脾功能亢进

脾功能亢进Hyperspleenism一、概述1.定义各种不同的疾病或原因导致脾脏肿大，引起周围血象一种或多种血细胞减少的综合征。临床表现为脾大、外周血一系或多系血细胞减少而骨髓造血相应增生。脾功能亢进的主要特征为(1)脾大；(2)单系或多系血细胞减少,可导致贫血,白细胞减少,血小板减少或联合减少,同时在骨髓中这些减少的细胞的前体细胞增生；(3)脾脏切除可纠正血细胞减少.2.分类-原发性：病因不明-继发性：感染性疾病、充血性脾肿大血液系统疾病（溶贫、MPD）、类脂质沉积病、结缔组织病、脾脏疾病脾功能亢进常见原因3.发病机制-过分滞留吞噬学说：脾内单核-巨噬细胞系统过度活跃，脾索内异常红细胞明显增多，滞留在脾脏的血细胞数量增加-体液学说：脾脏产生的体液因子，抑制骨髓的造血功能及成熟血细胞的释放-免疫学说：产生Ig，破坏吸附抗体的血细胞作用增强-稀释学说：全身血浆总容量增加致血细胞减少4.临床表现-大部分症状和体征都与基础疾病有关-早期的食后饱胀感；-左上1/4腹部疼痛或脾脏摩擦音提示脾脏梗死；腹部或脾脏杂音(继发于巨大脾脏的血液过度回流)可能是食道静脉曲张出血的预兆；-血细胞减少可以引起感染、紫癜或粘膜出血(血小板数减少)和贫血症状.二、实验室检查1.血象红细胞、白细胞或血小板可一系、两系或三系减少血细胞减少与脾大程度不一定成比例正细胞正色素性贫血网织红细胞增多2.骨髓象外周血全血细胞减少骨髓全系增生某一系细胞减少相应系统增生部分病例有成熟障碍表现3.血细胞寿命测定51Cr标记测定红细胞平均寿命缩短氟磷酸二异丙酯（DF32P）示踪法测白细胞、血小板生存时间缩短4.脾容积测定51Cr标记红细胞，静脉注射入血循环后定时测定红细胞在血循环中清除率，并测定脾脏中红细胞阻留指数。三、诊断和鉴别诊断1.诊断脾脏肿大几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。血细胞减少红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例，只有白细胞或血小板减少，晚期病例发生全血细胞减少。骨髓呈造血细胞增生象部分病例还可同时出现成熟障碍，也可能因外周血细胞大量被破坏，成熟细胞释放过多，造成类似成熟障碍象。脾切除的变化脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常，除非骨髓造血功能已受损害。放射性核素扫描51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描，发现脾区的51Cr量大于肝脏2～3倍，提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。在考虑脾亢诊断时，以前三条尤为重要。2.鉴别诊断排除其他引起脾肿大的原发病四、治疗先治疗原发疾病切脾后再积极治疗原发疾病脾脏切除的指证有以下各点：1.脾肿大显著，引起明显的压迫症状。2.贫血严重，尤其是有溶血性贫血时。3.有相当程度的血小板减少及出血症状。若血小板数正常或轻度减少，切除脾脏后可能出现血小板增多症，甚至发生血栓形成，所以血小板正常或轻度减少者不宜切脾。4.粒细胞缺乏症，有反复感染史。对切脾病人应进行充分的术前准备。如贫血严重者给予输血，血小板减少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗，粒细胞缺乏者应积极预防感染等。复习思考题1、何谓脾功能亢进？2、脾功能亢进的实验室特点有哪些？