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复杂先心病的节段分析法2008.031972年由VanPraagh首先提出三节段心房（内脏心房）心室大动脉两连接房室连接心室大动脉连接§1心脏位置心脏位置确定连接心底与心尖的轴线指向确定心脏的方位关系左位心右位心中位心左位心--Levocardia定义心脏轴线指向左，心脏大部分及心尖位于左侧胸腔正常左位心左旋心：又称孤立性左位心、单发左位心，心脏轴线指向左，但内脏转位，肝位于左，脾胃位于右，多数心房反位心房不定位左位心：多见于单心房、水平肝、下腔静脉缺如右位心--Dextrocardia定义心脏轴线指向右，心脏主要部分及心尖位于右侧胸腔内。镜像右位心：占38%，内脏与心房均左右反位，但前后关系正常。是正常心脏的镜向右旋心：占48%，又称孤立性右位心、单发右位心，心脏轴线指向右，但内脏正位，肝位于右，脾胃位于左，右侧两叶肺内脏-心房不定位右位心：心房不能确定，见于单心房、水平肝，无脾症、多脾症中位心--Mesocardia定义心脏轴线既不指右，又不指左，而是指向下心尖朝前左右心室并列可伴发内脏、心房关系异常心房和心室不一致心室和大动脉连接关系异常§1内脏位置内脏：腹部：肝、脾、胃、腹主动脉、下腔静脉胸腔：肺叶、支气管、肺动脉正位反位不定位水平肝、可伴无脾或多脾（？水平肝＋左位脾内脏正位？水平肝＋右位脾内脏反位）肝脏→→胆囊腹主及下腔→→短轴及长轴§2心房心房正位：Ssitussolitus心房反位：Isitusinversus心房不定位：Asitusambiguous（又称心房异构、双右房结构、双左房结构）（单心房）区分左右心房的固定解剖学标志：心耳左心耳：细长指状或管状右心耳：粗短三角形或锥状心房位通常与内脏一致也有少数例外，如内脏正位而心房反位、内脏转位而心房正位。心房判定依据内脏及大血管（如肝静脉、下腔静脉、腹主动脉）内脏正位或反位肝静脉多脾或无脾心房不定位水平肝＋左位脾=内脏正位？水平肝＋右位脾=内脏反位？★除外心房不定位，与肝静脉连接的心房一定是右房！超声不能依据下腔静脉与心房的连接关系判定下腔静脉缺如：不与右房直接连接，通过奇静脉→无名静脉→上腔静脉→右房不能依肺静脉与心房的连接关系判定肺静脉常发生畸形连接不能依上腔静脉与心房关系判定上腔静脉存在左位上腔静脉、双上腔静脉；左上腔静脉与左房畸形连接§3心室心室右袢D右心室位于左心室右前方心室左袢L右心室位于左心室左侧心室袢不定X上下、左右并列（单心室A、B、CType）心室判断左室右室心室形态：四腔面椭圆形三角形短轴面圆形新月形肌小梁细小（光滑）粗大（粗糙）乳头肌两组三组前、后前、后、圆锥调节束无连于室间隔和右室游离壁心室判断房室瓣：二尖瓣三尖瓣室间隔附着点前瓣高0.5-1.0隔瓣低房室瓣数目2枚3枚房室瓣形状前瓣长，后瓣宽短隔瓣短小，前瓣长短轴开放鱼口形开口圆、袖口状关闭线形关闭花瓣形室间隔关系前瓣部分连间隔隔瓣只与间隔连接部分连主动脉后壁腱索不与室间隔连接隔瓣腱索连接室间隔§4：心房与心室关系房室连接类型双心室一致不一致不定型（左对称、右对称）单心室双入口型（两组、共同房室瓣）一侧房室连接缺如（单组房室瓣）房室连接方式两组开通房室瓣一侧房室瓣开通、另一侧闭锁单组房室瓣共同房室瓣OVERRIDING＆STRADDLINGOverriding瓣环（横跨）Straddling瓣下腱索或乳头肌（骑跨）§5：大动脉正常正位S（右后）正常反位I（左后）右位D（右侧或右前）左位L（左侧或左前）前位A（正前）后位P（正后）（大动脉短轴、左心长轴、心尖五腔心）判定主动脉和肺动脉主动脉肺动脉窦部膨大不明显冠状动脉有开口无开口主干升主--弓部主干短分支头壁动脉分为左右支走行分支后延续无延续§6：心室大动脉连接正常正位正常反位镜像大动脉转位连接不一致大动脉异位连接一致，位置异常心室双出口左室双出口、右室双出口心室单一出口共同动脉干一支动脉干闭锁（孤立性动脉干）（左心长轴、心尖五腔心、剑下切面）THANKYOU