第12章 血液系统疾病患儿的护理

国家卫生和计划生育委员会“十二五”规划教材全国卫生职业教育教材建设指导委员会“十二五”规划教材全国高职高专院校教材供护理、助产专业用《儿科护理学》（第3版）主编：熊杰平张玉兰副主编：王玉香儿科护理学国家卫生和计划生育委员会“十二五”规划教材全国卫生职业教育教材建设指导委员会“十二五”规划教材全国高职高专院校教材供护理、助产专业用《儿科护理学》（第3版）主编：熊杰平张玉兰副主编：王玉香第十二章血液系统疾病患儿的护理倪雪莲大连医科大学附属第一医院目录儿童造血和血液特点1儿童贫血概述2营养性贫血3出血性疾病4急性白血病5学习目标掌握营养性贫血、免疫性血小板减少症、急性白血病的身体状况、护理诊断及护理措施熟悉上述疾病的病因、辅助检查和治疗原则以及儿童贫血的分度和分类了解上述疾病的发病机制、儿童造血和血液特点以及血友病学会按照护理程序对血液系统疾病患儿实施整体护理一、儿童造血和血液特点胚胎期造血中胚叶造血期肝（脾）造血期骨髓造血期生后造血骨髓造血骨髓外造血造血特点血液特点红细胞数与血红蛋白量白细胞与分类血小板出生时红细胞数及血红蛋白较高出生时白细胞总数高血小板数与成人接近约为（150～250）×109/L出生后逐渐下降，至2～3个月时出现生理性贫血中性粒细胞和淋巴细胞比例于生后4～6天、4～6岁时两次相等；期间以淋巴细胞为，其余时间以中性类细胞为主12岁时达成人水平白细胞数8岁后接近成人水平一、儿童造血和血液特点二、儿童贫血概述概念贫血：是指外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常贫血的国内诊断标准（血红蛋白量，Hb）WHO标准：6个月～6岁﹤110g/L，6～14岁﹤120g/L我国儿童血液会议标准：新生儿﹤145g/L，1～4个月﹤90g/L，4～6个月﹤100g/L贫血分度二、儿童贫血概述轻度轻度中度重度极重度血红蛋白（g/L）～90～60～30＜30红细胞数（×1012/L）～3～2～1＜1病因学分类红细胞和血红蛋白生成不足溶血性贫血失血性贫血二、儿童贫血概述形态学分类正细胞正色素性大细胞性单纯小细胞性小细胞低色素性贫血分类三、营养性贫血营养性缺铁性贫血概念是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的贫血，临床以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点，是儿童贫血中最常见的类型，以婴幼儿发病率最高，是我国重点防治的儿童常见病之一。三、营养性贫血营养性缺铁性贫血病因先天储铁不足铁摄入不足生长发育过快铁吸收障碍铁丢失过多三、营养性贫血对造血系统的影响：红细胞数量减少的程度不如血红蛋白减少明显，呈小细胞低色素性贫血对其他系统的影响：影响肌红蛋白的合成；使某些酶的活性降低，使细胞功能紊乱营养性缺铁性贫血发病机制三、营养性贫血营养性缺铁性贫血身体状况一般表现：皮肤黏膜逐渐苍白，易疲乏无力，年长儿头晕、眼前发黑、耳鸣骨髓外造血表现：肝、脾、淋巴结肿大非造血系统表现：消化系统、神经系统、循环系统等表现三、营养性贫血营养性缺铁性贫血辅助检查血常规：血红蛋白减少较红细胞数减少明显，呈小细胞低色素性贫血；白细胞及血小板一般无改变骨髓象：骨髓增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主铁代谢相关检查：血清铁、血清铁蛋白及转铁蛋白饱和度降低；红细胞内游离原卟啉、总铁结合力升高三、营养性贫血营养性缺铁性贫血治疗原则和主要措施去除病因铁剂治疗：常用二价铁剂口服输血治疗：适用于重症贫血并发心功能不全或明显感染者三、营养性贫血营养性缺铁性贫血常见护理诊断/问题活动无耐力与贫血致组织器官缺氧有关知识缺乏：家长及年长患儿缺乏营养知识和本病的防护知识营养失调：低于机体需要量与铁的供应不足、吸收不良、丢失过多或消耗增加有关三、营养性贫血营养性缺铁性贫血护理措施合理安排休息与活动合理安排饮食建立良好的饮