常见血液病诊疗常规

常见血液病诊疗常规贫血一．实验室检查1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞、血型。2尿常规、大便潜血、虫卵。3肝功、肾功、必要时查各种自身抗体，如ANA、抗dsDNA、抗ENA等。4必要时胃肠道餐或胃镜检查二．诊断标准1男性：Hb﹤120g/L，RBC﹤4.0×1012/L，HCT﹤0.402女性：Hb﹤110g/L，RBC﹤3.5×1012/L，HCT﹤0.37缺铁性贫血一、实验室检查1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。2血清铁+转铁蛋白，运铁蛋白饱和度。3红细胞游离原卟啉(FEP)。4血清铁蛋白。5骨髓涂片及铁染色(必要时)。6血清可溶性转铁蛋白受体(必要时)，红细胞铁蛋白(必要时)。7大便潜血、虫卵。8胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。9妇科检查(月经过多的患者)。10肝、肾功能。二、诊断标准1小细胞低色素性贫血：MCV﹤80fl，MCH﹤26pg，MCHC﹤0.31g/L2血清铁﹤50ug/dl，总铁结合力﹥350ug/dl，运铁蛋白饱和度%﹤15%。3骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞﹤15%。4血清铁蛋白﹤14ug/L。5红细胞游离卟啉(FEP)﹥3.0ug/gHb。6有明确的缺铁病因，用铁剂治疗有效。符合上述1～6条中任2条以上者可论断。三、治疗1去除或治疗病因。2铁剂补充治疗：元素铁150～200mg/天。3疗程：血象恢复正常后，血清蛋白﹥30～50ug/L时再停药。四、疗效标准1治愈：Hb恢复正常，MCV﹥80fl血清铁及铁蛋白，FEP均恢复正常。贫血病因消除。2有效：Hb增高﹥20g/L，其他指标部分恢复。3无效：四周治疗Hb较治疗前无改变或反下降。巨幼细胞贫血一、实验室检查1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。2中性粒细胞分叶计数。3骨髓穿刺涂片检查。4生化检查：血清叶酸及维生素B12水平;红细胞叶酸水平;内因子阻断抗体测定(疑维生素B12缺乏时);血清胃泌素测定(疑维生素B12缺乏时)5胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。二、诊断标准1巨幼细胞贫血(1)临床表现：贫血、常伴有消化道症状及舌痛，舌色红、表面光滑(牛肉舌)。(2)实验室检查：外周血：大细胞性贫血(MCV﹥100fl)；中性粒细胞分叶过多，5叶者﹥5%或6叶者﹥1%;骨髓：红系呈典型的巨幼红细胞生成，巨幼红细胞﹥10%，粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型改变，中性粒细胞分叶过多，血小板生成障碍。2叶酸缺乏性巨幼细胞贫血(1)临床表现：同上。有偏食(蔬菜少或不吃)或空肠疾患或手术切除史。(2)实验室检查：除上述血象及骨髓象外，血清叶酸﹤3ng/ml(﹤6.81nmol/L)，红细胞叶酸﹤100ng/ml(227nmol/L)。3维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血(1)临床表现：同上。素食或回肠疾患或胃手术切除史。(2)实验室检查：血清叶酸﹥3.0ng/ml，红细胞叶酸﹥100ng/ml，维生素B12﹤150pg/ml(111pmol/L)。4恶性贫血(1)临床表现：同上且有神经系统症状。可能有家族史或伴免疫性疾患。(2)实验室检查：血象及骨髓象同上，除血清叶酸、维生素B12及红细胞叶酸同维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血外，尚有：a.内因子阻断抗体(+);b.转用泌素﹥100pg/ml;c.应考虑进一步做维生素B12吸收试验(Schilling试验)三、治疗1去除病因。2补充治疗：原则上是缺什么补充什么。叶酸5～10mg每天3次口服(单纯缺乏恶性贫血患难与共者禁用；);维生素B12：100ug每天1次肌肉注射(恶性贫血患者需终生注射B12100ug，每月1次。)四、疗效标准1治愈(1)临床：贫血及消化道症状消失，舌质恢复正常。