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第30章氨基酸的分解代谢主要内容概述氨基酸分解：脱羧脱氨氮的排泄碳架氧化参与组织细胞的更新和修补。参与物质代谢及生理功能的调控。氧化供能。1.1蛋白质的功能1概述1.2蛋白质的消化①胃中的消化：胃蛋白酶水解食物蛋白质为多肽、寡肽及少量氨基酸。②肠中的消化：蛋白质在肠中完全水解为氨基酸肽链外切酶：如羧肽酶、氨肽酶等；肽链内切酶：如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶等。胰蛋白酶原肠激酶胰蛋白酶糜蛋白酶原糜蛋白酶弹性蛋白酶原弹性蛋白酶羧肽酶原A及B羧肽酶A及B体内合成氨基酸(非必需氨基酸)脱氨基作用脱羧基作用CO2+胺1.3氨基酸代谢概况2氨基酸的分解代谢脱羧基→CO2+胺脱氨基→NH3+α-酮酸氨基酸分解代谢2.1氨基酸的脱羧基作用CH2NH2COOH氨基酸脱羧酶（PLP）RCH2NH2+CO2R氨基酸脱羧酶磷酸吡哆醛氨基酸一级胺P3082.2氨基酸的脱氨基作用脱氨基方式转氨基作用氧化脱氨基其他脱氨基作用联合脱氨基脱氨基→NH3+α-酮酸氨基酸CO2+H2O+ATP糖或脂肪→贮存⑴转氨基作用反应可逆除lys、pro、羟脯氨酸外转氨酶以磷酸吡哆醛为辅酶氨基酸磷酸吡哆醛α-酮酸磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸转氨酶转氨基作用的机制：丙氨酸氨基转移酶ALT）天冬氨酸氨基转移酶（AST）重要的转氨酶：谷丙转氨酶（ＧＰＴ）谷草转氨酶（ＧGＴ）⑵氧化脱氨基作用⑶其他脱氨基作用氨基酸氧化酶⑷联合脱氨基作用①转氨基偶联氧化脱氨基作用②转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸腺苷酸代琥珀酸次黄嘌呤核苷酸(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸谷氨酸α-酮酸转氨酶1草酰乙酸天冬氨酸转氨酶2腺苷酸脱氢酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)①转运：无毒的谷氨酰胺②排出：尿素（哺乳动物）、尿酸（禽类）或氨③合成非必需氨基酸、嘌呤、嘧啶2.3氨的去路脑、肌肉→肝或肾：转运氨无毒迅速解除氨毒、氨的储藏及运输氨的转运谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酸谷氨酰胺酶尿素循环谷氨酰胺谷氨酸肌肉蛋白质氨基酸NH3糖酵解丙氨酸谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环葡萄糖糖异生丙氨酸丙氨酸肝葡萄糖-丙氨酸循环葡萄糖葡萄糖肌肉血液肌肉中NH3的转运排氨动物排尿酸动物排尿素动物氨的排出2.4尿素循环（ureacycle）尿素循环——第一个环状代谢途径（鸟氨酸循环，Krebs-Henseleit循环）部位：肝细胞的线粒体及细胞质动物清除氨的重要方式总反应方程式：精氨酸尿素鸟氨酸瓜氨酸NH3+CO2H2OH2ONH3H2ONH2(CH2)3HCCOOHNH2NH(CH2)3HCCOOHNH2CONH2NH(CH2)3HCCOOHNH2CNHNH2鸟氨酸瓜氨酸精氨酸NH2CONH2尿素非标准氨基酸NH3CO2天冬氨酸尿素循环合成过程分为四步：线粒体内氨甲酰磷酸的生成瓜氨酸的生成细胞质中精氨酸的生成精氨酸的水解肝细胞线粒体调控步骤别构激活剂：N-乙酰谷氨酸：(AGA)N-乙酰谷氨酸合酶乙酰CoA+谷氨酸AGA①氨甲酰磷酸的生成②瓜氨酸的生成线粒体鸟氨酸：细胞液→线粒体鸟氨酸氨甲酰基转移酶（OCT）反应分两步：A瓜氨酸进入细胞液③精氨酸的生成消耗两个高能磷酸键B④精氨酸的水解尿素循环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸尿素线粒体细胞液每生成1分子尿素，需水解3分子ATP中的4个高能磷酸键。2ATP——氨甲酰磷酸的生成；1ATP——精氨酸代琥珀酸的生成2个高能磷酸键能量计算尿素生成的意义每形成1分子尿素，可清除2NH3和1CO2。减除氨对动物机体的毒性；减少体内CO2溶于血液所产生的酸性。