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强直性脊柱炎ankylosingspondylitis一、定义强直性脊柱炎(AS)是一个累及中轴关节的全身性慢性炎症性免疫病。眼、心、肺多器官可受累。我国的患病率约为0.3%。是造成残疾的重要原因。二、病因(一)、遗传基础家族发病趋势明显HLA-B27二、病因(二)、感染因子感染可能是发病的因素之一，可能与克雷白杆菌感染有关。大便培养克雷白杆菌正常人IgA型抗克雷白杆菌抗体正常人三、病理基本病理为附着端炎，全身均可发生，主要表现在骶髂关节、椎间盘。关节固定，功能障碍椎体边缘的新骨与上下邻椎体连成骨桥附着端的韧带、腱鞘、包膜囊淋巴细胞浸润炎性组织破坏关节代之以纤维组织和骨化骨与软骨的破坏和新生四、临床表现(一)、发病特征起病隐匿、缓慢(二)、年龄与性别1.好发年龄：15-30岁，40岁后发病少2.好发性别：男：女=5：1四、临床表现(三)、临床症状1.典型表现：常是腰痛，痛位于骶髂关节处或臀部背痛和背强直感，静止后加重脊椎出现背驼、颈强下肢周围关节炎，非对称性，反复发作和缓解。2.非典型表现：四、临床表现3.其它常见症状：足跟痛、足掌痛、肋间肌痛4.关节外症状：依次有眼葡萄膜炎、结膜炎、肺上纤维化、升主动脉根和主动脉瓣病变。5.体征：(1)腰部的后仰、侧弯、前弯、转动受限(2)Schober征(＋)(3)肋椎和肋横突受累出现扩胸困难,胸围活动度检查(+)(4)4字试验(＋)10cm5cm如图：从髂后上脊连线的中点向上、向下分别作一标记，令患者双腿站直弯腰，如上下两标记之间的间距着加少于4CM,即为(+).Schober’stest胸廓活动度检查：在第4肋间隙测量，深呼、吸之胸围差2.5cm，为阳性Patrick’stest(4字试验)五、实验室及其它检查(一)实验室检查1.RF(－)2.活动期ASO、CRP、IgA升高3.90%病人HLA-B27(＋)(二)影像学检查1.常规X片:骶髂关节炎、脊柱竹节样变2.骶髂关节CT检查：发现轻微病变3.骶髂关节MRI检查：发现更早期病变骶髂关节X线表现分级0级：正常I级：可疑II级：轻度异常，可见局限性侵蚀、硬化、但关节间隙正常III级：明显异常，存在侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄、部分强直IV级：严重异常，完全性关节强直关节面模糊关节面毛糙关节面高低不平25岁男性正常骶髂关节双侧骶髂关节病变程度相仿右侧骶髂关节病变程度较左侧严重CTAnkylosingspondylitis单侧受累，关节间隙略增宽上下髂骨上下部均受累X线平片Ankylosingspondylitis六、诊断（修订的纽约标准）(一)、临床标准：1.腰痛、晨僵3月；活动后改善；2.腰椎额状面和矢状面活动受限；3.胸部活动度小于相应年龄、性别的正常人(二)、放射学标准：骶髂关节炎，双侧≥Ⅱ级或单侧Ⅲ~Ⅳ级(三)、诊断标准：可疑：1.3项临床标准，无放射学诊断依据2.符合放射学标准不伴临床症状确诊：符合放射学标准和1项临床症状者七、鉴别诊断ASRA性别分布男女女男年龄分布高峰20-30岁，45岁以上少高峰30-50岁，各年龄组均有家族史明显不明显HLA-B27(+)(-)RF(-)(+)病理附着端炎炎性滑膜炎关节分布侵犯关节少，不对称，大关多关节炎，对称性大节小关节，下肢上肢关节小关节，上肢下肢脊柱全部，上升性颈椎结节(-)(+)眼睛虹膜炎，葡萄膜炎干燥综合症、巩膜炎，穿透性巩膜软化肺部肺上叶纤维化结节、胸膜炎、肺间质纤维化X线不对称，侵蚀性关节病伴有对称性，侵蚀性关节炎新骨形成,骨强直,骶髂关节炎八、治疗要点目的：目前尚无根治的方法，目的主要是缓解症状，保持良好姿势，减缓病情发展非药物治疗宣教；鼓励体育锻炼注意坐，卧，立的正确姿势硬板床，低枕，避免负重和剧烈活动治疗药物治疗：1、非甾体类药物：缓解关节疼痛和晨僵美洛西康、吲哚美辛、布洛芬2、改变病情的抗风湿药：只有柳氮磺胺吡啶对轻型患者有用4、糖皮质激素：急性眼葡萄膜炎、心肺损害，或对于非甾体类药物不赖受者(小剂量)外科治疗：严重脊柱畸形、强直固定。疗效判断生理功能疼痛脊柱活动度脊柱僵硬患者总体评价外周关节和附着点病急性期反应脊柱X线髋关节X线疲劳