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神经系统疾病总论神经系统按解剖部位分中枢神经系统和周围神经系统两部分，中枢神经系统由脑和脊髓组成；周围神经系统由脑神经和脊神经组成。中枢神经系统（大脑、脊髓）神经系统周围神经系统（颅N、脊N）神经系统按照功能不同分为躯体神经系统和植物神经系统。躯体神经系统主要负责感觉、运动、反射等活动，神经系统功能障碍所引起的疾病，属神经病范畴。躯体神经系统（感觉、运动、反射）神经系统植物神经系统（支配、调节内脏器官功能）神经系统疾病的定位诊断和定性诊断神经系统疾病的诊断包括两个基本方面，即定位诊断和定性诊断。前者是确定病变部位，后者则是确定病变性质。【定位诊断】定位诊断主要是依据神经解剖学知识，以及生理学和病理学知识，对疾病损害的部位作出诊断。一、神经系统疾病定位诊断程序(一)病损水平是中枢性(脑或脊髓)还是周围性(周围神经或肌肉)，还是要考虑是否为其它系统疾病的并发症等。(二)病变分布病变分布为局灶性、多灶性、播散性还是系统性。①局灶性：是指中枢或周围神经系统某一局限部位的损害，如面神经麻痹、横贯性脊髓炎等。②多灶性：是指病变存在于神经系统两个以上部位，如多发性硬化、多灶性脑梗死等。③播散性：是指侵犯脑、周围神经或肌肉等两侧对称的结构，如多发性神经病等。④系统性：是指病变选择性地损害某些功能系统或传导束，如运动神经元病等。二、感觉、运动障碍的定位诊断(一)感觉障碍1．感觉的传导通路.由三级感觉神经元相连而成：感觉纤维末稍感受器接受刺激后根神经节(1级神经元)脊髓后角细胞及延髓薄束核、楔束核(Ⅱ级神元)丘脑外侧核(Ⅲ级神经元)。由此再发出纤维经内囊后肢丘脑辐射至大脑皮层中央后回。2、感觉障碍的症状分类(1)刺激性症状：①感觉过敏②感觉倒错③感觉过度④感觉异常⑤疼痛(2)抑制性症状3．感觉障碍的临床表现(1)末梢型：肢体远端对称性感觉障碍，呈手套、袜子形分布。系周围神经损害所致。(2)周围神经型：感觉障碍局限于某一周围神经支配区。(3)节段型：①单侧节段型完全障碍(后根型)：见于一侧脊神经根病变(如脊髓外节段型肿瘤)，②单侧节段性分离性感觉障碍(后角型)：见于一侧后角病变（如脊髓空洞症)，③双侧对称性节段性分离性感觉障碍(前连合型)：见于脊髓中央部病变(如髓内肿瘤）(4)传导束型：病变①脊髓半切综合征：表现为病变平面以下对侧痛、温觉丧失，同侧深感觉丧失及上运动神经元瘫痪；②脊髓横贯性损害：病变平面以下传导束性感觉障碍，伴有截瘫或四肢瘫。(5)交叉型：表现为病变同侧面部、对侧偏身痛温觉减退或丧失，并伴有其它结构损害的症状和体征。(6)偏身型：脑桥、中脑、病变丘脑及内囊等处病变均可导致对侧偏身(包括面部)的感觉减退或缺失，可伴有肢体瘫痪或面舌瘫等。(7)单肢型：因大脑皮质受损表现为对侧上肢或下肢感觉缺失，并有复合感觉障碍。(二)运动障碍运动系统包括四个部分：①上运动神经元；②下运动神经元；③锥体外系；④小脑系统。各部分损伤均可引起运动障碍。1、上运动神经元瘫痪又称痉挛性瘫痪或中枢性瘫痪。上运动神经元是指椎体束。上运动神经元瘫痪不出现肌萎缩（但可出现废用性肌萎缩）、患肢肌张力增高，腱反射亢进、出现病理反射。急性病损时呈现软瘫，即所谓脊髓休克期。2、下运动神经元瘫痪又称迟缓性瘫痪或周围性瘫痪。下运动神经元是指脊髓前角细胞和脑干脑神经运动核及其发出的神经轴突。瘫痪肌肉的肌张力降低或消失，腱反射减弱或消失，发生肌肉萎缩。上、下运动神经元瘫痪的临床表现临床特点上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪瘫痪分布偏瘫、单瘫、截瘫局限，以肌群为主肌张力增高,呈痉挛性瘫痪减低,呈迟缓性瘫痪腱反射亢进减弱或消失病理反射阳性阴性肌萎缩无,可有轻度废用性萎缩显著,且早期出现肌电图神经传导速度正常,无失神经电位神经传导速度异常,有失神经电位3、椎体外系统病变的运动障碍受损后出现肌张力改变和不自主运动。4．小脑系统病变的运动障碍小脑损害后最重要的症状是共济失调。三、不同部位神经病损的临床特点(一)肌肉病变常见的症状和体征有肌无力、肌萎缩、肌痛、假性肌肥大和肌强直等。(二)周围神经病变表现为下运动神经元瘫痪、腱反射减弱或消失、条块状感觉障碍。(三)脊髓病变(四)脑干病变病变一侧脑干损害，常有病变侧的脑神经受损症状，出现脑神经支配区肌肉麻痹或／和感觉障碍，病变对侧肢体瘫痪或感觉障碍。称为交叉性运动-感觉障碍。(五)小脑病变小脑损害常有共济失调、眼球震颤、构音障碍和肌张力减低等。(六)大脑半球病变一侧病变可出现病灶对侧偏瘫(中枢性面、舌瘫及肢体瘫)及偏身感觉障碍等。(七)大脑半球深部基底节病变主要表现为肌张力改变(增高或减低)、运动异常(增多或减少)、震颤等。【定性诊断】确定疾病的性质一、感染性疾病多呈急性或亚急性起病，常于发病数日至数周内发展到高峰，伴有感染证据：发热、畏寒、外周血白细胞增加或血沉增快等。二、外伤多有外伤史，一般为急性起病即达高峰，X线、CT检查可发现颅骨骨折、脊柱损伤或内脏损伤的证据。三、血管性疾病起病急剧，症状可在几秒、几分钟、几小时或几天内达高峰，血管病变一般不会只限于脑的动、静脉，须注意整个心血管系统的情况。四、肿瘤大多数起病缓慢，症状逐渐进展和加重，常有头痛、呕吐、视乳头水肿等颅高压症状，还可以引起局灶性定位症状和体征，如癫痫发作，肢体麻木和瘫痪。脑脊液细胞学检查可发现肿瘤细胞，CT和MRI是重要的检查手段。五、遗传性疾病多在儿童和青春期起病，部分病例可在成年期起病，呈慢性进行性发展。可有家族史，基因分析有助于诊断。六、营养和代谢障碍常有引起营养及代谢障碍的病因，如胃肠切除术后，腹泻和酗酒等，通常发病缓慢，病程较长。七、中毒有与毒物接触史或滥用药物及长期服药史，除急性中毒外，通常起病缓慢。八、脱髓鞘性疾病常呈急性或亚急性起病，病灶分布较弥散，病程中多表现有缓解与复发的倾向。九、神经变性病起病及进展缓慢，常主要侵犯某一系统。十、发育异常表现为神经系统发育缺陷，智能障碍、运动障碍、发育迟滞，注意询问相关病史有助于诊断。十一、系统性疾病伴发的神经损害可呈急性、亚急性或慢性起病，神经系统症状分布广泛，演变过程与系统疾病有密切关系。