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第六章周围神经疾病1深圳宝安人民医院神经内科第一节概述2概述周围神经系统（peripheralnervesystem）是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经。周围神经包括运动、感觉和自主神经，它们分为细胞体和细胞突（树突和轴突）两部分。周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。3◙周围神经：神经纤维神经束神经干◙神经纤维之间有神经内膜，神经束外有神经束膜，神经干外有神经外膜保护。◙神经内膜有毛细血管丛供给营养，Cap内皮紧密连接构成血-神经屏障。◙神经根及神经节无此屏障，免疫性及中毒性疾病易侵犯这些部位。甲苯胺蓝染色解剖生理4有髓纤维轴索包绕髓鞘,由Schwann细胞及膜构成。髓鞘形成节段性结构Ranvier结。神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布。脑神经和脊神经多属有髓神经纤维；自主神经属无髓神经纤维解剖生理有髓神经纤维无髓神经纤维5midnights(M—metabolism,I—infection,D—degeneration,N—neoplasm,I—inflammation,G—gland,H—hereditary,T—toxication\trauma,S—stroke)代谢性和营养缺乏：如慢性酒精中毒、B族维生素缺乏；感染性：如艾滋病、败血症等；神经系统变性病：腓骨肌萎缩症；肿瘤性及副蛋白血症性：如淋巴瘤、肺癌、多发性骨髓瘤(POEMS)病因6Midnights免疫相关性炎症：急性及慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病；内分泌性：如糖尿病性；遗传性：如遗传性运动感觉性神经病；中毒性：药物、农药、化学物质；机械外伤性：腕管综合征；血管炎性：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎病因7E.节段性脱髓鞘(轴索可无损害)A.正常B.华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)D.神经元变性(轴索&髓鞘变性)C.轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展)病理8外伤导致轴索断裂→不再有轴浆运输提供轴索所需的必要成分→远侧轴索及髓鞘变性，并向近端发展。1.华勒变性(Walleriandegeneration)病理9中毒代谢性及营养障碍性神经病最常见病变胞体蛋白质合成障碍及轴浆运输阻滞使远端轴索得不到营养，自轴索最远端向近端变性及脱髓鞘。逆死性(dyingback)神经病2.轴索变性(axonaldegeneration)病理10神经元病(neuronopathy)：神经元胞体变性坏死，短时间内继发轴索全长变性及髓鞘破坏。例如：癌性感觉神经元病后根神经节的感觉神经元受损：有机汞中毒急性脊髓灰质炎运动神经元病3.神经元变性(neuronaldegeneration)病理11神经近端及远端长短不等、不规则节段性脱髓鞘；炎症性(Guillain-Barré综合征)中毒性(白喉)遗传性及代谢障碍(髓鞘破坏，轴索相对完整)4.节段性脱髓鞘(segmentaldemyelination)病理12病程分类病理分类主质性神经病间质性神经病midnights营养缺乏和代谢性、感染性、变性、肿瘤、免疫相关性炎症、内分泌、中毒性、机械外伤性、缺血性等病因分类急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神经病后天获得性遗传性临床分类13病变部位分类症状分类感觉性、运动性、自主神经、混合性单神经病多发性单神经病多发性神经病受损神经分布分类神经根病神经丛病神经干病临床分类14症状学感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉过敏、感觉性共济失调2.运动障碍运动神经刺激症状：肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等。