脾脏肿瘤

脾脏肿瘤CT诊断•脾脏是免疫器官,血运丰富,肿瘤的发生率低。（良性肿瘤发病率约为0.14%,恶性肿瘤不超过全部恶性肿瘤的0.64%）•脾脏良性肿瘤较多见：以血管瘤最常见，其次是淋巴管瘤、错构瘤、脂肪瘤、血管内皮细胞瘤等。•脾脏恶性肿瘤：以恶性淋巴瘤多见，其次是血管内皮细胞肉瘤、纤维组织肉瘤、转移瘤等。根据病理类型，分为4类（1）类肿瘤性病变：非寄生虫性囊肿和错构瘤；（2）脉管源性肿瘤：良性包括血管瘤、淋巴管瘤、血管内皮细胞瘤和血管外皮细胞瘤，恶性包括淋巴管肉瘤和血管内皮肉瘤；（3）淋巴源性肿瘤：包括霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、浆细胞瘤、滤泡假性淋巴瘤、局部反应性淋巴组织增生和炎性假瘤；（4）非淋巴肿瘤：包括脂肪瘤、血管脂肪瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性畸胎瘤和卡波西肉瘤•国内学者提出以下分类􀀁•血管来源；􀀁􀀁􀀁•淋巴组织来源；􀀁􀀁􀀁•胚胎组织来源；•神经组织来源；􀀁􀀁􀀁•其他间叶组织来源，如纤维组织、脂肪组织及平滑肌组织等；•类肿瘤病变􀀁如创伤性囊肿性假瘤,炎性假瘤等CT扫描可以显示肿瘤的大小数目、密度,通过增强扫描可以发现平扫呈等密度的病灶,还可以显示病灶的血供情况。脾脏良性肿瘤的CT诊断血管瘤淋巴管瘤错构瘤脾血管瘤•脾血管瘤是最常见的脾脏良性肿瘤,约占脾脏原发良性肿瘤的50%。（尸检发现率0.3%-14%)•临床上一般没有症状，或出现左上腹疼痛、肿块、DIC等。大的肿块有破裂出血可能，但较少见。●病理上脾血管瘤常分为海绵状血管瘤、毛细血管瘤和混合性血管瘤。●海绵状血管瘤表现为扩张的血管腔隙内充满红细胞;毛细血管瘤由薄壁小血管腔隙组成。脾血管瘤可以多发，也可单发。瘤内可有栓塞、出血、纤维化、钙化成分，生长速度一般较慢。CT表现平扫：1、均匀的团块，常较小,呈低密度或等密度,有清晰的边缘2、多囊性团块,多较大,一个与残余正常脾密度相等的肿块内多个水样密度区。3、部分有斑点或环状钙化增强扫描：意义重要既往多认为，脾血管瘤的增强表现与肝血管瘤类似,早期表现为肿块边缘的结节状强化,继之向中心蔓延,最后呈等密度改变。但不少病例报道：脾血管瘤早期不强化,由于脾实质强化,边界更加清楚,而延迟期才渐表现为等密度强化。（背景不同）特征性征象延迟期等密度强化。平扫脾淋巴管瘤●淋巴管瘤是一种起源于淋巴管系统的良性病变，是由增生的淋巴管所构成。●先天性或继发性●婴幼儿多见，好发于颈部、腋窝，腹部少见，发生在腹部多位于肠系膜、胃肠道、后腹膜、脾、肝、胰等处。●脾淋巴管瘤中青年多见，症状不典型。淋巴管瘤分为三类：单纯性淋巴管瘤：由密集细小淋巴管构成海绵状淋巴管瘤：由扩张呈窦状的较大淋巴管构成囊状淋巴管瘤：由大的淋巴管腔隙构成淋巴管瘤囊腔的壁衬以一层细薄的内皮细胞，可伴有增生的平滑肌。囊腔内纤维性间隔厚薄不一。腔内主要是淡黄色澄清的淋巴液，囊液中可含有蛋白性成份，偶有出血。CT表现：1、脾脏增大；2、多发大小不等的低密度结节病灶，可为水样密度；如病变内蛋白含量偏高或继发感染、出血则为高密度或混合密度；3、有时可见钙化；4、增强扫描：脾脏正常强化，淋巴管瘤区不强化，两者对比清楚。囊壁和分隔可强化。女，23岁，发现脾脏肿物5天。体查无特殊。海绵状淋巴管瘤脾脏错构瘤又称脾瘤、脾内副脾、脾结节增生、脾腺瘤、脾纤维瘤等为孤立性肿物，少数可多发发病年龄以中年多见，无性别差异。患者多无症状，偶然发现可与其他器官错构瘤伴发也见于结节性硬化患者。•脾错构瘤是由异常数量和杂乱排列的正常脾组织构成，即为脾固有结构的异常组合病灶内成分多样化，如扩大的血管腔、淋巴组织、纤维组织和脂肪组织等，偶尔有含铁血黄素沉着和钙化。