食习惯合理搭配饮食提倡母乳喂养早产儿及低体重儿2个月左右补充铁剂三、营养性贫血营养性缺铁性贫血护理措施应用铁剂的护理口服铁剂：小剂量开始，两餐之间服用；与维生素C、果汁同服；铁剂可使牙齿变黑，应使用吸管服药；服药后大便变黑，停药后会恢复正常，应向家长说明原因注射铁剂：深部肌内注射，每次更换注射部位；抽药后更换针头，以免铁剂带入皮下，造成注射部位皮肤着色、疼痛，产生硬结及炎症观察疗效：判断铁剂治疗有效的主要指标是网织红细胞三、营养性贫血营养性缺铁性贫血护理措施健康指导向家长及年长儿讲解本病的相关知识及护理要点提倡母乳喂养，及时添加转换期食物，合理搭配饮食，坚持正确用药贫血纠正后要保持良好的饮食习惯定期体检，发现贫血及时治疗三、营养性贫血营养性巨幼细胞性贫血概念是由于缺乏维生素B12和（或）叶酸所引起的一种大细胞性贫血，其临床特点为贫血、神经精神症状、红细胞体积增大、骨髓中出现巨幼红细胞、红细胞数减少较血红蛋白减少更明显，应用维生素B12和（或）叶酸治疗有效摄入不足需要量增加吸收或代谢障碍药物影响病因三、营养性贫血营养性巨幼细胞性贫血发病机制维生素B12和（或）叶酸缺乏时，均引起DNA合成减少，使红细胞的分裂和增殖时间延长，而血红蛋白的合成不受影响，出现细胞核发育落后于细胞质，红细胞的胞体增大，形成巨幼红细胞，引起贫血维生素B12与神经髓鞘中脂蛋白的形成有关，它能保持中枢和外周髓鞘神经纤维的完整功能，当其缺乏时，可引起中枢和外周髓鞘受损，出现神经精神症状；叶酸缺乏主要引起情感改变三、营养性贫血营养性巨幼细胞性贫血身体状况一般表现：多呈虚胖或水肿，毛发稀疏、发黄贫血表现：面色蜡黄，疲乏，口唇、指甲等明显苍白，常伴肝、脾肿大精神神经症状：维生素B12缺乏者表现为表情呆滞、对外界反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、智力和动作发育落后甚至倒退，重者可出现震颤、抽搐消化系统症状：有厌食、恶心、呕吐、腹泻和舌炎等三、营养性贫血营养性巨幼细胞性贫血辅助检查血象：红细胞数减少较血红蛋白量下降更明显，呈大细胞性贫血骨髓象：红细胞系统增生活跃血生化检查：血清维生素B12＜100ng/L，叶酸＜3μg/L三、营养性贫血营养性巨幼细胞性贫血治疗原则和主要措施一般治疗去除病因维生素B12和叶酸治疗其他如输红细胞制剂、给镇静剂三、营养性贫血营养性巨幼细胞性贫血常见护理诊断/问题活动无耐力与贫血致组织器官缺氧有关生长发展迟缓与营养不足、贫血及维生素B12缺乏影响生长发育有关营养失调：低于机体需要量与维生素B12和（或）叶酸缺乏有关三、营养性贫血营养性巨幼细胞性贫血护理措施注意休息，适当活动指导喂养，加强营养监测生长发育观察用药效果健康指导四、出血性疾病免疫性血小板减少症概念又称特发性血小板减少性紫癜，是儿童最常见的出血性疾病，临床特点是皮肤、黏膜自发性出血，血小板减少，血小板抗体增高，出血时间延长，血块收缩不良和束臂试验阳性病因及发病机制是一种自身免疫性疾病，患儿因自身免疫过程缺陷或外来抗原（如病毒及其他因素）的作用，使机体产生血小板相关抗体（PAIgG），引起免疫系统对血小板的吞噬、破坏、清除四、出血性疾病免疫性血小板减少症身体状况急性型约占90％，常于发病前1～3周有病毒感染史以自发性皮肤、黏膜出血为突出表现，以四肢为多少数有结膜下和视网膜出血，偶见便血、呕血、血尿和颅内出血慢性型病程超过12个月，起病缓慢，症状较轻主要表现为皮肤、黏膜出血，可持续或反复发作，约1/3患儿发病数年后自然缓解免疫性血小板减少症辅助检查血液检查：血小板常＜100×109/L；可有贫血，出血时间延长，凝血时间正常骨髓检查：巨核细胞数正常或增多，分类中幼稚巨核细胞比例增加，而产生血小板的成熟巨核细胞减少血小板相关抗体测定：PAIgG含量明显增高四、出血性疾病四、出血性疾病免疫性血小板减少症治疗原则和主要措施预防创伤性出血糖皮质激素治疗大剂量静脉滴注丙种球蛋白输注血小板和红细胞慢性病例可应用免疫抑制剂或行脾切除术四、出血性疾病免疫性血小板减少症常