3支气管扩张

2020/1/291支气管扩张bronchiectasis是支气管慢性异常扩张的疾病。支气管及周围组织慢性炎症及支气管阻塞，引起支气管组织结构较严重的病理性破坏，以致支气管管腔扩张和变形。临床特点：慢性咳嗽、咳大量脓痰和或反复咯血。2020/1/292病因及发病机制支气管-肺感染和支气管阻塞先天发育缺陷遗传因素30%病因不明可能是机体免疫功能失调2020/1/293支气管-肺组织感染和阻塞婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎结核慢支呼吸道阻塞：肿瘤、异物吸入、管外压迫等病毒、支原体、曲霉菌感染等2020/1/294支气管先天性发育缺损和遗传因素巨大气管-支气管症kartagener综合征肺囊性纤维化1抗胰蛋白酶缺乏症2020/1/295机体免疫功能失调类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮溃疡性结肠炎、Crohn病支气管哮喘、泛细性支气管炎支气管扩张者可能与免疫功能失调有关。2020/1/296病理易发部位：下叶、左下叶、左舌叶。支扩特点：柱状和囊状扩张。支气管粘膜表面溃疡、急慢性炎症；杯状细胞和黏液腺增生；腔内分泌物。肺炎、肺小叶不张、小脓肿。毛细血管扩张、动脉瘤形成2020/1/297病理生理早期肺功能正常。病变范围大时阻塞性通气功能障碍。病变范围严重时阻塞性为主的混合性通气功能障碍，出现低氧血症。病变进一步严重时肺动脉高压、肺源性心脏病。2020/1/298临床表现慢性经过、幼年发病。典型症状慢性咳嗽伴大量脓痰、反复咯血。痰量与体位有关。有厌氧菌混合感染时痰有臭味。痰液分为三层。反复咯血（50-70%）、干性支气管扩张。反复肺部感染。2020/1/299临床表现早期或干性支气管扩张无异常肺部体征典型肺部体征可听到固定持久的湿罗音有气道痉挛或狭窄时可听到哮鸣音慢性者可见到杵状指（趾）营养不良、贫血等体征2020/1/2910影像学检查胸部X线检查：早期肺纹理增多、增粗。典型者在粗乱肺纹理中有蜂窝状透亮阴影或卷发状阴影，感染时内有液平。肺CT检查：柱状扩张、成串成簇的囊样改变。2020/1/29112020/1/29122020/1/2913其他检查血常规痰涂片和痰培养支气管造影纤支镜检查肺功能2020/1/2914诊断病史临床表现辅助检查2020/1/2915鉴别诊断慢性支气管炎肺脓肿肺结核先天性肺囊肿弥漫性泛细支气管炎2020/1/2916治疗防治呼吸道反复感染保持呼吸道引流通畅2020/1/2917保持呼吸道引流通畅祛痰剂协助化痰、排痰支气管舒张剂通畅气道体位引流：患侧抬高、2-4次/日、15-30分/次、协助轻叩患部纤维支气管镜吸痰：体位引流仍排痰困难者2020/1/2918控制感染轻度感染可选用氨苄西林、阿莫西林第Ⅰ、Ⅱ代头孢菌素氟喹诺酮类、磺胺类重度感染可选用第Ⅲ代头孢菌素＋氨基糖苷类第Ⅲ代头孢菌素＋甲硝唑痰培养结果选择抗生素2020/1/2919手术治疗指征反复感染或大咯血、病变局限、全身状态好。禁忌症病变轻微、症状不明显病变范围广全身状态心肺功能差2020/1/2920咯血处理一般治疗垂体后叶素立止血介入→支气管动脉栓塞术手术治疗