•大体表现：单发或多发的实性结节,边界清楚但无包膜•病理上分四种类型:纤维型血管型淋巴型混合型（多见）CT表现：平扫1、单发、偶可多发肿块，位于脾内或包膜下。等或稍低密度,部分病灶密度混杂。2、较少发生囊变坏死,仅极少数以囊性变为主。3、脂肪和/或钙化密度特征性表现。易漏诊，注意轮廓增强：多期增强扫描动脉期病灶呈弥漫性不均匀轻度强化或周围斑片状强化并随时间延迟呈渐进性强化,延迟期密度接近或稍高于脾实质。脾脏恶性肿瘤CT诊断淋巴瘤血管内皮肉瘤纤维组织肉瘤转移瘤其中，原发性脾恶性肿瘤根据组织起源不同主要分为3大类1、起源于脾脏淋巴组织的恶性肿瘤,其中包括何奇金及非何奇金淋巴瘤等。此类占脾原发性恶性肿瘤的2/3以上,属于淋巴结外淋巴瘤的一种,而恶性淋巴瘤晚期累及脾脏则不属于此范畴。2、起源于脾窦内皮细胞的恶性肿瘤,如脾血管肉瘤(又称恶性血管内皮瘤)等。􀀁3、起源于脾被膜及小梁支架的纤维组织的恶性肿瘤,如恶性纤维组织细胞瘤等,此类最为罕见。􀀁脾恶性淋巴瘤◆脾脏最常见恶性肿瘤，占脾脏原发恶性肿瘤的70%-80%。◆分为何杰金氏和非何杰金氏淋巴瘤。继发常见，原发少见。◆左上腹痛和脾肿大为主要临床症状。病理上分为四型：•均匀弥漫型：表现为脾均质性增大,肉眼光滑不见结节,镜下瘤细胞弥漫分布或直径1mm的小结节。•粟粒结节型：脾均匀肿大,表现为直径1~5mm的粟粒状结节。•多肿块型：表现为脾内多发肿块,直径2~10cm•巨块型：表现为脾内单发直径10cm的巨大肿块,与正常脾组织分界清楚,可有出血坏死和梗死。ＣＴ表现（影像学上均匀弥漫型和粟粒结节型表现非常相近,常归为一类讨论）均匀弥漫型和粟粒结节型：1、非特异性,可仅为脾体积增大、密度减低;高分辨率CT，能较好显示粟粒样结节。2、均匀或不均匀强化。CT诊断多发肿块型：1、脾内多发低密度肿块,直径为2~10cm。密度可以极低,甚至类似水的密度,可能代表着液化性坏死或乏血管区。2、增强后病灶轻度强化或几乎不强化。环形强化较少见,在见到环形强化的病例中,不能肯定是肿瘤的强化,还可能是由于邻近组织的受压形成的假包膜CT诊断巨块型1、左上腹巨大占位,平扫边界不清,偶有个别病灶中央可见小片状坏死,而出血及钙化罕见,2增强后肿块呈均匀或不均匀强化,正常脾组织可完全消失或仅少许残留。合并脾外病变对诊断有较大的帮助如腹腔及腹膜后淋巴结均质性肿大,伴有其他腹腔脏器如肝、胰腺等累及也可伴胸腔积液、腹水等。1、原发性脾血管内皮肉瘤是起源于脾窦内皮细胞的恶性肿瘤，发病率为0.14～0.25/100万，在脾脏原发性恶性肿瘤中占第2位。2、发病年龄在19～86岁，平均年龄52岁，男性略多于女性,女之比为4:3。3、临床表现为脾脏迅速增大伴左上腹痛，贫血、肝肿大及体重减轻；短期内即发生转移，70%的病人发生肝脏转移；1/3的病人发生并发脾破裂。4、本病恶性程度高，病程进展迅速，预后差，其半年生存率仅为20%。脾脏血管内皮肉瘤•肉眼观肿瘤•多为单发，少数周围可有卫星结节，多为出血性、境界不清的肿瘤，常浸润周围脂肪组织、筋膜等，切面呈海绵状、蜂窝状或微囊形成。•镜下•肿瘤有多数不规则的肿瘤性血管组成，管腔大小不一，相互连接吻合构成分支成网的血管脉络。肿瘤细胞衬附于血管壁，有不同程度的异型性。CT表现1.脾脏明显肿大，密度不均，可见单发或多发低密度灶，边界不清，圆形或椭圆形，可见坏死和出血，散在的针尖样钙化，也可为大片钙化呈放射状。•2.增强扫描肿瘤呈边缘强化，实性部分强化或不均匀强化，可有囊变坏死，也可有自病灶边缘向中心扩展式强化。3.肝、肺、骨、脑等转移的相关CT表现。脾恶性纤维组织细胞瘤●或称，脾纤维肉瘤(fibrohistiosarcoma,FHS)，又称恶性黄色纤维瘤或纤维黄色肉瘤。