民勤县协和医院脱髓鞘疾病

12019/8/15脱髓鞘疾病•脱髓鞘疾病•民勤县协和医院•赵伯元本章要求【掌握】•（1）多发性硬化概念、病理改变。•（2）多发性硬化的临床表现、诊断标准及鉴别诊断。•（3）多发性硬化的处理和治疗原则、预后。【了解】•脱髓鞘病的病理解剖、病理生理。髓鞘？脱髓鞘？•什么是髓鞘？•什么又是脱髓鞘？◙髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜◙周围神经髓鞘:来源于雪旺细胞◙中枢神经髓鞘:来源于少突胶质细胞◙保护轴索◙传导冲动◙绝缘作用髓鞘组成&生理功能髓鞘的生理功能中枢神经系统脱髓鞘疾病:一组脑&脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征的疾病,脱髓鞘是特征性病理表现①神经纤维髓鞘破坏,病灶呈多发性播散性②分布于CNS白质,沿小静脉周围炎症细胞浸润③神经细胞\轴突&支持组织保持相对完整病理特点脱髓鞘疾病概念神经脱髓鞘示意图神经脱髓鞘图示意图2019/8/158MS主要临床特点MS是以中枢神经系统(CNS)慢性炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病CNS白质散在分布的多病灶病程中缓解复发症状\体征空间多发性&病程时间多发性多发性硬化MultipleSclerosis,MS2019/8/1510病因和发病机理•不太清楚，流行的观点是：个体因先天遗传因素而具有对MS的易感性，并在后天环境中的某些外因如病毒感染等情况下，促发了对髓鞘成分的异常的自身免疫应答，细胞免疫和体液免疫机制均参与其中。2019/8/1511临床表现几个要点:1、病灶多发2、时间多发3、可急可缓4、多种多样2019/8/1512临床表现1、最常见的症状：肢体乏力、感觉异常、视力减退和复视、共济失调。2、首发症状：脊髓性感觉障碍、视力下降、肢体无力、复视、平衡障碍或共济失调。Lhermitte征颈部过度前屈,异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱放散→大腿&足(颈髓后索受累征象)MS发作性症状—MS比较特征性的病症之一单肢痛性痉挛发作\癫痫\强直性发作\构音障碍&共济失调等,但极少以首发症状出现临床表现2019/8/1514临床表现临床分型:1、复发缓解型MS：最多见—急性加重，伴完全或不完全缓解。2、继发进展型MS：起病约10年后疾病持续进展，可复发，不完全缓解。3、原发进展型MS：起病开始持续恶化，且持续至少一年，无复发。4、进展复发型MS：不断进展，伴复发和不完全缓解。2019/8/1515MS的辅助检查1、脑脊液（CSF)2、磁共振（MR)3、诱发电位（EP）2019/8/1516脑脊液（CSF）约70%的病例的脑脊液IgG增高，约95%的病人的脑脊液中可见IgG寡克隆区带，而血清中无，或浓度低于脑脊液中，提示这些IgG是在鞘内合成的。大小不一类圆形T1WI低信号\T2WI高信号多位于侧脑室体部\前角&后角周围\半卵圆中心\胼胝体,或为融合斑可有强化3.MRI检查图10-1MS患者MRI显示脑室周围白质多发斑块并强化辅助检查图10-1MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\增强后强化3.MRI检查辅助检查T2DWIFLAIRFLAIRFLAIRFLAIRMS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶辅助检查3.MRI检查视觉诱发电位(VEP)脑干听觉诱发电位(BAEP)体感诱发电位(SEP)50%~90%的MS患者可有一&多项异常MS脱髓鞘病变使神经传导速度减慢潜伏期延长,波幅降低2.诱发电位辅助检查2019/8/1521诊断根据临床资料1.CNS内存在两处以上病灶；2.年龄10~50岁；3.缓解~复发交替；4.可排除其它疾病；（1）临床确诊：1~4（2）临床可能：1、2中缺一（3）临床可疑：一个病灶、首次发作2019/8/1522诊断标准最常用的Poser标准（1983年）和McDonald（2010年）包括:确诊MS（DMS）可能MS（PMS）每组又分为临床和实验室支持两个亚组临床特点要点提示缓解-复发的病史&症状体征提示CNS一个以上的分离病灶是长期以来指导临床医生确诊MS的准则脑动脉炎系统性红斑狼疮Sjögren综合征神经白塞病等可通过病史\MRI&DSA鉴别鉴别诊断(1)复发性疾病2019/8/1525鉴别诊断2、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）常发生于感染或疫苗接种之后，多数发生于儿童，起病较急，凶险，病程短，多无缓解复发。约有25%后来发展成为MS。明确区分这两种病是很困难的，两者病灶的病理改变也是很难区分的。2019/8/1526鉴别诊断3、横贯性脊髓炎不易与早期脊髓型MS相鉴别。多有病毒感染史，急性起病，伴发热，双下肢感觉异常，痉挛性瘫痪，尿潴留或失禁，病程中无缓解复发，后遗症较重。2019/8/1527鉴别诊断4、球后视神经炎MS若仅有视神经症状，鉴别则有难度。多累及单眼，常伴中心暗点及周边视野缺损，无缓解复发。MS常先后累及双眼，少有中心暗点，可有明显的缓解复发。2019/8/1528鉴别诊断5、亚急性联合变性脊髓型的MS都有必要做一下血清的VitB12的检测以排除亚急性联合变性。2019/8/1529鉴别诊断6.肿瘤颅内转移性的肿瘤也可见多发性病灶，伴有小脑体征的类癌综合征也可能引起诊断上的困难。2019/8/1530治疗消除急性发作预防复发和防止进展改善症状急性发作期治疗•首选：大剂量甲泼尼龙~大剂量、短疗程病情较轻者：1g/d,3~5天停用病情较重者：1g/d,3~5天后阶梯依次减半特殊情况：血浆置换或大剂量免疫球蛋白2019/8/1532治疗防止复发的药物:1、IFN-β、醋酸格拉默2、芬戈莫德、特立氟胺3、硫唑嘌呤3、大剂量丙种球蛋白2019/8/1533治疗延缓疾病进展的药物:1、SP-MS（米托蒽醌）2、环孢素A、环磷酰胺、甲氨蝶呤2019/8/1534治疗对症治疗：1、疲劳：金刚烷胺、莫大芬尼2、行走困难：达方吡啶3、膀胱功能障碍：抗胆碱能药物~巴氯芬、索利那新、托特罗定4、疼痛：卡马西平等5、抗抑郁药6、其它2019/8/1535预后大多数患者预后较好，但多有残障1、年轻，女性，发病早，感觉系统受累者预后较好。2、有锥体系和小脑受累者、恶性进展者预后较差。小结多发性硬化•临床特点：时间上及空间上多发•实验室检查：csf-IgG检测•影像学检查：脑室旁、半卵圆中心•电生理检查：BAEP、VEP、SEP•诊断标准：Poser和McDonald•治疗：急性期、疾病调节、对症思考题1、多发性硬化临床分型？2、多发性硬化临床特点是什么？3、多发性硬化总的治疗原则是什么？