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法洛四联症胡筠2018.1.17概念法四是一种常见的、复杂的、紫绀型先天性心脏病,包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大的联合心脏畸形。病因近年来研究认为,与胎儿发育的宫内环境因素、母体情况和遗传基因有关。病理生理右心室流出道梗阻右室收缩期负荷增加右室代偿性肥厚右向左分流左室血氧饱和度↓室间隔缺损全身血氧含量↓紫绀代偿性红细胞↑、血红蛋白↑血液粘滞度↑肺血流量减少氧交换减少↓临床表现发绀喜爱蹲踞缺氧发作症状由于组织缺氧，动脉血氧饱和度降低，新生儿即可出现发绀，啼哭,活动时症状加重，可引起喂养困难、生长发育迟缓，体力和活动力较同龄人差，随着年龄的增长而加重发绀喜爱蹲踞是特征性姿态。蹲踞时，患儿下肢屈曲,静脉回流量减少，减轻了心脏负荷，同时增加体循环阻力，提高了肺循环血流量，使发绀和呼吸困难症状暂时有所缓解。喜爱蹲踞活动后突然呼吸困难，发绀加重，出现缺氧性昏厥和抽搐，甚至死亡，常见于肺动脉漏斗部重度狭窄患儿。缺氧发作四联症(F4)超声诊断要点1肺动脉狭窄，但主、肺动脉位置关系正常2右室肥厚四联症(F4)3主动脉骑跨什么是主动脉骑跨？主动脉跨于两心室之上，主动脉除接受左心室血液外，还直接接受部分右心室的静脉血液，输送到全身各部。四联症(F4)•主动脉骑跨率：舒张末期大动脉前壁到室间隔右室面距离/大动脉根部内径（1.左室长轴2舒张末期，二尖瓣刚刚闭合3.右室面室间隔缺损到主动脉前壁的距离）四联症(F4)4大室间隔缺损四联症(F4)•5肺动脉血流速度明显增高四联症(F4)•6CDFI示VSD处蓝色分流信号•7右室流出道或肺动脉内显示五彩镶嵌血彩FALLOT三联症(F3)•1.肺动脉狭窄•2.右室肥厚•3.房间隔缺损FALLOT五联症(F5)•1.肺动脉狭窄•2.右室肥厚•3.室间隔缺损•4.主动脉骑跨•5.房间隔缺损