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病例讨论2015-12-12患者，男，46岁主因：进行性双下肢无力伴麻木2个月于2015-12-02入我院神经内科住院治疗现病史：患者2个月前无明显诱因出现双下肢无力伴麻木，被人发现行走时步基宽，直线行走困难，自觉走路有踩棉花感，同时伴有双手震颤，视物模糊，间断视物双影，无恶心、呕吐，无抽搐，无发热，无头晕头痛，无饮水呛咳、吞咽困难。2个月来上述症状逐渐加重，并出现腰骶部疼痛，休息后可稍缓解，现为进一步治疗来我院门诊就诊，遂以“双下肢无力伴麻木”收入神经内科进一步诊治。既往史：既往体健。个人史：吸烟史20年，每日一包左右，饮酒史30年，每日6-7两。一般状况：患者平素精神压力大，饮食稍差，睡眠可，二便正常。入院后查体：体温36.4℃脉搏76次/分呼吸17次/分血压118/73mmHg，神志清楚，语言流利，视物模糊，双眼向左、右、上视物时出现双影，余颅神经检查未见异常，双上肢肌力5级，双下肢肌力4级+，双侧肌张力正常，无肌萎缩，双侧指鼻准、跟膝胫实验稍不稳，双侧肱二、三头肌及桡骨膜反射（+++），双侧膝、跟腱反射（+++），双侧上中下腹壁反射++，双侧Hoffmann征（-），双侧Rossolimo征（-），左侧Babinski征（-），左侧Chaddock征（+），右侧Babinski征（-），右侧Chaddock征（+-）；双足远端深浅感觉减退，双侧关节位置觉正常，皮层复合觉正常；颈无抵抗，克尼格征（-），布鲁金斯基征（-）；括约肌功能正常，自主神经系统见明显异常，腰椎体（L2-4）及椎旁有轻度压痛。辅助检查：抽血化验提示：叶酸浓度:1.48ng/ml、铁蛋白:600ng/ml肌电图提示：右正中运动神经传导速度减慢，右尺神经F波传导速度颈7-腕减慢，余未见明显异常。头颈胸腰核磁提示：头颅平扫未见明显异常，C3-5椎间盘轻度突出，C6-7椎间盘轻度突出，C5-6椎间盘突出，相应脊髓受压，L1-5椎间盘膨出伴相应平面椎管狭窄。肝胆胰脾彩超提示：脂肪肝，肝内异常回声。胸部及上腹部CT提示：肝左叶局限性脂肪肝。诊断：双下肢麻木无力待查（变性病？脱髓鞘？）治疗：入院后给予舒血宁，B1甲钴胺，纳洛酮，脑苷肌肽等药物治疗，症状未见明显好转。鉴别诊断：1.慢性酒精中毒性神经损害2.慢性格林-巴利综合征酒精主要在小肠吸收，分布于全身器官和组织，大部分由肝脏代谢，小部分经肺和肾排出。酒精主要影响维生素B1代谢，抑制维生素B1吸收及在肝脏内的储存，导致维生素B1缺乏。①维生素B1缺乏→焦磷酸硫胺素减少→糖代谢障碍→能量供应异常→神经组织功能和结构异常。②维生素B1缺乏→磷酸戊糖代谢障碍→磷脂类合成减少→中枢和周围神经组织脱髓鞘和轴索变性酒精是脂溶性物质，可迅速通过血脑屏障和神经细胞膜，作用于膜上某些酶类和受体，影响神经细胞功能发病机制慢性酒精中毒性神经损害1.病理改变：轴索变性和脱髓鞘。2.临床表现：1）累及周围神经：典型症状为四肢末梢感觉和运动障碍，通常由下肢开始逐渐由远端向近端对称性进展。表现为肢体麻木、灼热疼痛，病情进展出现肢体无力、套式感觉障碍，严重者可出现足下垂和腕下垂，肌肉萎缩，腱反射消失。累及颅神经可出现相应颅神经损害表现。2）累及小脑：主要为下肢和躯干的共济失调，步态不稳或动作笨拙，醉酒步态，步基宽，直线行走困难。眼震、构音障碍和手震颤少见。3）累及视神经：主要表现为视力进行性下降或视物模糊，伴两侧对称性中心暗点，但周边视野不受影响，晚期可见视神经萎缩，并可伴共济失调、四肢轻瘫和震颤等。4）慢性肌病：多由长期酗酒所致，也可由急性型转变而来，病初表现为弥散性肌无力，后出现特征性的近端肌无力，尤其以骨盆带肌和股部肌肉为主，常见肌肉萎缩、腱发射减弱或消失，肌肉疼痛较轻。诊断：1.饮酒史：有5年以上饮用烈性白酒，日饮酒量在100ml以上。2.慢性进行性周围神经受累的症状和体征。3.可伴有中枢神经系统受累或皮肤营养障碍。4.排除其他原因所致周围神经病治疗：绝对戒酒、改善营养，大量补充B族维生素，给予神经、肌肉营养药物。慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuritis,CIDP）是一组免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病，具有慢性进展性和慢性复发性特点。临床表现与AIDP相似，约占总GBS病例的15﹪左右，对糖皮质激素治疗效果好。1.对称性多神经病。2.临床表现：起病隐袭，多无前驱感染史，以对称性肢体无力，感觉异常为首发症状，从肢体的远端向近端发展，逐渐加重，可伴有深感觉障碍的共济失调，伴或不伴肌肉萎缩；肌张力降低，腱反射消失；四肢末梢型感觉减退，痛触觉深感觉均可降低；腓肠肌常有明显压痛，克氏征常可阳性，颅神经损害亦较AIDP为少见。临床特点脑脊液：蛋白细胞分离，即细胞数正常，蛋白质明显增加，常在0.8-2.5g／L之间。蛋白质的高低与疾病的严重程度有一定关系。个别人蛋白质含量也可正常电生理：必须有脱髓鞘病变的主要特征1.必须具备下列4点中的3点①神经传导速度慢于正常低限的75%（2条神经以上）②肯定的一过性离散证据，或近端-远端波幅比低于0.7（1条神经以上）③远端潜伏期延长（2条神经以上）④F波消失或潜伏期延长超过正常上限130%（1条神经以上）2.支持诊断的①感觉传导速度下降，小于正常低限的80﹪②H反射消失辅助检查•神经活检：可见明显神经纤维髓鞘阶段脱失，伴轴索变性。1／2～1／3的神经纤维有原发性髓鞘脱失（腓肠神经活检发现阶段性脱髓鞘和典型洋葱头样改变，高度提示AIDP）诊断CIDP的诊断病史症状体征脑脊液神经电生理治疗•静脉用免疫球蛋白（IVIG）：首选，对大部分（70-90﹪）的CIDP患者有效，可能机理是中和自身抗体，并与补体结合，阻断巨噬细胞反应以抑制脱髓鞘的进行。优点是副作用小，使用简便，缺点是价格昂贵。副作用有急性脑病，无菌性脑膜炎和脑梗塞等•激素治疗：国内应用较广泛，一般应用3-4周后逐渐减量。在长期治疗中，联合应用IVIG和激素效果最好•血浆置换：短期疗效好，在发病的最初2周应用，适用于急性重症者，自发缓解不满意或糖皮质激素疗效不佳者，可缩短辅助呼吸时间19谢谢大家！