精神发育迟滞

精神发育迟滞（MentalRetardation，MR）一、概述1、定义指个体在发育阶段（通常指18岁以前）精神发育迟滞或受阻。临床上表现为认知、语言、情感意志和社会化等方面的缺陷、不足，在成熟和功能水平上显著落后于同龄儿童。2、患病率WHO（1985）3％我国（1988）1.2％（0~14岁）城市0.7％，农村1.4％。一、概述3、病因①遗传因素•染色体畸变DOWN综合征•遗传代谢型单基因疾病苯丙酮尿症（先天性苯丙酮羟化酶缺乏）②环境因素•妊、产期有害因素妊期（尤其是早妊期）感染、母亲慢性酗酒，缺碘，宫内窒息等•新生儿、婴幼儿期有害因素缺氧、感染、中毒、外伤、营养不良、文化剥夺等二、临床表现1.轻度MR占MR的％85以上•语言能力发育较好，通过学习对阅读、背诵无多大困难，应付日常生活交谈能力尚可，在短时间的接触中不易察觉其有问题。•思维活动水平不高，抽象能力、创造能力差，稍复杂的计算、理解困难。•日常生活能自理，能学会不是很复杂的一技之长，在他人照顾安排下从事一般的技能劳动。•大部分患者性情温顺、安静、好管理。•可以建立友谊和家庭，但遇到特殊事件时需要支持。二、临床表现2、中度MR占MR的10%左右•言语发育水平差、词汇贫乏、甚至发音不准，阅读、理解能力有限，短时间接触即能发现其能力缺陷。•对数字概念模糊，大部分不含简单计数和点数。•生活技能差，训练后能学一些简单的生活和工作技能，做简单重复的劳动。生活和工作需要帮助和指导。•情感反应尚适切，对常接触的人有感情，可建立较稳定的关系。•多数有生物学病因，伴相应躯体、神经系统疾病。二、临床表现3.重度MR约占MR的3~4%•言语发育水平低，词汇很少，表达有限，甚至不会说话。•生活自理能力差，甚至不会躲避危险。长期训练有可能提高部分生活自理能力。•情感反应不适切，活动过多，易冲动但动作笨拙或发呆少动。•几乎均由显著的生物学原因所致二、临床表现4.极重度MR约占MR的1~2%•不会说话也听不懂别人的话，完全靠别人的照顾下生活。•有明显的生物学病因，多数夭折。三、临床分级分级智商水平相当智龄适应能力缺陷从特殊教育受益水平轻度50-709-12岁轻度可获得实际技巧以及实用的阅读和计算能力，在指导下能适应社会中度35-498-9岁中度可学会简单的人际交往，基本卫生习惯和简单的手工技巧，但阅读和计算方面不能取得进展重度20-343-6岁重度可从系统的训练中受益极重度＜20＜3岁极重度对进食、大小便训练有反应四、诊断1.诊断标准•智利明显低于同龄人的平均水平，IQ小于70•社会适应能力不足•起病于18岁以前2.诊断步骤•详细病史出生史、发育史•体察和实验室检查•心理发育评估智力测验、社会适应行为评估、心理发育评估（小于3岁实用）五、治疗1.治疗生物学病因•苯丙酮尿症严格限制苯丙氨酸摄入，采用低苯丙酮水解蛋白喂养患儿，至5~6岁时停止饮食治疗。•地方性克汀病（呆小病）早期防治（补碘）2.教育培训例XXX，男，11岁，因学习成绩差而来就诊。第二胎，母孕期正常，足月顺产。1岁时开始行走，2岁时能说简单的话。4岁上幼儿园，与小朋友关系尚可，但长受玩伴的嘲笑，老师评价为老实、内向、温顺，学习不主动，反应较慢。8岁开始上小学，老师评价学习认真、听话，1年级学习成绩70分左右，2年级开始经常有功课不及格，3年级几乎所以功课不及格。在家能认真做作业，帮助做简单家务（扫地等），与同学和同龄玩伴关系可，常处于“跟班”地位。体查、神经系统检查阴性，头部CT正常。韦氏儿童智力量表：语言智商58，操作智商61，总智商60.孤独症障碍(autisticdisorders)1.社会交往障碍•情感共鸣、分享障碍，与人亲密程度低•非语言交流行为的应用损伤注视、面部表情、手势、身体姿势等2.语言交流能力障碍•语言发育缺乏或延迟•有一定的语言能力，但提出话题和维持话题的能力差•刻板语言，只有自己才能听懂的语言的重复使用孤独症障碍(autisticdisorders)3.行为、兴趣或活动方面的局限的、重复的、刻板的模式4.常伴智力障碍、注意障碍、行为障碍Asperger’s综合征•智力功能多数正常，部分超过普通人•语言表达能力正常，部分演说等表达能力超过普通人•情感共享能力差，与人亲密度低•非语言交流应用差谢谢！