(2)血象及骨髓象恢复正常。(3)血清叶酸﹥3ng/ml，红细胞叶酸﹥100ng/ml，维生素B12﹥150pg/ml。2好转(1)临床症状明显改善。(2)血红蛋白增高﹥30g/L，白细胞及血小板基本恢复正常。(3)骨髓象恢复正常。3无效：经上述补充治疗6～8周后，临床症状、血象及骨髓象无改变。溶血性贫血一、血象Hb、RBC、Reti、RBC形态、WBC+DC、plt，肝、脾、胆B超，肝肾功能二、为确定溶液血性贫血需做两方面检查(一)红细胞破坏增加1血胆红素总胆红素升高以间接胆红素2尿三胆尿胆原升高为主3血浆游离血红蛋白明显增加(﹥5mg/dl)4血清结合珠蛋白(预约)明显减少5尿潜血6尿Rous试验751Cr标记红细胞半寿命测定(正常28±2.7天)示红细胞半寿命缩短(二)骨髓红细胞代偿增生1外周血网织红细胞计数明显增高(正常0.5～1.5%)2骨髓象增生活跃，以红系为主，粒红比例倒置三、为确定属何种溶血性贫血需做其他有关检查(详见后)四、B超:肝、胆、脾阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNK)一、实验室检查：1有关溶血性贫血的检查2Ham试验(酸化血清溶液血试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验(抗凝血4ml)3尿潜血或尿Rous(尿含铁血黄素)试验(晨留尿10ml)4若条件许可，直接检测体内CD59-细胞数量(骨髓肝素抗凝0.5ml或外周血肝素抗凝3ml)二、诊断标准：1临床表现符合PNH2实验室检查：(1)具备溶血性贫血特点；(2)Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血(或尿含铁血黄素)中二项以上阳性；或同一项检查二次以上阳性；或一次阳性，即使重复，仍为阳性，并有阴性对照。(3)流式细胞仪检测：糖化磷酰肌醇(GPI)连接蛋白阴性细胞(CD59)≥10%(＞5%但＜10%者应重复＝。3能除外其他溶血者，同时有肯定的血红蛋白尿发作。凡有溶血性贫血、流式细胞仪检测阳性者，可诊断为本病。无条件做流式细胞仪检测者，依Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血、尿Rous试验等结果诊断如上述。三、治疗1肾上腺皮质激素：用以控制和减轻血红蛋白尿发作，强地松20～30mg/天。2抗氧化物质：维生素E(阿魏酸钠)3贫血治疗：促进骨髓造血药物(康力龙6-12mg/天)(G-CSF100-300mg/天皮下注射，EPO3000-10000u/天，皮下注射)适量补充造血原料(如补充铁剂，剂量宜小)；酌情输血，输血本身有时可引起溶血，最好输入经生理盐水洗涤的红细胞。注意并发症处理：感染、血栓、胆石症、肾功能衰竭；4持续严重溶血发作者可短期试用：强的松40mg/d，瘤可宁2mg/d；或环磷酰胺200mg/d，或隔日。频繁输入洗涤的红细胞。四、病情分级标准1贫血：轻型Hb≥90g/L；中型Hb≥6089g/L；重型Hb≥3059g/L；极重型Hb≥30g/L。2血红蛋白尿：频发：2月以内发作一次；偶发：2月以上发作一次；不发：观察2年不发作。3骨髓增生度：极度活跃，粒/红1；明显活跃，粒/红≈1；活跃，粒/红≈2～3；多部位或一部位增生低下。五、再障-PNH综合征：有以下类型：1再障→PNH：明确地从再障转为PNH(再障表现已不明显)；2PNH→再障：明确地从PNH转为再障(PNH表现已不明显)；3PNH伴再障特征：指PNH为主伴有骨髓不增生、巨核细胞减少、网织红细胞不增高等表现。4再障伴PNH特征：指再障为主伴有PNH有关化验检查阳性结果。用流式细胞仪检测异常细胞有助早期诊断AA-PNH综合征。六、疗效标准考虑到PNH的个体差异较大，判断疗效只能在患者原有基础上进行；由于病情缓和，病情可有自然变化，因此，观察期不应少于一年，才能进行前后比较，建议标准如下：1近期痊愈：一年无血红蛋白尿发作，不需输血，血象、网织红细胞均恢复正常；2近期缓解：一年无血红蛋白尿，不需输血，血红蛋白恢复正常；3近期明显进步：病情分级中任何一种进步2极，如血红蛋白升2极，血红蛋白尿发作减少2极；4近期进步：病情分级中任何一种进步1级，或者其他客观检查有进步；5无效：无变化或有恶化。