见护理诊断/问题皮肤黏膜完整性受损与血小板减少致皮肤黏膜出血有关有感染的危险与皮质激素和（或）免疫抑制剂应用导致免疫功能下降有关潜在并发症：脏器出血恐惧与严重出血有关四、出血性疾病免疫性血小板减少症护理措施防治出血协助止血避免外伤密切观察病情变化注意皮肤、黏膜出血情况注意神志、面色及生命体征变化预防感染心理护理健康指导四、出血性疾病血友病概念是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲、乙、丙，以血友病甲最为常见，共同特征为终生轻微损伤后发生长时间的出血病因及发病机制血友病甲、乙均为X-连锁隐性遗传，由女性遗传，男性发病；血友病丙为常染色体显性或不完全隐性遗传，两性均可发病，双亲均可传递；由于凝血因子缺乏，使凝血活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向四、出血性疾病血友病身体状况出血：常有皮肤、黏膜出血，皮下及肌肉血肿，也可见消化系统、泌尿系统等内脏出血关节积血：是本病最常见的临床表现之一，以膝关节最常受累，其次为踝、髋、肘、肩关节等，且在同一部位反复发生血友病辅助检查凝血时间延长，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成试验异常出血时间、凝血酶原时间、血小板计数正常四、出血性疾病四、出血性疾病血友病治疗原则和主要措施预防出血局部止血补充凝血因子药物治疗潜在并发症：出血疼痛与关节腔积血、皮下和肌肉血肿有关躯体活动障碍与关节腔积血、肿痛、活动受限及关节畸形、功能丧失有关长期性低自尊与疾病的终生性有关组织完整性受损与凝血因子缺乏有关常见护理诊断/问题四、出血性疾病四、出血性疾病血友病护理措施防治出血的护理：避免外伤等，预防出血；遵医嘱输注凝血因子；局部止血观察病情：观察生命体征、神志及出血情况，及时发现内脏出血和颅内出血，并组织抢救减轻疼痛：患肢抬高制动，局部冷敷；应用镇静剂、止痛剂预防致残：关节肿痛消失后，行康复训练，以防关节畸形；手术治疗心理护理：维护患儿自尊，减轻孤独感健康指导：避免外伤、压迫止血、忌用阿司匹林、适度体育活动概念是造血组织中某一血细胞系过度增生并浸润到各组织和器官，引起一系列临床症状的恶性血液病。是我国最常见的儿童恶性肿瘤。五、急性白血病病毒因素化学因素物理因素遗传或体质因素病因五、急性白血病分类急性淋巴细胞白血病（急淋，ALL）急性非淋巴细胞白血病（急非淋，ANLL）形态学分型急淋分为L1、L2、L3三型急非淋分为M1～M77个亚型分类与分型五、急性白血病身体状况发热：抗生素治疗无效贫血：呈进行性加重出血：以皮肤、黏膜多见白血病细胞浸润肝、脾、淋巴结肿大骨、关节疼痛等中枢神经系统浸润睾丸白血病绿色瘤五、急性白血病辅助检查血常规：白细胞可高可低，红细胞、血红蛋白、血小板减少骨髓象：白血病的原始及幼稚细胞极度增生，幼红细胞和巨核细胞减少治疗原则和主要措施采取以化疗为主的综合治疗，包括支持治疗、开展造血干细胞移植等五、急性白血病常见护理诊断/问题体温过高与大量白细胞浸润、坏死和（或）感染有关活动无耐力与贫血致组织缺氧有关营养失调：低于机体需要量与疾病使身体消耗增加，化疗药物的不良反应有关有感染的危险与中性粒细胞减少、免疫功能下降有关疼痛与白血病细胞浸润有关潜在并发症：出血、药物不良反应恐惧与病情重、侵入性治疗、护理技术操作多、预后不良有关执行治疗方案无效的危险与治疗方案复杂、时间长、患儿及家长难以坚持有关体温过高与大量白细胞浸润、坏死和（或）感染有关营养失调：低于机体需要量与疾病使身体消耗增加，化疗药物的不良反应有关有感染的危险与中性粒细胞减少、免疫功能下降有关潜在并发症：出血、药物不良反应活动无耐力与贫血致组织缺氧有关常见护理诊断/问题疼痛与白血病细胞浸润有关五、新生儿颅内出血有执行治疗方案无效的危险与治疗方案复杂、时间长、患儿及家长难以坚持有关恐惧与病情重、侵入性治疗、护理技术操作多、预后不良有关五、急性白血病护理措施维持体温正常休息与饮食预