均可传递•发病机制–因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，血液凝固障碍，导致出血倾向三、出血性疾病血友病•临床表现–终生于轻微损伤或小手术后长时间出血–皮肤瘀斑，黏膜出血–皮下及肌肉血肿–关节腔出血、积血：膝、踝关节最常受累，红、肿、疼痛、活动受限，反复关节出血可致致关节强直畸形、功能丧失–血友病甲、乙出血症状重，与因子活性水平有关三、出血性疾病血友病•实验室检查–初筛实验：凝血时间延长，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成试验异常。出血时间、凝血酶原时间和血小板计数正常–凝血因子活性测定：免疫学方法测定血浆因子Ⅷ︰C、因子Ⅸ︰C，活性降低–基因诊断：有助于诊断和产前诊断三、出血性疾病血友病•治疗要点尚无根治方法–止血：尽快输注凝血因子、止血药物（DDAVP、达那唑）、局部止血（压迫、加压包扎、冷敷）–基因治疗–预防损伤出血三、出血性疾病血友病•常见护理诊断/问题–潜在并发症出血–组织完整性受损