卵巢畸胎瘤

卵巢畸胎瘤2015-08-20目标：1.了解：畸胎瘤定义2.熟悉：畸胎瘤临床表现和实验室检查3.掌握：畸胎瘤护理措施和健康教育定义卵巢畸胎瘤，医学上又称之为卵巢皮样囊肿，是一种卵巢生殖细胞肿瘤。它并非是妇女怀了怪胎以后演变而来，而是来源于生殖细胞异常增生所至，属于一种生长在卵巢组织中由生殖细胞异常增生、集聚形成的肿瘤。由于卵巢畸胎瘤的中心常常偏于一侧，位置较高，很容易发生扭转，如不及时处理，肿块很容易发生软化，张力增加，引起囊肿破裂，内容物流入腹腔，引起严重的腹膜炎，继而导致感染和中毒性休克，若引起不可逆性休克，后果将不堪设想，可能会有生命危险。发病机制单性生殖学说原始生殖细胞受到刺激引起不典型分裂所致的单性生殖是未成熟畸胎瘤最常见的病因学说。全能细胞学说早期研究认为畸胎瘤来自胚胎早期阶段的原始异常组织，具有自我分化本能。这些被遗留的“全能细胞”发生不协调生长及胚胎发育失常，从而脱离整体并且分化紊乱，增生过长，最终形成畸胎瘤。病理分类卵巢畸胎瘤通常由2-3个胚层构成。成熟性囊性畸胎瘤表面光滑、包膜完整，直径10cm左右。囊内含有皮脂和毛发，有时可见牙齿、骨骼和头皮构成的头节，头节突向腔内为其特征。未成熟畸胎瘤的分化程度不一，显示了各胚层从未成熟向成熟阶段衍化的过程，组织学形态从癌到肉瘤，各种成分混杂。含神经成分的畸胎瘤归为未成熟畸胎瘤成熟畸胎瘤又称皮样囊肿，是最常见的卵巢良性肿瘤，占所有卵巢肿瘤的10%－20%，占生殖细胞肿瘤的85%－97%。多为单侧，因它与妊娠无关，所以卵巢畸胎瘤可发生在任何年龄，但多数见于生育年龄。未成熟畸胎瘤，属于恶性肿瘤。它们为恶性生殖细胞肿瘤，具有复发和转移的潜能。此病好发于青少年及儿童。未成熟畸胎瘤多为单侧，呈圆形或椭圆形，肿瘤直径多12cm。切面实性，间有小囊（图）或由于坏死造成大囊性间隙，囊内主要充盈浆液、血性黏液较少见。实性部分呈多彩颜色，如灰、黄、红和深棕色，质软似豆腐或脑组织样，有出血及坏死区。半数掺杂软骨或骨组织。镜下：肿瘤内可见到2～3个胚层衍化的组织，分化程度从未成熟，欠成熟，到完全成熟阶段不等，恶性程度也因此不同，故病理分级极为重要。除0级外，其他各级可出现欠成熟和（或）未成熟组织成分。现将各胚层来源的组织形态描述如下：（1）外胚层：出现最多的为脑组织和神经组织，往往较幼稚，如神经上皮、室管膜和成群的神经细胞。其次为皮肤、皮脂腺和毛囊（2）中胚层：有成熟和（或）欠成熟胚胎性软骨小岛、脂肪组织、骨小梁或骨样组织等。此外有平滑肌、毛细血管瘤或海锦状血管瘤样形态。（3）内胚层：较多见的为消化道上皮、呼吸道上皮和唾液腺等。3．病理分级未成熟畸胎瘤的组织成分复杂而多样化，不同成分的分化程度也有很大差异，恶性程度亦因此不同。Thurloeck及Scully按肿瘤所含幼稚成分的多少分级如下：0级：全部为高分化的成熟细胞。Ⅰ级：多数为高分化的成熟细胞Ⅱ级：有中等量未分化胚性组织，细胞有异型性及核分裂象。Ⅲ级：有大量未分化胚性组织，细胞异型性及核分裂象明显应用病理分级判断肿瘤的良、恶性程度，对决定治疗措施及估计预后有重要意义。0级属成熟畸胎瘤、1～3级为未成熟畸胎瘤。未成熟畸胎瘤同时并存其他类型的生殖细胞肿瘤，如内胚窦瘤、无性细胞瘤、多胚瘤等成分时，应加以注明。临床表现多数无明显症状。当畸胎瘤过大时，就会有腹胀、轻度腹痛及压迫症状，压迫到输卵管时会造成不孕。肿瘤异常变化的急性症状：可发生蒂扭转、破裂，表现为下腹部剧烈疼痛和相应的局部症状，如恶心、呕吐等症状。