第一章 神经系统疾病症状学

第一章神经系统疾病症状学SymptomatologyoftheNeurologicalDiseases第一节意识障碍(DisordersofConsciousness)机体对自身状态&周围环境感知的能力该能力减退或丧失即不同程度的意识障碍,包括:意识水平(觉醒或清醒)受损意识水平正常而意识内容(认知功能)改变意识(Consciousness)--概念1.脑干上行性网状激活系统(ascendingreticularactivatingsystem)2.广泛的大脑皮质神经元完整性(中枢整合机构)维持意识清醒的重要结构意识(Consciousness)--概念1.以觉醒障碍为主的分类意识障碍--临床分类(1)嗜睡(somnolence)(2)昏睡(stupor)(3)昏迷(coma)患者处于睡眠状态唤醒后定向力基本完整,能配合检查意识障碍早期表现,常见于颅内压增高病人(1)嗜睡(somnolence)意识障碍--临床分类1.以觉醒障碍为主的分类较深的睡眠状态较重的疼痛或言语刺激方可唤醒,简单模糊作答,旋即熟睡(2)昏睡(stupor)意识障碍--临床分类1.以觉醒障碍为主的分类患者起病状态\症状&体征可能提示昏迷病因可分为浅\中\深昏迷(3)昏迷(coma)意识水平严重下降,是一种病理性睡眠状态对刺激无意识反应,不能被唤醒意识障碍--临床分类1.以觉醒障碍为主的分类(3)昏迷(coma)表2-1意识障碍的分级及鉴别要点意识障碍--临床分类分级对疼痛反应唤醒反应无意识自发动作腱反射光反射生命体征嗜睡(somnolence)（+，明显）（+，呼唤）+++稳定昏睡(stupor)（+，迟钝）（+，大声呼唤）+++稳定昏迷(coma)浅昏迷+可有++无变化中昏迷重刺激可有很少迟钝轻度变化深昏迷显著变化1.以觉醒障碍为主的分类脑电图呈直线经颅多普勒超声提示无脑血流灌注现象体感诱发电位提示脑干功能丧失脑死亡(braindeath)对任何刺激均无反应，无任何自主运动脑干反射完全消失，瞳孔散大固定自主呼吸停止需要人工呼吸机维持换气意识障碍--临床分类1.以觉醒障碍为主的分类大脑和脑干功能全部丧失内分泌代谢疾病急性药物中毒低温＞12h意识范围缩小,嗜睡,常有定向力障碍,注意力不集中突出表现:错觉,幻觉少见,激惹,或与困倦交替可伴自主神经改变(心动过速\高血压\多汗\苍白\潮红)运动障碍(震颤或肌阵挛)可见于癔症2.以意识内容障碍为主的分类(1)急性意识模糊(acuteconfusionstate)意识障碍--临床分类定向力\自知力障碍,注意力涣散,不能与外界正常接触常有错觉\幻觉,错视为主,形象生动逼真→恐惧\外逃或伤人行为急性谵妄状态--高热\中毒(如阿托品类)慢性谵妄状态--慢性酒中毒2.以意识内容障碍为主的分类(2)谵妄状态(deliriumstate)--较前者严重意识障碍--临床分类3.特殊类型意识障碍--醒状昏迷(comavigil)无意识睁眼闭眼\咀嚼&吞咽光\角膜反射存在,对外界刺激无反应去皮层强直状态,病理征(+)保持觉醒-睡眠周期(上行网状激活系统未受损)见于缺氧性脑病,脑皮质广泛损害(CVD\外伤等)(1)去皮层综合征(decorticatesyndrome)意识障碍--临床分类3.特殊类型意识障碍--醒状昏迷(comavigil)对外界刺激无意识反应,四肢不动\不语,肌肉松弛无锥体束征,无目的睁眼或眼球运动睡眠-醒觉周期保留伴自主神经功能紊乱(体温高\心跳&呼吸节律不规则\多汗\尿便潴留或失禁)(2)无动性缄默症(akineticmutism)脑干上部或丘脑网状激活系统,前额叶-边缘系统损害意识障碍--临床分类3.