鸟氨酸瓜氨酸氨甲酰磷酸延胡索酸2.5α-酮酸的代谢α-酮酸的三个去路：合成非必需氨基酸转变成糖和脂类氧化供能氨基酸碳骨架的氧化酮体AspAsn甘油糖磷酸丙糖脂肪酸脂肪PheTyrLeuLysPheTyrTrpArgGlnHisProIleMetSerThrValIleLeuTrpAlaCysGlySerThrTrpPEP丙酮酸Glu乙酰乙酰-CoA乙酰-CoA柠檬酸α-酮戊二酸琥珀酰-CoA延胡索酸草酰乙酸TCAcycle草酰乙酸柠檬酸-酮戊二酸延胡索酸琥珀酰CoA乙酰CoATCA丙酮酸丙氨酸丝氨酸苏氨酸甘氨酸半胱氨酸乙酰乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸赖氨酸色氨酸精氨酸组氨酸谷氨酰胺脯氨酸谷氨酸甲硫氨酸异亮氨酸缬氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬氨酸天冬酰胺乙酰CoA氨基酸的分类生糖氨基酸(glucogenicaminoacids)生酮氨基酸(ketogenicaminoacids)生糖兼生酮氨基酸生糖氨基酸在动物体内经代谢可以转变成葡萄糖的氨基酸。代谢产物：丙酮酸、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸→糖异生包括Ala、Cys、Gly、Ser、Thr、Asp、Asn、Met、Val、Arg、Glu、Gln、Pro、His生酮氨基酸在动物体内经代谢可转变成酮体的氨基酸。代谢产物：乙酰乙酰CoA包括：苯丙氨酸、酪氨酸、亮氨酸、赖氨酸、色氨酸生糖兼生酮氨基酸在动物体内经代谢可转变成糖或酮体的氨基酸。代谢产物：TCA的代谢产物或乙酰乙酰CoA包括苯丙氨酸、酪氨酸2.5.1乙酰CoA途径1.丙酮酸乙酰CoA（1）丙氨酸L-丙氨酸+-酮戊二酸丙酮酸+谷氨酸谷丙转氨酶（2）丝氨酸丝氨酸脱水脱氨丙酮酸丝氨酸脱水酶（3）甘氨酸丝氨酸转羟甲基酶甘氨酸丝氨酸丙酮酸（4）苏氨酸乙酸乙酰CoA苏氨酸甘氨酸+乙醛苏氨酸醛缩酶（5）半胱氨酸半胱氨酸半胱氨酸硫酸半胱氨酸二加氧酶转氨脱硫丙酮酸在某些细菌：半胱氨酸+H2O丙酮酸+NH3+H2S半胱氨酸去硫氢基酶苏氨酸甘氨酸丝氨酸丙酮酸乙酰CoA丙氨酸乙醛乙酰CoA半胱氨酸2.乙酰乙酰CoA乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸乙酰乙酸亮氨酸色氨酸赖氨酸-酮己二酸乙酰乙酰CoA乙酰CoA（1）苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸-4-单加氧酶酪氨酸（2）酪氨酸酪氨酸4-羟苯丙酮酸转氨氧化脱羧开环裂解延胡索酸乙酰乙酸乙酰乙酰CoA乙酰CoAHOCH2CCOO-OHOOHCH2COO-COO-OCCH2COO-O4-羟苯丙酮酸尿黑酸4-延胡索酰乙酰乙酸（3）亮氨酸转氨脱羧亮氨酸异戊酰CoA脱氢羧化水化羟甲基戊二酰CoA(HMGCoA)乙酰乙酸乙酰CoA乙酰乙酰CoA乙酰CoACCCCCCoAOCCCCCCoAOCCCCCCoAOCOO-HMGCoA异戊酰CoA脱氢羧化水化（4）赖氨酸NCOO-NCOO-CHO(CH2)3CHCOOHNH2H2NCOOHHC4NHCOOHHC2COO-GluLysL--氨基己二酸半醛酵母氨酸L--氨基己二酸半醛氧化转氨-酮己二酸戊二酰辅酶A脱羧脱氢脱羧巴豆酰辅酶A乙酰乙酰辅酶A水化脱氢（5）色氨酸11个碳原子共生成一个乙酰乙酰CoA，一个乙酰CoA，4个CO2和一个甲酸。-酮己二酸色氨酸乙酰乙酰CoA2.5.2-酮戊二酸途径精氨酸谷氨酸--半醛脯氨酸-酮戊二酸谷氨酸组氨酸谷氨酰胺1.精氨酸精氨酸精氨酸酶鸟氨酸+尿素谷氨酸半醛鸟氨酸转氨酶脱氢酶谷氨酸-酮戊二酸转氨或脱氨2.脯氨酸脯氨酸脯氨酸氧化酶加水谷氨酸半醛谷氨酸-酮戊二酸转氨或脱氨3.组氨酸NNCH2NH3+COO-NNCH2COO-NNCH2OCOO-CCOO-HCNHCCOO-CHNHFH4N5-CH=NH-FH4+Glu组氨酸裂解酶组氨酸尿刊酸水合开环N-甲亚氨基谷氨酸谷氨酸转甲亚氨酶4.谷氨酰胺谷氨酰胺+H2O谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺+-酮戊二酸+NADPH+H+2谷氨酸+NADP+谷氨酰胺合成酶2.5.3琥珀酰CoA途径甲硫氨酸缬氨酸异亮氨酸丙酰CoA甲基丙二酰CoA琥珀酰CoA2.5.4草酰乙酸途径天冬酰胺天冬氨酸天冬酰胺酶草酰乙酸转氨酶名词解释尿素循环（ureacycle）生糖氨基酸(glucogenicaminoacids)生酮氨基酸（ketogenicaminoacids)作业题P339：9