肌束震颤：是肌肉静息时由一个或多个运动单位自发性放电导致肌肉颤动，呈短暂的单一收缩。肌纤维颤搐：肌肉纤维连续、缓慢的自发运动，沿肌肉纵轴方向波浪起伏地运动。肌肉图表现为单个电位重复发放，或为电位连续性高频发放。可见于神经性肌强直、甲状腺功能亢进性肌病等痛性痉挛：肌肉痉挛性疼痛是由于肌肉痉挛所引起的疼痛，肌肉痉挛俗称抽筋，是肌肉持续不自主的强直收缩。运动神经麻痹症状：肌力减低或丧失、肌萎缩。1.感觉障碍153腱反射减低或消失4自主神经受损无汗或多汗、竖毛障碍及直立性低血压；严重者可出现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等。症状学16可发现亚临床型周围神经病，也是判断预后和疗效的客观指标。可判断周围神经损伤部位，如轴索、神经膜细胞、间质等；部分周围神经病还可明确疾病性质，如麻风、淀粉样变性等。辅助检查神经传导速度(NCV)及肌电图(EMG)检查周围神经组织活检17诊断原则确定是否为周围神经病进行临床分类病因？18治疗病因治疗对症支持处理如给予止痛药物及B族维生素等。针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施，有助于预防肌肉挛缩和关节变形。19第二节脑神经疾病CranialNerveDiseases20一、三叉神经痛TrigeminalNeuralgia21三叉神经痛（trigeminalneuralgia）是原发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛。概述2223三叉神经的解剖三叉神经节发出三大支经眶上裂、圆孔、卵圆孔入颅24三叉神经各支支配范围三叉神经的解剖25周围学说：病变位于半月神经节到脑桥间后根部分，是由于多种原因引起的压迫所致。中枢学说：一种感觉性癫痫样发作，异常放电部位可能在三叉神经脊束核或脑干。三叉神经脱髓鞘→异位冲动及伪突触传递。病因及发病机制病因发病机制26神经节细胞消失、神经纤维脱髓鞘及髓鞘增厚、轴索变细或消失；部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根及延髓外侧。病理血管三叉神经27中老年多见,40岁起病(70%~80%)，女:男=2~3:1疼痛局限于1到2个分支，2,3支常见，多为单侧，面颊、上下颌、舌部，明显电击、刀割、撕裂样剧痛，数秒至1~2分，突发突止，间歇期正常。扳机点/触发点轻触鼻翼、颊部、舌诱发；不敢洗脸、进食、讲话，面色憔悴临床表现28严重病例伴面肌痛性抽搐(ticdouloureux)：因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧；可伴面红、皮温高、结膜充血或流泪；可昼夜发作，夜不成眠。病程呈周期性：发作期--数日\周\月；缓解期--数日~数年。临床表现29临床表现“扳机点”：口角、鼻翼、舌、颊部等；诱发因素：洗脸、刷牙、说话、咀嚼等；痛性抽搐：痛+抽+自主N症状；病程：周期性发展，很少自愈；体征：神经系统无阳性体征总结30疼痛的部位、性质、扳机点神经系统无阳性体征诊断及鉴别诊断诊断31持续性钝痛，局限于牙龈处，吃冷、热食加剧X线检查可鉴别面部持续疼痛、感觉减退、角膜反射迟钝常合并其他脑神经麻痹可见于MS、延髓空洞症、颅底肿瘤局限于舌咽神经分布区的阵发性疼痛，吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发疼痛位于咽喉、舌根、扁桃体窝等处4%可卡因或1%丁卡因喷涂可阻止发作继发性三叉神经痛牙痛舌咽神经痛诊断及鉴别诊断鉴别诊断321、卡马西平(carbamazepine)首选起始剂量0.1g,3次/d,p.o；常用0.6g/d,最大1.0g/d最小有效维持量(0.6~0.8g/d)；有效率约70%，孕妇忌用。治疗药物治疗副作用：头晕、嗜睡、口干、恶心、消化不良、行走不稳。数日后消失、偶有皮疹、白细胞↓，须停药。332、苯妥英钠(phenytoin)：0.1g3次/d，可增至0.6g/d3、氯硝西泮(clonazepam)：6~8mg/d,p.o用于卡马西平及苯妥英钠无效时4、维生素B12：1000～3000μg，im，2～3次/周，4～8周为一疗程，部分患者可缓解疼痛治疗34药物无效可封闭三叉神经分支及半月神经节；用无水酒精、甘油使之变性，注射区面部感觉缺失。