肿瘤恶变的症状：可见浅表静脉怒张、充血、局部皮肤被浸润并伴有皮肤温度增高，也可出现消瘦、贫血、瘤性发热等全身症状。生理症状：患者不仅雌激素缺乏，还有潜在的卵巢雄激素分泌不足；受免疫因素影响，在血中可以检出卵巢抗体；遗传因素；手术，化疗，感染等导致促性腺激素分泌缺陷，或促性腺激素受体或受体后缺陷。疾病诊断1B超检查为最经济、简单和特异的方法。畸胎瘤的B超图象非常特异，典型的图象为一侧附件区的囊性包块，内呈面团征、脂液分离征，基本就能确诊为畸胎瘤。盆腔的X光检查、CT检查和MRI可发现盆腔包块内有钙化点。抽血测定肿瘤标志物如CA-125、AFP、CEA、HCG等对诊断和鉴别诊断都有意义。2．根据症状体征如未成熟畸胎瘤好发于青年及儿童，且常单侧卵巢发病，有腹痛、腹胀等症状，妇科检查出一侧附件有实质性包块等。3．血AFP（甲胎蛋白）及hCG的测定未成熟畸胎瘤合并内胚窦瘤或绒癌时，分别有血AFP或hCG升高，有助于诊断是否为混合型未成熟畸胎瘤。4．皮样囊肿恶变卵巢成熟性囊性畸胎瘤的恶变率在1％~2％间。恶变多发生于绝经后妇女。良好囊性畸胎瘤为囊性肿瘤，囊内含有毛发及皮脂质等成熟组织，其任何一种或几种成分均可发生恶变，绝大多数是鳞状上皮恶变为鳞癌，占83％，其次为腺癌或肉瘤。本瘤预后不良，5年存活率仅15％~31％。若为未成熟畸胎瘤则系实性，多数以神经外胚层组织占优势治疗方法当卵巢畸胎瘤的直径小于3cm，建议动态观察，定期行B超检查。经一旦确诊并直径大于3cm，必须争取早期手术切除，以避免良性畸胎瘤因耽搁手术而导致肿瘤恶变，同时可预防肿瘤感染、破裂、出血及并发症的发生。卵巢畸胎瘤的手术要点是完整地切除肿瘤，以免残留多能细胞而导致肿瘤复发。恶性卵巢畸胎瘤的治疗原则为手术联合化疗以辅助治疗。1．手术晚期患者宜行全子宫、双侧附件切除术，包括大网膜切除及盆腔淋巴结清扫术。对年轻患者、要求生育且肿瘤局限一侧、包膜完整、无腹水、病理分级Ⅰ级、对侧卵巢剖视检查正常者，可考虑患侧附件切除术，术后VBP或BEP（化疗联合用药名称）方案化疗3~4个疗程。2．化学疗法卵巢恶性生殖细胞肿瘤的化学治疗。护理1、饮食2、体位3、尿管、引流管的观察护理4、生命体征、病情、切口观察5、疼痛的护理6、基础护理7、进行相关疾病知识指导预后预防卵巢未成熟畸胎瘤的恶性程度很高。在化疗问世以前死亡率很高，20世纪60年代文献报道存活率仅有20%～30%有效联合化疗的应用，使未成熟畸胎瘤的预后有了很大的改变并可望达到100%的存活率。北京协和医院在1967年以前的病例大多数未进行化疗所治疗的11例存活率为27%。自1968年以后，由于对复发性肿瘤采取了积极的手术治疗手术时尽可能将肿瘤切净甚至肝脏部位的大型肿瘤亦予以手术切除。肿瘤反复复发就反复手术治疗使存活率提高到97%。1984年以后，由于采用了有效的联合化疗，肿瘤很少复发，存活率也维持在97%。Gershenson(1986)报道的未成熟畸胎瘤，手术后未采用有效联合化疗者与采用联合化疗者比较，其4年存活率有显著差异，前者10%，而后者80%以上。预防：定期体检、早期发现早期治疗、做好随访健康教育1.妇科门诊长期随访（术后1年内每月1次。术后2年每3个月1次，术后3-5年视病情4-6个月1次，5年以后者每年1次，监测内容临床症状、体征、全身及盆腔检查），B超检查，必要时作CT或MRI检查。肿瘤标志物测定。2.饮食指导合理饮食，忌食刺激性食物，要避免高胆固醇饮食，如鸡蛋黄、动物内脏等。3.生活指导嘱患者休息，术后避免做剧烈运动，禁盆浴、性生活3个月。