●通常发生在中老年人。●临床上除常引起巨脾症和较易发生破裂外常无特征性表现可见•脾MFH起源于脾脏的包膜或小梁组织,由原始间叶组织发生的向纤维组织细胞分化的恶性肿。•在病理学上主要由纤维母细胞及组织细胞构成。纤维母细胞排列呈车辐状,还可见泡沫细胞和多核巨细胞。细胞异型性明显,核分裂像多见。•生长方式易向周围器官直接浸润，恶性程度较高,切除后易复发和转移。CT表现1、脾增大，较大囊实性肿块，多单发，边界多不清。2、平扫软组织密度肿块,内部多有低密度区。3、增强扫描，实性部分轻-中度强化。女性，53岁。左上腹有隐痛不适5个月前觉，伴左上腹胀满感。体检：左上腹膨隆，于左上腹左肋缘下至脐处可扪及一巨大肿块。转移瘤脾脏转移瘤十分少见，以血行播散为主。•脾转移瘤的原发肿瘤多为肺癌、乳腺癌、卵巢癌、恶性黑色素瘤,其次为中胚层来源肿瘤,如肠、肾肿瘤等。•一般认为肿瘤发生脾转移时,的病例己有全身性广泛转移。脾很少发生转移可能与以下原因有关:􀀁1、解剖学特异性：脾脏输入淋巴管少,脾动脉曲折弯曲,脾动脉从腹主动脉分支呈锐角,阻止瘤栓进入。􀀁2、脾经常有节律的收缩,肿瘤细胞被挤压出去。3、脾具有免疫监视能力。CT表现无特征性。１.单发或多发。2、大小不等或不规则形低密度区。较大时中央可有坏死。３.脾大，但多轻度较轻。4.腹膜(腹水或结节块阴影)、肝及其他脏器转移灶.5.增强扫描多为轻-中度强化，增强扫描病灶可呈现牛眼征或靶心征,少许病灶不增强;乳腺癌肝脾转移肾母细胞瘤肝脾转移鉴别诊断1、脾脏肿瘤不但需要相互间鉴别，同事需要与肿瘤样病变、脾脓肿、脾结核等鉴别。2、良恶性的鉴别重要。脾脏肿瘤良恶性鉴别1、良性肿瘤一般形态较规则、边界清楚，病灶外的脾脏轮廓完整。2、恶性脾肿瘤内出血、坏死更常见。3、周围脏器受侵或伴脾门、主动脉周围、腹膜后有淋巴结肿大提示恶性肿瘤。形态、大小密度边界增强方式脾外情况血管瘤（多囊）团块等、低、水样钙化较清渐进式、延迟期等密度强化肝内偶见同性质病变淋巴管瘤团块、较大结节低、水样钙化较清瘤区无强化、壁及分隔强化错构瘤实性结节、肿块等或稍低密度脂肪、钙化较清动脉期：弥漫不均匀强化、周边斑片状强化。延迟期：渐进强化，等于或稍高于脾实质。囊肿（类）圆形单房、多房囊性病灶低（水样）钙化清不强化结核大小不等、不规则低灶内、灶周钙化模糊无明显强化脾门、脾周肿大淋巴结脓肿（类）圆形病灶低密度气体、气-液平模糊周围脓肿壁环形强化多合并全身感染肝内常见脓肿灶脾脏占位病变的鉴别诊断（表1）脾脏占位病变的鉴别诊断（表2）大小、形态密度边界增强方式脾外情况淋巴瘤均匀弥漫型粟粒结节影多肿块型巨块型低、极低液化坏死欠清1、不均匀、均匀、边缘强化；2、不强化或轻度强化；3、不均匀，脾实质残留少脾门、腹膜后课间淋巴结肿大转移瘤大小不等或不规则低密度坏死欠清轻-中度强化牛眼征、靶心征肝内多同时发生转移灶；淋巴结肿大；腹水血管内皮肉瘤类圆形巨大肿块不均、坏死不清边缘强化，实性部分强化或不均匀强化，可有囊变坏死极易发生肝转移，临近淋巴结肿大白血病脾浸润平扫常不见病灶等、偶有低密度平扫多不显示增强可显示低密度病灶脾周淋巴结可肿大纤维组织肉瘤较大囊实性肿块软组织密度内可有坏死不清实性部分轻-中度强化极易向临近组织器官浸润淋巴结大、腹水病例讨论•病例1.女性，65岁，发现上腹部包块一月余。病理：海绵状淋巴管瘤•病例2.•女性，49岁，体检发现脾内占位。病理：脾血管瘤•病例3患者，女，47，上腹痛一月余，脾肋下三指，压痛（+）病理：血管肉瘤小结•脾脏肿瘤十分少见，良性较恶性多见。•良性以血管瘤最多见（50%),其次是淋巴管瘤、错构瘤等。•恶性肿瘤以恶性淋巴瘤最多（70%~80%），其次是转移瘤、血管肉瘤、纤维组织细胞肉瘤等。•脾肿瘤CT特征表现相对不明显，诊断注意比较。