鳃裂囊肿

鳃裂囊肿鳃裂囊肿属于鳃裂畸形，是先天性疾病，由各对鳃裂未完全退化的组织发育而成。1932年Ascherson命名为鳃源性囊肿(branchiogenouscyst)，广为大家接受并沿用至今。咽内及皮外两端均有开口者称为瘘管，仅一端开口者称为不完全瘘管（或窦道）；若两端均无开口，仅为残留于组织内的上皮腔隙，因其内有分泌物储留，称为囊肿。三种病变可以互变。其临床形式多样；解剖关系复杂；易因误诊、误治致复发。在胚胎发育至第3周时，有5对鳃弓，鳃弓间的凹陷称为鳃裂。鳃弓发育不全时，可发生各种不同的畸形。若鳃裂口愈合而鳃裂不愈合则发生鳃裂囊肿，若鳃裂口及鳃裂均未消失则将形成鳃瘘。按照不同的发生部位，鳃裂囊肿被分为第一、二和第三、四鳃裂来源。鳃裂囊肿通常以下颌角和舌骨为标志分类。发生于下颌角以上及腮腺区者，多源于第一鳃裂；位于下颌角与舌骨之间颈上部者为第二鳃裂来源；而位于颈中下部或锁骨附近者，则为第三、第四鳃裂起源。在以往的统计资料中，鳃裂囊肿以颈上部第二鳃裂好发，第一鳃裂囊肿少见，第三鳃裂囊肿罕见。Bailey(1922)根据鳃裂囊肿与颈部周围组织的关系,将其分为四型：I型:囊肿位于颈深筋膜之下,胸锁乳突肌前缘；II型:囊肿位于颈部大血管上方，与颈内静脉有不同程度粘连；III型:囊肿经颈动脉分叉之间扩展至咽侧壁,可向上延伸到寰椎侧方；IV型:囊肿位于颈动脉与咽侧壁之间。其中I型最多见,IV型少见。关于鳃裂囊肿的病因学仍有争论,但大多赞同下列鳃源性学说：1）鳃器上皮细胞的残留；2)鳃沟闭合不全；3)分隔鳃沟与咽囊的闭膜破裂；4）鳃器的发育异常；5）颈窦存留。以上几种因素也可同时存在。还有作者因囊肿标本大部分有淋巴组织而提出“良性淋巴上皮囊肿学说”，认为是一种囊性淋巴结病变或称“良性淋巴上皮囊肿”。人胚第4周初出现鳃弓,左右对称,第4周末可见第1～4对鳃弓出现,第5对鳃弓在人类罕见形成,第6对鳃弓也发育不全。相邻鳃弓之间有鳃沟,共5对。第1对鳃弓不久发育成上颌隆起和下颌隆起,参与颜面的形成。第2对鳃弓参与舌骨及颈部的形成,第2鳃弓向尾侧增长迅速,逐渐覆盖3、4鳃弓,第2对鳃弓与下方其他鳃弓之间的腔隙,称为颈窦。不久颈窦闭锁,颈部形成。如果在胚胎发育过程中,颈窦不闭合,留有残余的上皮组织,即可形成鳃裂囊肿。病理学显示鳃源性囊肿被覆上皮有两种,来自鳃沟者属外胚层鳞状上皮,源于咽囊者属内胚层假复层纤毛柱状上皮,也有同时衬以上述两种上皮者。上皮下富有淋巴组织,甚至有淋巴滤泡及生发中心形成。若感染出血,囊壁纤维化增厚,壁内有大量胆固醇结晶及异物巨细胞反应,囊壁与周围组织紧密粘连。囊肿、窦道、瘘管三种情况可以互相转换。如反复感染、导致肉芽、疤痕形成，使瘘管的一端或两端封闭，可转变为瘘道或囊肿；反之，囊肿也可向咽内或颈侧皮肤穿破，形成窦道或瘘管。本病属先天性疾病，显著症状可发生于任何年龄，一般认为男女发病率相当，左右侧无差别。从出生至85岁均有报道，以30岁左右多见。鳃裂囊肿可发生于任何年龄，瘘管多在婴儿期被发现,而囊肿则容易在儿童或青少年期发生。鳃裂瘘一般发现早,症状典型,多为颈侧胸锁乳突肌前缘可见细小瘘口,挤压时可有少许白色分泌物,也可触及条索状物向深部走行。鳃裂囊肿生长缓慢。其主要临床表现为偶然发现颈部或腮腺区无痛性包块,逐渐增大或时大时小。鳃裂囊肿上皮可癌变。有些患者可以表现为颈部或咽部常有间歇性肿痛或胀痛，尤其是吞咽时更为明显，发病前多有上感病史。在上呼吸道感染并发炎症时因囊肿壁富含淋巴组而肿胀加重伴发疼痛,肿块迅速增大,甚至破溃。一些患者述颈部有压迫感，咽部牵拉感等。偶可发生低热，声音嘶哑。检查时无感染者表面光滑,质软,多有囊性感；有感染者，深部粘连处不能移动,穿刺可抽出囊液。也可出现吞咽困难,进食时有异味及咽侧胀满感等症状。一般可以根据发病的部位大致进行囊肿来源的判断。