心房粘液瘤

心房粘液瘤2009.10.16Neurology病例•57岁，女性。•主诉：突发反应迟钝，左侧肢体无力3天•2008年9月13日凌晨，剧烈咳嗽后，出现反应迟钝，左侧肢体无力。送入当地医院后，反应迟钝稍有好转，但仍有左侧肢体无力。当时查头颅CT示：双侧基底节区，右侧额、顶、枕部，右侧小脑半球多发性低密度灶。转入我院。Neurology•查体：生命体征平稳，双肺无异常。心率100次/分，律齐，无杂音。腹部无异常。专科：嗜睡，反应差，查体不合作。双眼向右凝视。左侧鼻唇沟浅，左侧肢体肌力2级，右侧肢体肌力5－级。双下肢病理征阳性。脑膜刺激征（－）。NeurologyT2flairDWIMRANeurology心脏超声Neurology•住院期间长期诉左侧肢体的疼痛、乏力（肢体动静脉彩超无明显异常）•血小板计数进行性升高达548×109/L•白细胞计数升高到10.9×106/L•贫血HGB:95G/LNeurology心源性脑梗死•房颤•急性心肌梗死•心瓣膜病•感染性心内膜炎•非细菌性血栓性心内膜炎•心房粘液瘤Neurology心房粘液瘤•心脏最常见的肿瘤（起源于心内膜下间叶组织的原发性肿瘤），大多为良性,但部分可发生局部侵润,术后复发,远处转移,因而有潜在恶性倾向•发病年龄：可发生于任何年龄，30-60岁为高发年龄段•男女比例为1:2-1:3•左房多见（75%以上)•常染色体显性遗传性疾病可能性Neurology临床表现•1、全身症状•2、血流阻塞•3、动脉栓塞Neurology1、全身症状•发热、体重降低、乏力、肌痛、关节炎、疲劳、指柞状变、血液异常：（白细胞计数增高、贫血、血清蛋白异常、血小板计数增高、肝素耐药、AT-Ⅲ含量相对低）•全身的症状被认为是肿瘤本身产生的白介素-6介导所致Neurology2、血流阻塞•早期常有心悸、气短、运动耐力减低。左房粘液瘤如梗阻肺静脉或二尖瓣口可产生酷似二尖瓣病变的肺瘀血症状；阵发性夜间呼吸困难、咯血丝痰，重者可有颈静脉怒张，肝肿大及下肢浮肿。右房粘液瘤如梗阻腔静脉、三尖瓣口可出现与心包积液相似的症状；颈静脉怒张，肝肿大及水肿。本病的梗阻症状有随体位变动而发作的特点，如与体位相关的发作性眩晕及呼吸困难，甚至可发生晕厥或心脏骤停。•患者发病前有明显的干咳，气促Neurology3、动脉栓塞•瘤体破裂的碎屑（瘤体呈半透明胶冻状,分叶如葡萄状,瘤组织非常松脆,易脱落成碎片）和表面血栓的脱落阻塞不同的血管,出现相应的症状和体征•其中50%为脑栓塞，此外还可表现为心脏栓塞、肾脏栓塞、外周血管栓塞、皮肤病及动脉瘤NeurologyNeurology左房粘液瘤的典型心脏体征•坐位时心尖部可闻及舒张期隆隆样杂音，卧位时消失，尚可听到肿瘤“扑落音”。•虽然此患者没听到明显的心脏杂音，但其心率一直偏快，维持在100次/分左右，胸片显示左心增大。患者无高血压病史。Neurology诊断•超声心动图检查有确诊价值,可确定瘤体位置、数量•超声心动图:左心腔内见到异常的点片状反射光团，活动于左房、左室之间，收缩期回到左房腔，舒张期达二尖瓣口进入左室，左房增大。Neurology治疗•由于心房粘液瘤有猝死、栓塞的危险,一旦确诊应尽早手术。Neurology•对心房粘液瘤患者,预防再发脑栓塞的最好措施是手术治疗•心房粘液瘤切除术的手术成功率高,复发率和死亡率均很低Neurology总结•本例患者以脑卒中为首发症状,临床表现无心前区疼痛、胸闷、心悸等症状,体查：心脏听诊无杂音,无心律失常,若不进行心脏超声检查,则导致疾病漏诊。因此,对于突然或反复发生的脑栓塞患者,尤其是窦性心律患者,无其他原因可解释其栓塞,应想到心房粘液瘤的可能，积极寻找栓子的来源，尽快完成心脏彩超检查。•此类患者还可能伴发全身症状。Neurology关于DWI不能很好的显示病灶•超急性期6h•急性期6h-3d•亚急性期3d-14d•慢性期14d•DWI对超急性期、急性期脑梗塞高度敏感,显示率达100%;亚急性期T2WI/FLAIR在病灶检出数量上要高于DWI;而在慢性期T2WI/FLAIR显示率达100%,DWI却不能显示。NeurologyNeurology•我们这例病人是在发病后的第十天完成的MRI检查，处于亚急性期，所以DWI相可能显示不明显。NeurologyThanksNeurology