视神经病及视路疾病

第十五章视神经病及视路疾病第一节概述一、视神经的结构特点1.视神经的组成：视网膜神经节细胞的轴突2.视神经分段眼内段（1mm）+眶内段（25mm）+管内段（4-9mm）+颅内段（10mm）1.病史2.症状：视物模糊、眼球后疼痛3.体征：视力、瞳孔、眼底4.辅助检查：暗适应、色觉、VEP、FFA、X线、CT、B超、MRI二、视神经疾病的诊断方法视神经疾病•炎症性病变•缺血性病变•视神经肿瘤•视盘水肿•视神经萎缩•视盘发育异常第二节视神经炎（opticneuritis）一、定义：•泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症的总称。•视神经炎＝球内段的视乳头炎＋球后视神经炎二、病因－复杂1.炎性脱髓鞘：引起视觉电信号传导明显减慢，从而导致视觉障碍2.感染3.自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、干燥综合征4.原因不明三、临床表现1.症状：•视力急剧下降•眼眶痛，眼球转动时疼痛•Uhthoff（乌特霍夫）征2.体征•视力下降•瞳孔：瞳孔散大、光反应改变•眼底：视乳状炎者视盘充血、轻度水肿，表面或周围出血点，动脉无改变，静脉增粗；球后视神经炎者眼底无改变。①视野：中心暗点、视野向心性缩小。②视诱发电位（VEP）：P100波潜伏期延长、振幅降低。③MRI：视神经信号增粗、增强，脑皮质脱髓鞘。3.器械检查：1.病史2.临床表现•症状•体征3.器械检查四、诊断1.前部缺血性视神经病变•年龄较大（50－70岁）•有三高症、长期吸烟史•视力下降，但没有视神炎为严重•无眼球转动时疼痛•瞳孔光反应正常•眼底：视盘部分边界不清。•视野：与生理盲点相连的水平或垂直视野缺损•眼底荧光血管造影：早期视盘充盈缺损，后期荧光渗漏五、鉴别诊断2.Leber视神经病•常发生于十几或二十几岁的男生•可有家族史•一眼视力迅速下降，另一眼在数天至数月内视力也下降。•眼底：视盘旁毛细血管扩张、水肿，后期视神经萎缩。•实验室检查：线粒体DNA突变。3.中毒性或代谢性视神经病变：•酒精中毒、甲醇中毒•营养不良、贫血•药物副作用：乙胺丁醇临床表现：进行性无痛性双侧视力下降4.颅内肿瘤：•有颅内高压的症状•早期视力下降不明显•眼底检查见视乳头水肿•头颅CT、MIR检查明确病灶六、治疗•1.静脉滴注糖皮质类固醇激素冲击治疗•2.病因治疗：抗感染•3.维生素B族药物及血管扩张剂应用美国提出新观点：治疗与不治疗预后一样前部缺血性视神经病变（AION）病因:营养视神经的小血管发生阻塞、缺血，引起视神经局部供血不足，产生梗塞所致•视盘局部血管病变：炎症、A硬化、栓塞•血粘度增加：红细胞增多症、白血病•眼或系统性低血压：颈A或眼A狭窄、急性大出血•眼内压增高临床表现•突发性、无痛性、非进行性视力减退•眼底：视盘水肿，边界不清，可有局限性颜色变淡区域；表面少量出血。晚期视盘萎缩•视野：与生理盲点相连的弓形或扇形缺损•FFA：造影早期视盘局限弱荧光，晚期该区荧光明显渗漏治疗•积极治疗原发病•大剂量糖皮质激素治疗•血管扩张剂及B族维生素治疗•降低眼压，改善眼球内的血流灌注第三节视神经萎缩（opticatrophy）一、定义：•任何病症引起视网膜节细胞及其轴突发生变性。二、病因•颅内高压、炎症•视网膜病变：血管性、炎症、变性•视神经病变：血管性、炎症、中毒、梅毒性•眶内病变：出血、肿瘤•外伤性病变•代谢性疾病•遗传性：Leber氏病•营养不良：VitB缺乏1.原发性视神经萎缩：•为筛板以后的视神经、视交叉、视束及外侧膝状体的视路损害，萎缩过程是下行性。