疗效90%以上，复发率21%至28%，重复应用仍有效。并发症：面部感觉异常、角膜炎、咀嚼无力、复视及带状疱疹。封闭治疗经皮半月神经节射频电凝疗法治疗35传统方法：三叉神经感觉根部分切断术手术治疗治疗并发症：听力减退或丧失、面部感觉减退、滑车\外展\面神经麻痹近年推荐微血管减压术：近期疗效80%36二、特发性面神经麻痹IdiopathicFacialPalsy37特发性面神经麻痹（idiopathicfacialpalsy）亦称面神经炎（facialneuritis）或贝尔麻痹（Bellpalsy）因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫。概念38面神经解剖39病毒感染、自主神经功能不稳等；均可导致局部神经营养血管痉挛，神经缺血、水肿；出现面肌瘫痪。早期病理改变主要为神经水肿和脱髓鞘；严重者可出现轴索变性，以茎乳孔及面神经管内部分尤为显著。病因及病理40任何年龄都可发生,男性略多。急性起病,症状数小时到1～3d达高峰。病初可伴麻痹侧乳突区、耳内或下颌角疼痛。临床表现41患侧表情肌瘫痪:额纹消失；眼裂变大、不能闭合或闭合不全，Bell征(闭眼时露出白色巩膜)；鼻唇沟变浅、示齿口角偏向健侧；鼓腮、吹口哨漏气；食物滞留病侧齿颊间。临床表现42膝状神经节病变(Hunt综合征)周围性面瘫、舌前2/3味觉障碍，听觉过敏、患侧乳突部疼痛，耳廓及外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜疱疹。鼓索以上面神经病变：同侧舌前2/3味觉丧失。镫骨肌支前受损：舌前2/3味觉丧失及听觉过敏。临床表现43不同病损部位的表现不同周围性面瘫舌前2/3味觉×唾液分泌障碍听觉过敏泪液分泌障碍Hunt综合征茎乳孔以下+鼓索支以上+++镫骨肌支以上++++膝状神经节++++++临床表现44急性起病的周围性面瘫临床表现诊断及鉴别诊断诊断45常继发于中耳炎、迷路炎、乳突炎等有明确的原发病史及特殊症状多为双侧周围性面瘫伴对称性四肢迟缓性瘫和感觉障碍脑脊液检查有特征性的蛋白-细胞分离起病缓慢，常伴有其他脑神经受损症状各种原发病的特殊表现吉兰-巴雷综合征耳源性面神经麻痹后颅窝肿瘤或脑膜炎神经莱姆病为单或双侧面神经麻痹常伴发热、皮肤游走性红斑可累及其他脑神经鉴别诊断诊断及鉴别诊断46改善局部血液循环，减轻面神经水肿。缓解神经受压，促进神经功能恢复。治疗原则治疗471、药物治疗（1）皮质类固醇（corticosteroids）：尽早使用地塞米松：10～15mg/d，7～10日泼尼松30mg/d，po，连续5天，7～10天内逐渐减量（2）B族维生素：维生素B1100mg，维生素B12500μg，im（3）阿昔洛韦（acyclovir）：用于Ramsay-Hunt综合征患者治疗48治疗方法2.理疗超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷3.护眼眼罩、左氧氟沙星眼药水、贝复舒眼剂4.康复治疗碘离子透入疗法、针刺或电针治疗等治疗49约80%患者可在数周或1～2月内恢复，1周内味觉恢复提示预后良好，不完全性面瘫1～2月内可恢复或痊愈，完全性面瘫需2～8个月甚至1年时间恢复，且常遗留后遗症。预后50问题男性，65岁，今晨起出现眩晕，左眼闭合不拢,口角歪斜，右肢无力，语不清。体查：神清，构音不清，左侧周围性面瘫，右肢肌力3级，右巴氏征阳性。为明确诊断最重要的辅助检查？肌电图头颅CT头颅MRI腰穿此患者最可能病变部位？病例分析51第三节脊神经疾病SpinalNerveDiseases52一、单神经病及神经痛（八）坐骨神经痛(Sciaticaneuralgia)53坐骨神经坐骨神经痛（sciatica）是指沿坐骨神经通路及其分支区内的疼痛综合征。发自骶丛，由L4～S3神经根组成；是全身最长最粗的神经；经梨状肌下孔出骨盆后分布于整个下肢。概念54原发性坐骨神经痛又称坐骨神经炎少见，病因未明；可能与感染侵犯周围神经外膜致间质性神经炎有关；常伴有肌炎或纤维组织炎。病因55继发性坐骨神经痛：临床上常见，是坐骨神经通路受周围组织或病变压迫/刺激所致，少数继发于全身疾病。根据受损部位可分为（1）根性坐骨神经痛：多见以腰椎间盘突出引起者最为多见。（2）干性坐骨神经痛病变在椎管外，常为腰骶丛和神经干邻近病变。常由骶髂关节病、盆腔肿瘤、臀肌注射位置不当等所致。病因561.根性坐骨