2017子宫肉瘤指南解读

WEI12017NCCN《子宫肿瘤临床实践指南》简介本文刊登于《中国实用妇科与产科杂志》2017年5期480-484页作者：谢玲玲，林荣春，林仲秋作者单位：中山大学孙逸仙纪念医院妇产科WEI22017.01美国肿瘤综合协作网（NationalComprehensiveCancerNetwork，NCCN）公布2017NCCN《子宫肿瘤临床实践指南》子宫肿瘤主要包括子宫内膜癌和子宫肉瘤2017年指南（第1版）主要更新1.1新增X线、CT、MRI及正电子发射计算机断层显像（PET-CT）等影像学检查的应用原则。1.2将“肿瘤靶向放疗”明确定义为“外照射放疗”。1.3将“化疗”名称更改为“全身治疗”。WEI3WEI4子宫肉瘤分期（FIGO，2010）分期定义I肿瘤局限于子宫IA≤5cmIB5cmII肿瘤扩散到盆腔IIA侵犯附件IIB侵犯子宫外的盆腔内组织III肿瘤扩散到腹腔IIIA一个病灶IIIB多个病灶IIIC侵犯盆腔和/或腹主动脉旁淋巴结IV肿瘤侵犯膀胱和/或直肠或有远处转移IVA肿瘤侵犯膀胱和/或直肠IVB远处转移WEI5FIGO子宫内膜间质肉瘤和腺肉瘤分期（2009年）Ⅰ肿瘤局限于宫体ⅠA肿瘤局限于子宫内膜/宫颈内膜，无肌层侵犯ⅠBIC肌层浸润≤1/2肌层浸润1/2Ⅱ肿瘤侵犯盆腔IIA附件受累IIB盆腔其他组织受累III肿瘤侵犯腹腔内器官（不仅仅是肿瘤突出达腹腔）ⅢA一个部位被侵犯ⅢB一个部位被侵犯ⅢC盆腔和/或腹主动脉旁淋巴结转移Ⅳ累及膀胱和（或）直肠粘膜IVA累及膀胱和（或）直肠粘膜或有远处转移ⅣB远处转移WEI6癌肉瘤分期（FIGO,1988年）（同子宫内膜癌手术病理分期－FIGO,1988年）Ⅰ期肿瘤局限子宫体Ⅰa肿瘤局限于子宫内膜Ⅰb肿瘤浸润深度≤1/2肌层Ⅰc肿瘤浸润深度1/2肌层Ⅱ期肿瘤侵犯子宫颈Ⅱa仅宫颈内膜腺体受累Ⅱb宫颈间质受累WEI7癌肉瘤分期（FIGO,1988年）（同子宫内膜癌手术病理分期－FIGO,1988年）Ⅲ期Ⅲa肿瘤累及浆膜和（或）附件和（或）腹腔细胞学阳性Ⅲb阴道转移Ⅲc盆腔淋巴和（或）腹主动脉旁淋巴结转移Ⅳ期Ⅳa肿瘤累及膀胱和（或）直肠粘膜Ⅳb远处转移，包括腹膜内转移和（或）腹股沟淋巴结转移WEI8子宫肉瘤的治疗对于子宫肿瘤患者，术前建议进行的辅助检查包括血常规、内膜活检及影像学检查，有条件者进行基因检测。选择性检查包括肝肾功能检查、生化检查。子宫肉瘤的处理WEI9术前处理及治疗方式治疗前大致可把子宫肉瘤分为•经全宫或次全宫±双附件切除术后确诊的肿瘤•经活检或肌瘤剔除术后确诊的肿瘤子宫肉瘤的处理WEI10•经全宫或次全宫±双附件切除术后确诊的肉瘤•首先病理专家会诊，行影像学检查，•若曾行碎瘤术或存在残留宫颈，则考虑再次手术切除；•若残留输卵管或卵巢，也考虑再次手术切除，尤其是对于低级别子宫内膜间质肉瘤患者。术后根据肿瘤的组织学类型及分级做相应的处理。子宫肉瘤的处理WEI11•经活检或肌瘤剔除术后确诊及任何方法确诊的肉瘤•首先病理专家会诊，行影像学检查，•若病变局限于子宫，则行全宫±双附件切除术（生育年龄患者可个体化选择是否保留卵巢，术中注意整块切除肿瘤，避免弄碎），术中如发现子宫外病变则行相应的个体化手术切除病灶，术后根据肿瘤的组织学类型及分期作相应的处理；子宫肉瘤的处理WEI12•经活检或肌瘤剔除术后确诊及任何方法确诊的肉瘤•首先病理专家会诊，行影像学检查，•若已知或可疑有子宫外病变，可根据患者的症状、病变的范围及可切除性选择是否手术，若可切除则行全宫±双附件切除术+转移病变切除，术后处理同下述；若不能切除，则根据肿瘤的组织学类型及分期作相应的处理；若患者不适宜手术治疗，则行盆腔外照射放疗±阴道后装放疗和（或）全身系统性治疗。