第一鳃裂囊肿（瘘）外瘘口多位于下颌角后下方至舌骨平面的胸锁乳突肌前缘，内瘘口多位于外耳道软骨、骨性部分、耳屏及乳突等处，瘘管与面神经关系密切，囊肿可位于瘘管的任何部位。感染时除了上述的肿痛等症状，严重的可因感染波及面神经主干或分支，从而出现面瘫。第二鳃裂囊肿（瘘）外瘘口多位于胸锁乳突肌前缘下1/3处，内瘘口位于腭扁桃体或扁桃体窝内，瘘管与颈动脉鞘关系密切，囊肿多位于胸锁乳突肌前缘中1/3处。第三鳃裂囊肿（瘘）外瘘口多位于胸锁乳突肌前缘下端，而内瘘口位于梨状窝。第四鳃裂囊肿（瘘）在理论上存在，其外瘘口与第二、三囊肿（瘘）相同，内口则在食管上段，更是罕见。鳃裂囊肿容易反复感染，诊治不当容易复发，二次或多次手术引起瘢痕粘连，增加手术难度，更加难以根治，给患者带来痛苦，也可能导致焦虑等心理不适。依据病史、临床表现、发病部位、穿刺抽液、B超及CT、MRI检查等不难作出诊断。对于难以解释的颈部肿块，复发性颈部感染亦应考虑到本病。CT：不仅可以准确定位,而且对病变的范围、大小、是否合并感染等都能准确诊断。鳃裂囊肿通常表现为沿胸锁乳突肌上、下走行,类圆形或椭圆形软组织块影,中心密度低,不强化,但囊壁(边缘)可强化,境界清楚。若病变位于颈前三角区,第二鳃裂囊肿最多见。若囊壁增厚,边缘不光滑,强化扫描可见囊壁明显强化,与周围组织结构分界不清晰,囊内容物密度增高,提示囊肿有感染。MRI：该检查同CT一样能够提供病变部位及范围等信息。根据其囊内容物性状(蛋白含量)不同而呈T1WI和T2WI不同信号值。一般在T1WI呈均匀低信号、边界清楚,T2WI呈均匀高信号；囊内信号升高或囊壁增厚，周围组织间隙欠清，T1WI呈稍低信号、T2WI呈稍高信号，增强后囊壁有强化，提示感染。B超：多于胸锁乳突肌上1/3深面及前缘，相当于下颌角水平的颈动脉三角内探及圆形包块。显示内部无回声，后方回声增强；若囊肿合并感染时,囊内呈低弱回声暗区,分布不均。继发感染时，囊壁增厚，毛糙。针吸穿刺：对孤立性囊肿或合并囊肿的瘘管可以采用针吸穿刺进行病检。既可了解肿块是否为囊性,又可通过抽出的内容物来判断性质。囊肿的内容物多样化,可为乳白色,灰白色,黄褐色,豆渣样,稀薄或粘稠,含或不含胆固醇结晶。通常穿刺可抽出黄白色或灰黄色黏液或浓稠上皮样分泌物,病检常可见胆固醇晶体,如镜下见到鳞状上皮及其角化物或柱状上皮即可确诊。鳃裂囊肿应与局部囊实性肿瘤鉴别,如甲状舌管囊肿、淋巴管瘤、腮腺囊肿、神经鞘瘤、颈淋巴结核、血管瘤、皮样囊肿、颈部腺体化脓性炎症、脂肪瘤等。细胞学穿刺病理学检查有利于鉴别。甲状舌骨囊肿：是在甲状腺发生过程中，甲状舌管未退化或退化不完全而产生。多见于儿童，亦可见于成年人。囊肿生长缓慢，呈圆形，位于颈正中部位，有时微偏于一侧，质软，周界清楚。可随吞咽而移动，多无自觉症状。囊肿可以经过舌盲孔与口腔相通而继发感染。囊肿感染自行破溃，或误诊为脓肿作切开引流，形成甲状舌管瘘。有时穿刺检查可抽出透明、微混浊的黄色稀薄或粘稠性液体。颈部脓肿：有感染病史，如皮肤疖肿或外伤，局部皮肤红、肿、热、痛等典型的炎症局部表现。应该注意鳃裂囊肿感染时也可形成脓肿。淋巴管瘤：约80%好发于2岁以内儿童,多位于颈后三角区,可单房或多房,呈分隔状,有向周围结构间隙生长特点。缓慢生长，由于与皮肤无粘连，肿物表面皮肤无变化。触诊时肿物柔软，囊性，分叶状结构，能透光，轻微压缩性。用针穿刺可抽出草黄色液性、透明，很快凝固，与淋巴液性质相似。其他：腮腺肿物位于腮腺区,常见的良性肿物为腮腺混合瘤，也可有腮腺囊肿。CT等影像学检查可将之与鳃裂囊肿进行区分。颈淋巴结核：多有结核病史，生长缓慢，胸部影像学检查可有阳性发现，结核菌素实验可为阳性。穿刺检查可抽出干酪样坏死脓液，抗痨药物治疗有效。神经鞘瘤：表现为无痛性、生长缓慢的颈侧梭形肿块。