6.Mirizzi综合征

Mirizzi综合征(Mirrizi综合征、Mirrizzi综合征）黔西南州人民医院普外二病区—刘宇2013年10月6日定义指胆囊管或胆囊颈结石嵌顿引起胆总管狭窄，临床上出现胆管炎、梗阻性黄疸和肝功能损害为特征的综合征。1948年由阿根廷外科医生Mirizzi首次描述该病，是一种较少见疾病。一、发病机理病理解剖基础胆囊管较长且与胆总管并行，两者间隔一层纤维膜。嵌顿于胆囊管或胆囊颈的结石压迫肝总管导致狭窄、梗阻而继发胆管炎，或其压迫引起肝总管侧壁缺血坏死而形成胆囊胆管瘘。形成条件胆囊管比较长且与胆总管并行一段胆囊管或胆囊颈部有嵌顿的结石嵌顿结石压迫胆管胆囊三角有炎症胆囊管与胆总管融合以及瘘的形成的发生机理胆囊三角处有严重的炎症浸润有纤维化和瘢痕形成过程胆囊收缩，胆囊内压力增高胆囊管与胆总管解剖结构异常胆总管管壁神经节神经元的数目减少，调节功能障碍二、诊断胆囊萎缩胆囊颈以上的肝胆管扩张胆管偏位，偏侧性充盈缺损边缘光滑扩张的胆管突然变成结石以下正常的胆管直接影像学检查特点本病的首选检查方法，表现为胆囊管或胆囊颈结石嵌顿与肝总管扩张、肝内胆管扩张，为本病筛选提供诊断线索如发现胆囊管、肝总管和门静脉呈现所谓的“三管征”应考虑本综合征（一）B超•常规B超对Mirizzi综合征诊断的敏感性只有27%。近年来运用导管内超声成像技术对病变局部进行检查，大大提高了超声对此综合征诊断的敏感性和特异性。Wehrmann等报道导管内超声成像技术对该病的敏感性和特异性分别达97%和100%。（二）CT诊断价值和B超相类似，均难以显示胆道病理解剖结构的改变，对胆囊胆管瘘亦难以显示但CT对腹腔内器官解剖结构和毗邻关系显示清晰，并且不受肠道气体的影响，可以鉴别突发的肝总管狭窄是否由于肝管外包块压迫引起，并排除胆道内或肝门部的占位性病变。Becker提出Mirizzi综合征的B超与CT表现胆囊管以上胆管（包括肝总管）扩张胆囊颈结石嵌顿从扩张的肝总管突变至结石以下正常的胆总管（三）ERCP术前诊断本病的重要手段特点胆囊萎缩，胆囊壁变厚胆囊颈以及肝总管扩张胆管偏位，偏侧性充盈缺损，边缘光滑扩张的胆管突然变成结石以下正常的胆管部分病例胆囊不显影•此外，ERCP还可以作为一种治疗手段，包括取石、引流和放置支架等，特别对于没有手术指征的患者是最好的选择。（四）PTC检查价值和ERCP相似，因两者均属创伤性检查手段，有一定的适应证与并发症，临床应用受到一定的限制。（五）MRCP克服ERCP与PTC的不足不仅可显示胆道情况，还可观察其周围解剖结构的改变具有非侵袭性、患者依从性好、无需造影剂能明显提高MD术前诊断率三、分型1989年Csendes对该病进行临床分类Ⅰ型：Mirizzi综合征原型，即胆囊管或胆囊颈结石压迫胆总管Ⅱ型：胆囊胆管瘘形成，瘘口小于胆总管周径的1/3Ⅲ型：瘘口超过了胆管周径的2/3Ⅳ型：胆囊胆管瘘完全破坏了胆总管壁Ⅰ型：Mirizzi综合征原型，即胆囊管或胆囊颈结石压迫胆总管Ⅱ型：胆囊胆管瘘形成，瘘口小于胆总管周径的1/3这一分型除了指导手术的重要意义外，也突出反应了Mirizzi综合征的病因和病理特征。依此观点，本病和胆囊胆管瘘是同一病理过程中的不同阶段。1997年Magakawa再次将其分为四个临床类型Ⅰ型胆囊颈或胆囊管内结石嵌顿引起肝总管狭窄，即Mirizzi综合征原形Ⅱ型胆囊管或胆囊颈结石导致其与肝总管间形成胆囊内瘘Ⅲ型胆囊管与肝总管汇合部结石引起肝总管狭窄Ⅳ型胆囊颈或胆囊管无结石，而是胆囊的炎症反应引起肝总管狭窄两种分类方法角度不同，但本质是一致的，前者更注重于病因因素并提出不同临床分型对应的手术方案，后者则对胆道不同程度破坏时术式选择更具指导意义四、治疗切除胆囊取净结石解除梗阻修补胆管缺损及通畅胆汁引流,避免胆道损伤治疗原则手术方式（1）胆囊切开取石造瘘术，适用于各型急性胆管炎情况（2）单纯胆囊切除术，适用Ⅰ型和Ⅳ型（3）胆囊切除胆管修补T管引流术，适用于Ⅱ和Ⅲ型（4）胆囊切除，胆管空肠Roux-Y吻合术，适用于Ⅱ型胆管缺损比较大，单纯胆管修补较困难者•Mirizzi综合征是否行LC一直备受争议，过去将其作为禁忌证。随着LC技术的提高，有学者认为此综合征的Ⅰ型和Ⅳ型在熟练掌握内镜技术和胆道外科基本操作技术的前提下是可行LC治疗的。术中行胆道造影与腹腔镜B超检查，可使手术安全性提高。近来内镜越来越广泛的应用于Mirizzi综合征的诊断和治疗。处于急性炎症期的患者，立即行开腹手术风险相对较大，且对年老体弱或合并其他重要脏器功能障碍的患者，开腹手术为其禁忌证。可行逆行胆道造影明确病变类型，然后向胆道内放内支撑架或置管引流，待黄疸减退或急性炎症缓解后，再行开腹胆囊切除、胆管修补。若患者不愿或不能行开腹手术，则可再次用取石篮或气电碎石技术彻底清除胆道结石并更换内支撑架。此法对年老患者尤为适用总结•现有的检查手段对Mirizzi综合征还不能达到很高的术前确诊率，故术中明确诊断对减少医源性胆管损伤、术后并发症及病死率都显得十分必要。同时针对不同的患者选用适合不同个体的诊断和治疗以及医生警惕性和医疗水平的提高，将会使由Mirizzi综合征导致的胆管损伤明显下降。