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血管瘤和脉管畸形的诊断及规范化治疗鄂州中医血管瘤专科医院尹好先一、血管瘤和脉管畸形的分类1963年Virchow根据形态，将血管瘤分为：1.毛细血管瘤；2.海绵状血管瘤，混合型血管瘤；3.蔓状血管瘤。1982年，Mulliken和Glowachi根据血管瘤和细胞学特性、临床表现、自然衍变及预后不同将血管瘤病变分为血管瘤和血管畸形。毛细血管瘤海绵状血管瘤混合型血管瘤血管畸形1995年Waner和Suen根据细胞和组织病理学研究，提出新的血管畸形分类方法。1995年，Waner等将脉管畸形按血液动力学、异常管腔和血流速度分为：低流速（静脉、毛细血管和淋巴管）与高流速（动静脉畸形）。1996年，国际脉管性疾病研究协会（ISSVA），采用Mulliken的生物学分类以及对血管瘤、血管畸形新的认识，制定了分类方法。新的分类方法有以下特点：1.坚持血管瘤和血管畸形的两大分类法。2.血管瘤中增加了先天性血管瘤（RICH、NICH）、丛状血管瘤、血管肿瘤、罕见血管瘤等。3.脉管畸形分为低流速脉管畸形和高流速脉管畸形。归属于低流速脉管畸形的毛细血管畸形包含了①鲜红斑痣②遗传性出血性毛细血管扩张症③血管角皮瘤鲜红斑痣遗传性出血性毛细血管扩张症血管角皮瘤浅表（毛细血管瘤草莓状血管瘤）血管瘤深部（海绵状血管瘤，婴儿型）深浅混合（混合性血管瘤）微静脉畸形（鲜红斑痣）脉管性疾病血管畸形静脉畸形--VM（海绵状血管瘤）动静脉畸形--AVM（蔓状血管瘤）脉管畸形大囊型(囊状水瘤）淋巴管畸形(LM)微囊型（血管淋巴管瘤)混合畸形静脉淋巴管畸形、国际脉管疾病研究学会分类（ISSVA）（2002）二、血管瘤和血管畸形的鉴别：血管瘤血管畸形发病年龄婴幼儿终生存在发病过程三个阶段：增生、消退和退化同步或者缓慢生长性别男：女=1:（3~9）男：女=1:1细胞血管内皮细胞增殖，细胞正常更新，肥大细增殖期内皮细胞有核分裂象胞数目正常，基底膜薄肥大细胞增多，基底膜增厚影像诊断血管造影：局限性团块伴密集构成小叶型随血管畸形类型变化，弥散的MRI:可见流空现象，肿瘤有很好的外形无实质病变；低流速可见静脉石，管腔扩张；高流速可见动脉增粗、扭曲。骨骼变化：很少有骨骼的变形或肥大；低流量常伴有弥漫性骨肥大或如局部受压会出现鼻孔移位，变形；高流量颌骨破坏、骨吸收眼眶增大雌二醇水平↑正常血管瘤与血管畸形诊断流程三、血管瘤及脉管畸形不同治疗方法的特点1.激素激素治疗血管瘤的机制尚不完全清楚，主要是引起局部皮肤血管收缩，抑制血管生成，抑制雌激素分泌及其生物活性等。激素只对增生期血管瘤有效。不良反应：库兴综合征（向心性肥胖，满月脸等），影响生长发育和易患严重感染（免疫功能下降）、消化道溃疡等。2.普萘洛尔（心得安）3.平阳霉素：婴幼儿毛细血管瘤和混合型血管瘤具有幼稚胚胎血管的特征，平阳霉素瘤内注射可抑制内皮细胞增生，促进血管瘤消退。适用于（1）经激素治疗疗效不佳者；（2）混合型血管瘤及海绵状血管瘤。婴幼儿血管瘤总剂量不超过30~40mg长春新碱，环磷酰胺，博来霉素，主要用于血管内皮瘤、血管外皮瘤的治疗不良反应：消化道反应，骨髓抑制等平阳霉素→肺毒性，肺纤维化平阳霉素注射治疗血管瘤4.α-干扰素（α-ＩＦＮ）：α－ＩＦＮ对各期血管瘤都有效，但血管瘤消退的速度慢于激素，且不良反应较多。故临床上可作为Ｋ-Ｍ综合症的一线药物，也可作为快速增殖期﹑病变侵犯主要脏器﹑严重影响功能甚至危及生命的重型血管瘤的二线药物。剂量３００万ｕ／日，连用７～９个月。不良反应：低热，一过性白细胞减少，轻度转氨酶升高等。少数患者可发生不可逆性痉挛性双瘫。5.硬化剂治疗破坏血管瘤内皮细胞，形成无菌性炎症，组织纤维化。药物种类繁多，如无水酒精、5%鱼肝油酸钠、奎宁乌拉坦、40%脲素、消痔灵等。建议用于小面积混合型血管瘤、海绵状血管瘤和混合性血管瘤。存在问题：1.疗程长，局部注射疼痛感强。2.面部血管瘤注射后可引起破溃，瘢痕形成。3.肌间血管瘤注射后可引起肢体挛缩畸形。6.聚桂醇注射液（1%乙氧硬化醇）聚桂醇注射液是目前应用最广泛的硬化剂。优势：疗效显著，安全可靠，副作用小。有轻微麻醉效果，注射后疼痛轻。聚桂醇注射液临床治疗评价国外资料：1）.安全性方面：严重并发症（肺动脉栓塞、下肢深静脉血栓）的发生率1%；视觉障碍1.4%；头疼4.2%；血栓性静脉炎4.7%；皮肤色素沉着17.8%；穿刺点疼痛25.6%。2）.有效性方面：治疗静脉闭合率87.0%；复发率8.1%。国内资料：治疗海绵状血管瘤、蔓状血管瘤优于尿素、鱼肝油酸钠、消痔灵、平阳霉素等。7.激光激光治疗血管瘤疾病，是通过作用于血管内的氧合血红蛋白，从而达到破坏血管和血管瘤的治疗目的。主要适用于早期浅表血管瘤的治疗。主要有氩激光，脉冲染料激光及ＹＡＧ激光（石榴石激光）。缺点：普通激光治疗属非选择性热损伤效应，因此易损伤周围正常组织。从而导致瘢痕形成和色素沉着。8、手术治疗：一般不主张将手术治疗作为血管瘤的首选治疗。手术后皮肤疤痕，血管瘤复发。9.同位素治疗：无痛苦，对表浅血管瘤疗效明显。但其缺点亦明显，局部会遗留瘢痕或色素改变。还可导致潜在放射危害，其与远期肿瘤发生的相关性还不明确。10.其他方法：冷冻、放射、微波、高能超声波、中医中药等，因治疗方法本身的缺陷，临床应用受到限制。对于稍大面积瘤体，冷冻会造成疤痕和色素脱失，四、高频电极治疗术的特点和优势纯物理治疗方法，不损伤正常组织细胞，不影响器官功能及生长发育；对组织创伤小，治愈后不留疤痕；适应性广，对血管瘤、血管畸形及淋巴管畸形都有良好治疗效果；疗效确定，治愈率高。治疗前治疗后治疗后患儿女4岁颈部大囊型淋巴管畸形治疗前治疗2疗程随访2年后照片六、血管瘤和血管畸形治疗方法的选择1.明确治疗原则：控制瘤体生长，促进瘤体消退，减少并发症，保留器官功能，保护面容美观。2.强调综合治疗。3.掌握各种治疗方法的优势及适应症。4.做好治疗前的解释和沟通。