B超显示为实性肿块，而没有中间液性暗区。质地较囊肿明显为硬。囊状淋巴结转移瘤：有原发肿瘤病史,淋巴结增大,密度减低,边界模糊不清。增强扫描可见囊壁强化,淋巴结外脂肪间隙消失,仔细观察囊变的淋巴结内可见小的壁结节。颈深部血管瘤静脉血管瘤加压时肿物可逐渐变小，松压后又恢复；动脉血管瘤位置深，有明显的传导性搏动，并可扪及震颤或听到杂音。增强CT扫描、DSA有助于确诊。治疗：如有急性感染或脓肿形成，须引流脓肿，控制感染感后择期手术。非手术治疗：采用一些腐蚀性药物如高浓度的三氯醋酸、碘酒等烧灼瘘管或电灼，也可注射硬化剂试图使得瘘管或囊肿封闭，一般认为此方法效果不稳定，不能根治，且甚容易损伤周围的血管、神经，临床较少应用。手术治疗目前认为，完整切除囊肿及瘘管是唯一有效的根治方法。对于无症状的患者，可暂观察。若反复感染者，应感染控制后，最好于下次感染发作前或瘢痕形成之前进行；切口的选择应尽量利于全部病变的切除。孤立性囊肿完整切除不困难,但勿使囊肿破裂,如破裂须彻底切除囊壁，并一并切除其周围的筋膜等结缔组织,同时应充分冲洗创面,以免有脱落的上皮残余。瘘管或囊肿合并瘘管的切除较难。关键在于彻底切除囊壁包括内外瘘口在内的全部上皮组织。麻醉应视患者年龄及难易度和分型酌定。如为成人孤立性囊肿可局麻,而年幼或瘘管或术后复发者,应在全麻下施术,以减少患者痛苦,便于术中从容操作。术前行瘘管碘油造影或美蓝着色有助于术中识别。但也有人不主张术前注入染色剂,因为瘘管不能全程染色,且极易外漏致术野不清晰,组织结构不易辨认。手术应取正确体位与适当切口,以便充分暴露术野。术中需细致解剖,保护重要的血管和神经如面神经、舌下神经及迷走神经等。第一鳃裂囊肿发生部位在胸锁乳突肌前缘,外耳道至舌骨平面的范围内，途径腮腺筋膜或腮腺实质，通过面神经总干浅面或深面,面神经是由第二鳃弓在胚胎期发育而形成，由颈部向上覆盖第一鳃弓区域，故第一鳃裂囊肿与面神经关系密切，在手术时必须解剖面神经以免损伤。可采用耳后切口或S型切口，便于显露外耳道后下壁，辨认并保护面神经主干，从而将囊肿与瘘管组织仔细分离；如瘘管穿越耳廓或外耳道软骨，须切除部分软骨以免残余复发；对于反复感染、粘连重者，建议使用手术显微镜，解剖面神经，必要可行腮腺部分切除术。第二鳃裂囊肿与颈鞘关系密切。颈内静脉往往紧贴囊肿壁,故手术时应尽量采用钝性分离以防静脉壁破裂；行第三、四鳃裂囊肿及瘘管切除术，手术医生要特别熟悉颈部的解剖，术中须注意颈部血管及神经的保护；对起源于第四鳃弓的病变，需切除甲状软骨后部以暴露梨状窝。如囊肿体积较大、张力高不易分离,术中可先抽出部分囊液，减少张力。但是(1)应在囊肿上极抽吸;(2)囊液不可全部抽净，保持囊肿一定的张力，以便剥离；(3)穿刺后结扎针眼处的囊壁,以免囊液继续漏出及裂口扩大。如果囊肿有内瘘口，寻找内瘘口，其处理时预防复发的关键内瘘口的处理可采用高位(尽量靠近咽侧壁)结扎切断，并予以采用缝扎，并使残端内壁朝向咽腔,以减少复发。也有人主张将瘘管经口内拉出切除缝合，但操作困难复杂，且不降低复发率。针对复发病例手术，一般采用扩大切除，以避免再次复发。对于复发者，也有人建议采用功能性颈廓清手术以彻底切除。[1]若手术能够彻底清除，理论上不容易复发。但关目前鳃裂囊肿术后复发率文献报告不一,有作者提出可高达10%左右,疾病预后其原因主要有：1）临床症状不典型或认识不足导致误诊；2）术前准备不充分；3）解剖结构不清，多次手术或反复感染，与周边组织粘连；4）内瘘口处理不当及小分支未能彻底切除等。并发症：鳃裂囊肿感染破溃，可以形成皮肤的瘢痕。感染控制不佳，可以累及颈部周围组织，甚至可以累及周围神经，如出现面瘫等可能。本病无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。