特殊类型意识障碍--醒状昏迷(comavigil)对自身和外界的认知功能全部丧失呼之不应，不能与外界交流有自发或反射性睁眼，可有无意义哭笑吸吮、咀嚼和吞咽等原始反射存在有觉醒-睡眠周期，大小便失禁(3)植物状态(vegetativestate)意识障碍--临床分类鉴别--闭锁综合征(locked-insyndrome)几乎全部运动功能丧失(四肢瘫\脑桥以下脑神经瘫),不能讲话\吞咽但可自主睁眼或用眼球垂直活动示意看似昏迷,实为清醒,EEG正常多见于脑桥基底部CVD病变(双侧皮质延髓束&皮质脊髓束受损)意识障碍--临床分类与昏迷鉴别:让患者“睁开你的眼睛”“向上看”,“向下看”,“看你的鼻尖”,可做出鉴别第二节失语症Aphasia失语症(Aphasia)概念大脑皮层语言功能区损害导致语言交流能力障碍后天获得的各种语言符号(口语\文字\手语等)表达\理解能力受损或丧失无精神障碍严重认知障碍听觉缺损口\咽喉\舌等发音器官肌瘫痪&共济障碍诊断的必要条件失语症(Aphasia)概念意识清晰失语症(Aphasia)概念语言交流的基本形式是:口语理解&表达(听\说)文字理解&表达(读\写)口语表达包括复述&命名要点提示脑病变导致的失语症可表现六种基本障碍自发谈话听理解复述命名阅读书写共同点:病灶在外侧裂周围区均有复述障碍Broca失语(Brocaaphasia,BA)Wernicke失语(Wernickeaphasia,WA)传导性失语(Conductiveaphasia,CA)失语症(国内常用)临床分类1.外侧裂周围失语综合征(图2-2)共同点:病灶位于分水岭区复述相对保留失语症(国内常用)临床分类2.经皮层性失语(Transcorticalaphasia)--分水岭区失语综合征经皮层运动性失语(transcorticalmotoraphasia,TCMA)经皮层感觉性失语(transcorticalsensoryaphasia,TCSA)经皮层混合性失语(mixedtranscorticalaphasia,MTA)失语症(国内常用)临床分类3.完全性失语(Globalaphasia,GA)4.命名性失语(Anomicaphasia,AA)5.皮层下失语综合征(Subcorticalaphasiasyndrome)丘脑性失语(Thalamicaphasia,TA)底节性失语(Basalganglionaphasia,BaA)病变:优势半球Broca区(额下回后部)失语症临床表现1.外侧裂周围失语综合征Broca失语(Brocaaphasia,BA)口语表达明显障碍典型非流利型口语,语量少,讲话费力发音&语调障碍,找词困难,电报式语言语法差,口语理解相对好复述\命名\阅读&书写障碍病变:优势半球Wernicke区(颞上回后部)失语症临床表现1.外侧裂周围失语综合征口语理解严重障碍流利型口语,较多语义错语(帽子袜子),新语答非所问,与理解一致的复述\听写障碍讲话不费力,滔滔不绝,发音清晰,语调正常Wernicke失语(Wernickeaphasia,WA)病变:优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维1.外侧裂周围失语综合征特点复述不呈比例地受损,自发讲话说出的词也不能复述传导性失语(Conductiveaphasia,CA)口语清晰,自发语言\听理解正常,语音错语(如铅笔先北),找词困难失语症临床表现2.经皮质性失语特点复述较其它语言功能不成比例地好TCMA非流利型口语语言启动&扩展障碍理解相对好病变:Broca区前上部病变部位不同临床表现不同TCSA流利型错语&模仿型言语理解严重障碍病变:颞\顶叶分水岭区失语症临床表现MTA非流利型可有模仿型言语理解严重障碍病变:分水岭区大病灶TCMATCSAMTA口语表达多为非流利型,语言启动&扩展障碍流利型,有错语&模仿言语非流利型,可有模仿言语口语理解相对好严重障碍严重障碍复述好好相对好命名不正常(表达性命名障碍)严重障碍严重障碍阅读不正常严重障碍严重障碍书写不正常不正常严重障碍病变部位优势侧Broca区前、上部优势侧颞、顶叶分水岭区优势侧分水岭区大病灶表2-2经皮质运动性失语(TCMA)经皮质感觉性失语(TCSA)经皮质混合性失语(MTA)的鉴别要点失语症临床表现3.