2.继发性视神经萎缩：•原发病在视盘、视网膜及脉络膜，其萎缩过程是上行性。三、分类四、临床表现：1.症状：•视物模糊、视野变小2.体征：•（1）原发性：视盘色淡或苍白，边界清晰，视网膜血管正常。•（2）继发性：视盘色灰白，边界模糊不清，生理凹陷消失，视网膜动脉变细，血管伴有白鞘，后极部视网膜可残留硬性渗出或未吸收的出血。3.视野检查：•视野缺损五、诊断•视力下降•眼底视盘颜色苍白•视野缺损诊断并不困难，应该寻找原发病。六、治疗：1.积极治疗原发病：•垂体瘤手术•骨折解压2.药物治疗：•VitB、扩张血管药物第四节视盘水肿发病机理眼内压与颅内压的平衡遭受破坏•颅内高压——视网膜中央V回流受阻•颅内高压——视神经纤维轴浆流受阻一、病因•1.各种原因致颅内压增高•2.高血压•3.眶内压增高•4.低眼压二、临床表现：1.症状：•短暂视物模糊或视力丧失（持续数秒）•伴有颅内地、压增高症状头痛、恶心、呕吐•早期视物模糊不明显，晚期常有视物模糊2.体征：•眼底视盘早期边界模糊，可伴线状小出血•视盘肿胀充血明显，火焰状出血、神经纤维层梗死的棉绒斑，黄斑部可有星形渗出或出血•晚期视盘色灰白，视网膜血管有鞘膜，视盘可有血管短路3.视野检查：•生理盲点扩大•视神经萎缩时，视野缩小三、诊断：•1.症状•2.体征诊断容易，关健需进一步明确病因，鉴别诊断四、鉴别诊断1.假性视盘水肿•视盘小，无充血，血管未被遮蔽。•B超可以发现视盘病灶（玻璃膜疣）。•眼底荧光血管造影无荧光渗漏，诊断价值大。2.视神经炎：•视力下降明显•瞳孔异常•眼底视盘隆起度不高，常为单侧•眼球运动疼痛3.缺血性视神经病变•患者年龄较大•视盘局限性肿胀，边界模糊•典型视野缺损•眼底荧光血管造影示局部视盘充盈缺损4.Leber氏视神经病变：•常发生在10-30岁男性•开始为单侧，很快发展为双侧•迅速视力进行性下降•视盘肿胀伴有周围毛细血管扩张，以后视神经萎缩。•DNA检测诊断价值大五、治疗：•1.积极治疗原发病•2.降低颅内压•3.应用皮质类固醇•4.血管扩张剂与多种维生素•5.中医中药视路病变•视交叉病变•视束病变•外侧膝状体病变•视放射病变•视皮质病变视交叉病变病因•脑垂体肿瘤•鞍结节脑膜瘤、颅咽管瘤、前交通A瘤•第三脑室肿瘤或脑积水、视交叉蛛网膜炎、视交叉神经胶质瘤临床表现•视力障碍•视野缺损：双眼颞側偏盲(颞上—颞下—鼻下—鼻上)•视神经萎缩：原发性•内分泌障碍：肥胖,性功能减退,男性无须.女性月经失调•颅高压表现•CT等示占位病变及钙化斑治疗•积极治疗原发病视束病变•病因：邻近组织1.肿瘤2.血管病变3.脱髓鞘性疾病临床表现：1.病变对侧的双眼同侧偏盲（可不对称）2.Wernicke偏盲性瞳孔3.晚期视神经萎缩。外侧膝状体病变•临床表现：1.病变对侧的双眼同侧偏盲（对称性）2.不伴偏盲性瞳孔强直3.晚期视神经萎缩视放射病变•临床表现：1.病变对侧的双眼同侧偏盲（对称性）2.有黄斑回避及颞侧半月形视野缺损3.不伴偏盲性瞳孔强直及视神经萎缩。枕叶病变•病因：血管病、脑外伤多见•临床表现：1.病变对侧双眼一致性同侧偏盲2.有黄斑回避3.无偏盲性瞳孔强直及视神经萎缩4.一般不伴有其他神经症状•皮质盲：双侧枕叶或视放射广泛受损，特征：双眼全盲；瞳孔光反射完好；眼底正常。通过VEP与伪盲及癔病相鉴别。视盘发育异常•1.视神经发育不全•2.视盘小凹视神经缺损1、正常视盘凹陷位置2、视盘小凹3、脉络膜囊样暗区•3.视盘玻璃膜疣•4.视神经缺损•5.牵牛花综合征小结•了解视神经炎和乳头水肿的病因和鉴别诊断•了解治疗原则谢谢！