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第五章再生障碍性贫血•【概况】•再生障碍性贫血（AA）•是一种获得性骨髓造血功能衰竭症；主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征；免疫抑制治疗可能有效。•☆【分型】•㈠根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，可将AA分为：SAA、NSAA和VSAA；•㈡国内分型：SAA-Ⅰ（AAA）、CAA及SAA-Ⅱ；•㈢从病因分型：⑴先天遗传性；⑵后天获得性（又分为原发性和继发性）；•【病因和发病机制】•一、病因•可能为：⑴病毒感染；⑵化学药物因素；⑶长期接触放射性物质（线）；•二、机制•㈠造血干祖细胞缺陷（种子学说）；•㈡造血微环境异常（土壤学说）；•㈢免疫异常（虫子学说）；•☆【临床表现】•㈠SAA：起病急、进展快、病情重；•⒈贫血；•⒉感染；•⒊出血；•㈡NSAA：起病慢、进展缓、病情轻；•⒈贫血；•⒉感染；•⒊出血；•☆【实验室检查】•一、血象•㈠SAA呈重度全血细胞减少：•⑴重度正细胞正色素性贫血，网织红细胞多在0.005以下绝对值＜15×109/L；•⑵白细胞计数多＜2×109/L，中性粒细胞＜0.5×109/L，淋巴细胞比例增高；•⑶血小板计数＜20×109/L；•㈡NSAA：也呈全血细胞减少，但达不到SAA的程度；•二、骨髓象•㈠SAA：•⑴多部位骨髓增生重度减低，粒-红-巨核细胞三系明显减少但形态大致正常；•⑵淋巴细胞及非造血细胞比例增高；•⑶骨髓颗粒基本消失；•㈡NSAA：•⑴呈多部位骨髓增生减低，可见较多脂肪滴；•⑵粒-红系及巨核细胞减少，淋巴细胞及网状细胞、浆细胞比例增高；•⑶多数骨髓小粒空虚；•⑷骨髓活检显示造血组织均匀减少；•三、反映发病机制方面的检查•⑴CD4+细胞：CD8+细胞比值减低；•⑵Th1：Th2细胞比值增高；•⑶CD8+Th细胞、γδTCR+T细胞和CD25+T细胞比例增高；•⑷血清IL-2、INF-γ、TNF水平增高；•⑸骨髓细胞染色体核型正长；中粒ALP染色强阳性；溶血检查均阴性；•【诊断与鉴别诊断】•☆一、诊断•㈠AA诊断标准•⑴全血细胞减少，网织红细胞百分数＜0.01，淋巴细胞比例增高；⑵一般无肝脾大；⑶骨髓多部位增生减低（＜正常50%）或中度减低（＜正常25%），造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚（骨髓活检可见造血组织均匀减少）；⑷除外引起全血细胞减少的其他疾病（如恶组、PNH、MDS等）；•㈡AA分型诊断标准•⑴SAA-Ⅰ（即AAA）：发病急、贫血进行性加重，常伴严重感染或/和出血；血象具备下述3项中的2项：•①网织红细胞绝对值＜15×109/L，中性粒细胞＜0.5×109/L和血小板计数＜20×109/L；•②骨髓增生广泛重度减低；•③如SAA-Ⅰ的中性粒细胞＜0.2×109/L，则为VSAA。•⑵NSAA（即CAA）•指达不到SAA-Ⅰ型诊断标准的AA；•如果NSAA病情恶化，临床血象及骨髓象达到SAA-Ⅰ诊断标准时，称SAA-Ⅱ型。•二、鉴别诊断•㈠阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：•㈡骨髓增生异常综合征（MDS）；•㈢Fanconi贫血（FA）；•㈣自身抗体介导的全血细胞减少；•㈤急性造血功能停滞；•㈥急性白血病；•㈦恶性组织细胞病；•△【治疗】•一、支持疗法•㈠保护措施：预防感染；避免出血；杜绝接触各类危险因素；心理护理；•㈡对症治疗•⒈纠正贫血；•⒉控制出血；•⒊控制感染；•⒋护肝治疗；•二、针对发病机制的治疗•㈠免疫抑制治疗•⒈抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）•适用于SAA；•⒉环孢素：适用于全部AA患者；•⒊其他：CD3单克隆抗体、环磷酰胺、甲泼尼龙等；•㈡促造血治疗•⒈雄激素•主要用于CAA；常用者有：司坦唑醇（康力龙）；十一酸睾酮；达那唑；丙酸睾丸酮等；•⒉造血生长因子：使用于全部AA，尤其是SAA；如GM-CSF；G-CSF；Epo；•㈢造血干细胞移植；•【预防】•加强劳动保护；防止各类感染；尽量少用或不用损伤骨髓的药物；•【预后】•⒈如治疗得当，多数NSAA患者可或缓解甚或治愈；•⒉以往SAA病死率极高；目前随着治疗方法的改进，死亡率有所下降。