完全性(混合性)失语所有语言功能均严重障碍口语听理解复述命名阅读书写表现哑刻板性语言(吗\吧\哒等)•病变:优势半球大病灶,如大脑中动脉区失语症临床特点病变:优势半球颞中回后部或颞枕交界区特点命名不能,找词困难,赘语在供选择名称中能选出正确的名词失语症临床特点4.命名性失语类型临床特点伴随症状病变部位(优势半球)Broca失语典型非流利型口语,言语缺乏,语法缺失,电报样言语轻偏瘫Broca区(额下回后部)损害Wernicke失语流利型口语,口语理解严重障碍,语法完好,新语\错语&词语堆砌视野缺失Wernicke区(颞上回后部)病变传导性失语复述不能,理解&表达完好缘上回皮质或深部白质内弓状纤维束受损经皮质性失语复述不成比例的保存TCMA—Broca区前上部TCSA—颞顶叶分水岭区MTA—分水岭区大病灶完全性失语所有语言功能明显障碍偏瘫\偏身感觉障碍大脑半球大范围病变命名性失语命名不能颞中回后部或颞枕交界区病变表2-2临床常见的失语症临床特点\伴随症状&病变部位失语症临床表现构音障碍(dysarthria)特点发音困难\语音不清\音调&语速异常纯口语(speech)语音障碍发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调语言形成&接受能力,听理解\阅读\书写正常病变:上\下运动神经元病变导致球麻痹小脑病变\Parkinson病\肌肉疾病(进行性肌营养不良\重症肌无力)鉴别诊断--构音障碍失语症临床表现第三节视觉障碍DisturbancesofVision视觉障碍(DisturbancesofVision)解剖&生理视网膜retina→视神经opticnerve→视交叉opticchiasm(a)→视束optictract→外侧膝状体lateralgeniculatenuclei→视放射opticradiations→枕叶距状裂皮质calcarinecortexoftheoccipitallobes视觉传导径路(Visualpathways)图2-3视交叉处视神经纤维重组是偏盲或象限盲的基础(图2-3)视神经、视束及视放射纤维均按严格排列顺序与视网膜每一点精确对应视觉障碍(DisturbancesofVision)解剖&生理视觉系统动脉供血图2-4眼动脉发自颈内动脉供血视神经分支视网膜中央动脉供血视网膜大脑中动脉分支供血视放射大脑后动脉供血视皮质视觉障碍(Disturbancesofvision)血液供应1.视力障碍--单眼视力障碍视觉障碍-临床表现突然视力丧失单眼一过性黑朦进行性视力障碍---数h,d(ON、MS)颈内动脉TIA眼型偏头痛不规则视野缺损后视力障碍或失明视神经压迫性病变(如肿瘤、A瘤)Foster-KennedySyndrome额叶底部肿瘤同侧原发性视神经萎缩对侧视乳头水肿可伴同侧嗅觉丧失眼动脉或视网膜中央动脉闭塞视觉障碍-临床表现1.视力障碍--双眼视力障碍双眼一过性视力障碍双侧枕叶视中枢TIA闭塞可引起皮质盲(瞳孔\光反射)进行性视力障碍中毒\营养缺乏性视神经病原发性视神经萎缩慢性视乳头水肿(肿瘤\血肿\炎症→ICP增高)双侧&无痛性视乳头水肿是颅内压增高体征视乳头炎为单侧伴疼痛,是视神经炎体征,多见于多发性硬化要点提示视觉障碍-临床表现症状&体征原发性视神经萎缩视乳头水肿视力早期即迅速减退早期正常,晚期减退视野可有周边视野缩小早期周边视野缩小，盲点扩大眼底单侧且伴疼痛双侧和无痛性视乳头苍白，边界清晰，筛板清楚充血，边界不清，不能窥见筛板视乳头隆起2个屈光度2个屈光度视网膜血管动脉、静脉充血，常为单侧,出血少见静脉瘀血，多为双侧，可见点片状出血病变球后视神经炎、多发性硬化、视神经受压脑肿瘤、血肿和炎症导致颅内压增高视觉障碍-临床表现表2-3原发性视神经萎缩与视