(观察期达5年以上可除去近期二字；判断治疗效果时必须排除病情的自然波动)七、注意事项1注意诱发血红蛋白尿或使贫血加重的原因；2诊断前多次复查上述诊断性试验；3多次查网织红细胞绝对值计数(特别是发作前后的比较)；尿含铁血黄素及尿潜血(特别是晨第一次尿)；4注意血清铁蛋白、叶酸水平；5有条件可作BFU-E、CFU-E、CFU-GM检查及染色体检查；6注意出血、血栓栓塞、胆结石等并发症；7注意试验误差，及设阴性、阳性对照；8注意与再生障碍性贫血、MDS的鉴别及转化。自身免疫溶血性贫血(AIHA)一、实验室检查1有关溶血性贫血的检查2外周血涂片，注意球形红细胞及有核红细胞3抗人球蛋白试验(Coombs直接试验)4用单价抗体测红细胞膜附着的IgG、A、M和C35冷凝集素测定正常﹤1：646必要时做冷热溶血试验(L-D试验)，若阳性应做梅毒、病毒等有关检查7嗜异性凝集试验8自身抗体测定二、诊断标准1温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)(1)临床表现：原发性AIHA多为女性，年龄不限；除溶血性贫血外，半数有脾肿大，1/3有黄疸及肝大。继发性AIHA常伴有原发疾病的临床表现。(2)实验室检查：①贫血程度不一，有时很严重，可并发急性溶血危象。血片上可见较多球形红细胞(﹤15%)及数量不等幼红细胞。偶有红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。②骨髓呈增生象，粒红比例倒置，以幼红细胞增生为主。③再障危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象增生低下。④广谱抗人球蛋白直接试验，主要为C3或IgG型。(3)诊断标准：①符合溶血性贫血的临床和实验室表现②直接Coombs试验阳性③如广谱Coombs试验阴性，但临床表现符合，肾上腺皮质激素或切脾有效，又能除外其他溶血性贫血，可考虑为Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。④需除外系统性红斑狼疮(SLE)或其他疾病(如CLL，Lymphoma)引起的继发性自身免疫性溶血。⑤近四月内无输血或特殊药物服用史，直接Coombs试验阳性。2冷凝集素综合征(1)临床表现：以中老年患者为多，寒冷环境有耳廓、鼻尖、手指发绀，但一经加温即消失。除贫血和黄疸外其他体征很少。(2)实验室检查：①慢性轻至中度贫血，周围血中无红细胞畸形及大小不一，可有轻度高胆红素血症，反复发作者有含铁血黄素尿。②冷凝集素试验阳性，4效价可高至1：1000甚至1：16000。在30。C白蛋白或生理盐水内，如凝集素效价仍然较高，有诊断意义。③抗直接人球蛋白试验阳性，几乎均为C3型。(3)诊断标准：溶贫患者冷凝集素阳性，效价较高结合临床表现和其他试验，可诊断为冷凝集素综合征。3阵发性冷性血红蛋白尿症(1)临床表现：多数受寒后即有急性发作，表现为寒战、发热(体温可高达40。C)，全身无力及腰背痛。随后即有血红蛋白尿，多数持续几小时，偶有几天者。(2)实验室检查：①发作时贫血严重，进展迅速，周围血红细胞大小不一及畸形，并有球形红细胞、红细胞碎片及嗜硷性点彩细胞及幼红细胞出现；②反复发作者有含铁血黄素尿；发作时尿潜血阳性。③冷热溶血试验(Donath-Landsteiner)阳性。④抗人球蛋白试验阳性大多为C3型。(3)诊断标准：溶贫患者冷热溶血试验阳性，结合临床表现及其他实验室检查，可诊断为阵发性冷性血红蛋白尿症。三、治疗1治疗原发病：AIHA继发性病例远较原发性病例为多；2肾上腺皮质激素(强地松)：温抗体型AIHA治疗首选；3免疫抑制剂：温抗体型AIHA激素治疗不满意，或需依赖大剂量激素；或不适于切脾治疗或切脾治疗失败者；一般多与小剂量激素联合应用；4脾切除：药物治疗效果不满意，且反复发作者。5输血：因血清中高滴度的自身抗体，常发生配血困难及输血后溶血加重，输血必需审慎，予压缩的洗涤红细胞输入为宜；6其他治疗：①Danazol(丹那唑)：一般在激素治疗无效，或在激素减量时联合应用；作用时间短暂，必要时可重复使用，其他药物治疗无效时可减用。②大剂量静脉输注丙种球蛋白0.4g/kg/d*5d③血浆置换疗法：其他各种治疗无效，严重威胁生命者可使用；④环孢素A(CyA)在其他药物治疗无效时可试用；⑤瘤可宁(CB1348)或环磷酰胺：可试用于冷凝集素综合征。四、疗效标准1温抗体型自身免疫性溶血