子宫肉瘤的处理WEI13•术后补充治疗•低级别子宫内膜间质肉瘤（ESS）•Ⅰ期可选择观察或激素治疗（激素治疗的证据等级为2B级）；•Ⅱ、Ⅲ和ⅣA期行激素治疗±外照射放疗（放疗的证据等级为2B级）；•ⅣB期行激素治疗±姑息性外照射放疗。子宫肉瘤的处理WEI14•术后补充治疗•高级别子宫内膜间质肉瘤、未分化子宫肉瘤（UUS）或子宫平滑肌肉瘤（uLMS）•Ⅰ期可选择观察或考虑全身治疗（2B级证据）；Ⅱ和Ⅲ期可选择全身治疗和（或）考虑外照射放疗；•ⅣA期行全身治疗和（或）外照射放疗；•ⅣB期行全身治疗±姑息性外照射放疗。WEI15•术后随访前2年每3个月随访1次，以后每6～12个月随访1次；选择性影像学检查并且进行健康宣教。子宫肉瘤的术后随访WEI16复发的治疗经影像学检查排除远处转移的阴道或盆腔局部复发既往未接受放疗者，可选择：•（1）手术探查+病灶切除±术中放疗（术中放疗的证据等级为3级）及术前外照射放疗。•（2）外照射放疗±阴道近距离放疗±全身系统性治疗。•选择方案（1）者，根据术中情况确定补充治疗，病灶局限在阴道时，术后可考虑外照射放疗±阴道近距离放疗。病灶扩散到阴道外但仅限于盆腔时，术后行外照射放疗。已扩散至盆腔外，可行全身系统性治疗。子宫肉瘤复发的治疗WEI17复发的治疗经影像学检查排除远处转移的阴道或盆腔局部复发既往曾接受放疗者，可选择：•（1）手术探查+病灶切除±术中放疗（证据等级为3级）±全身系统性治疗。•（2）全身系统性治疗。•（3）选择性外照射放疗和（或）阴道近距离放疗。子宫肉瘤复发的治疗WEI18孤立转移灶可切除者手术切除或其他局部消融治疗加术后全身系统性治疗或术后外照射放疗；不可切除病灶者行全身系统性治疗（若病变缓解可考虑手术），和（或）局部治疗（外照射放疗或局部消融治疗）。播散性转移全身系统性治疗±姑息性外照射放疗或支持治疗。子宫肉瘤的转移WEI19全身治疗化疗药物可单用或联合，推荐联合化疗方案包括吉西他滨+多烯紫杉醇（子宫平滑肌肉瘤首选），•多柔比星+异环磷酰胺•多柔比星+达卡巴嗪•吉西他滨+达卡巴嗪•吉西他滨+长春瑞滨可选择的单药有达卡巴嗪、多柔比星、表柔比星、艾瑞布林、吉西他滨、异环磷酰胺、脂质体阿霉素、帕唑帕尼、替莫唑胺、Trabectedin，长春瑞滨（证据等级2B级）及多烯紫杉醇（证据等级3级）等。子宫肉瘤的全身治疗WEI20激素激素治疗仅适用于低级别子宫内膜间质肉瘤或激素受体（ER、PR）阳性的子宫平滑肌肉瘤，包括醋酸甲羟孕酮（对ER、PR阳性的子宫平滑肌肉瘤，证据等级为2B级），醋酸甲地孕酮（对ER、PR阳性的子宫平滑肌肉瘤，证据等级为2B级），芳香酶抑制剂，促性腺激素释放激素（GnRH）类似物（对于低级别子宫内膜间质肉瘤及ER、PR阳性的子宫平滑肌肉瘤，证据等级为2B级）。子宫肉瘤的激素治疗WEI21影像学检查项目选择原则•初始治疗推荐行胸部、腹部、盆腔CT检查•对于全宫切除术后意外发现的子宫肉瘤或子宫±附件不完全切除术（如筋膜内全宫切除术，肌瘤剔除术，可能的肿瘤破裂，腹腔内碎瘤术）后，应行胸部、腹部、盆腔CT或腹部、盆腔MRI及胸部CT平扫以了解有无转移病变。子宫肉瘤的影像学检查WEI22影像学检查项目选择原则•初始治疗推荐行胸部、腹部、盆腔CT检查•对于不全手术后、子宫或附件未切除者，建议行盆腔MRI检查以明确肿瘤局部扩散范围或有无残留病变。检查结果不明确者可行全身PET-CT检查。对于肿瘤转移患者需根据症状等临床表现，选择其他影像学检查。子宫肉瘤的影像学检查WEI23随访及监测可选择前3年内每6个月行腹部、盆腔MRI及胸部CT平扫，第4～5年每6～12个月检查1次，第6年起根据肿瘤细胞分级及初始分期，每年行1～2次影像学检查，连续5年。若怀疑转移，可行全身PET-CT检查。对于肿瘤转移患者需根据症状等临床表现，选择影像学检查。子宫肉瘤的随访及监测WEI24WEI25