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脑干海绵状血管瘤及其显微手术浙江大学医学院附属第二医院神经外科张建民祝向东吴群王林一、背景脑干海绵状血管瘤海绵状血管瘤（CM）：没有脑实质，由薄层内皮组成的血管窦发病率约0.4%-0.9%，神经系统血管病变的5%-13%散发性（单发病灶）和家族性（多发，常染色体显性遗传）脑干海绵状血管瘤（BSCM）：占颅内海绵状血管瘤9%-35%常与静脉畸形并存多发生于脑桥，其次中脑，延髓部少见具有出血和再出血倾向多引起急性的局灶性神经功能缺失，可自行缓解YoumansNeurologicalSurgery,5thed自然病史BSCM出血风险研究存在争议：定义：卒中发作+影像学表现，忽略无症状性出血首次出血：既往研究多将BSCM视为先天疾病计算年出血率出血发生率：出血率：2.33%-10.6%每人年再出血率：5%-21.5%每人年自限性：28月后，月出血率由2.1%降低至0.8%出血预测因子：女性既往出血史病灶周围水肿与病灶大小无显著关联Neurosurgery64:805–818,2009手术指征及时机手术指征：1.病灶向外部生长到达软脑膜表面神经系统功能障碍发生率：深部（29%）vs表浅（9%）2.反复出血导致进行性神经功能障碍3.病灶包膜外急性出血4.导致明显占位效应手术时机：1.急性期：水肿明显，病灶与周围组织粘连，损伤大2.亚急性期：血肿液化，与周围组织分界变清3.慢性期：病灶与周围组织发生粘连，易残留YoumansNeurologicalSurgery,5thedJNeurosurg119:996–1008,2013；解剖结构复杂NeurosurgFocus29(3):E9,2010二、显微手术1、手术入路NeurosurgFocus29(3):E9,2010（1）、枕下后正中入路可达中脑后方，四脑室底，延颈交界，适于脑干背侧CMNeurosurgFocus29(3):E9,2010NeurosurgRev(2010)33:315–324Case1男，38岁，头昏伴站立不稳10天手术录像术后Case2男，51岁，头晕4天余手术录像术后（2）、乙状窦后入路可达脑桥后外侧，小脑中脚外侧，延脑外上方及桥小脑角,适用于脑桥腹侧及腹外侧CMNeurosurgFocus29(3):E9,2010NeurosurgRev(2010)33:315–324Case1男，53岁，右侧肢体乏力伴行走不稳3周手术录像术后Case2女，39岁，突发左侧肢体麻木2天手术录像术后（3）、幕下小脑上入路NeurosurgFocus29(3):E9,2010可以从正中、旁正中和远外侧显露中脑背外侧、松果体区及桥臂处病变JNeurosurg97:922–928,2002半坐位Case术前术后(4)、Poppen入路NeurosurgFocus29(3):E9,2010利用横窦和矢状窦之间夹角，切开小脑幕，暴露四叠体池周围病变Case男，22岁，突发头痛、昏迷，脑室外引流术后手术录像术后(5)、远外侧入路可达脑桥下外侧、延髓前外侧和脊髓上颈段，适用于延髓腹外侧CMNeurosurgFocus29(3):E9,2010ActaNeurochir(2011)153:2461–2464(6)、翼点入路NeurosurgFocus29(3):E9,2010可达中脑前方，适用于中脑腹侧CMCase1术前术后Case2女，11岁，突发左侧肢体麻木2天手术录像术后可达中脑的前方与外侧方，脑桥-间脑交界处及三脑室后端，暴露范围较翼点入路大，适用于中脑腹侧和腹外侧CMNeurosurgFocus29(3):E9,2010(7)、眶颧入路NeurosurgFocus29(3):E9,2010(8)、Kawase入路Neurosurgery1999Jun;44(6):1225-34通过颞下膜外入路到达岩骨尖，磨除Kawase三角，进入颅后窝，暴露脑干腹侧面Neurosurgery2010Sep;67:29-37Case女，43岁突发言语不利半右侧肢体乏力5天手术录像术后（9）、经纵裂三脑室入路Case男，23岁，突发头晕、视物重影1月余手术录像术后复查2、手术要点精确定位吸除血肿，扩大手术空间沿血肿壁分离，尽量全切病灶，残留可能引起复发低电压双极电凝烧灼，减少对正常组织损伤保留伴随的静脉畸形3、术后并发症术后神经功能障碍：III-XII组颅神经症状共济失调，行走不稳，肌力减退，构音障碍，感觉异常等少数因呼吸功能障碍需气管插管或气管切开术后感染，脑梗塞，脑脊液漏，脑积水，肺炎，肺栓塞术后再出血：0.4%每人年，与并存的静脉畸形，不完全切除有关暂时性神经功能障碍：约60%，可能与牵拉、水肿、微循环改变有关永久神经功能障碍：14%死亡率：1.4%预后不良因素：50岁，多发出血灶，大病灶，脑干腹侧，术前健康水平JNeurosurg119:996–1008,2013ActaNeurochir(2013)155:2079–2083;谢谢