颅内静脉窦血栓形成(非常详细)

脑静脉系统血栓形成CerebralVenousThrombosis脑出血？瘤卒中？出血性梗死？丘脑出血？出血性梗死？脑静脉系统血栓形成¾CVST一种少见的缺血性静脉性卒中。由Ribes于1825年首次报道(1)皮层静脉血栓形成:很少单发,而多伴发DST;(2)硬脑膜窦血栓形成(duralsinusthrombosis,DST);(3)大脑深静脉血栓形成(deepcerebralvenousthrombosis,DCVT)¾发病率4-5人/10万/年,(以前1/10万/年)，占所有中风的0.5%¾强调病因诊断¾以前认为预后差（死亡率30%-50%），现在，绝大多数预后良好，死亡率＜10%AgostoniE,AliprandiA,LongoniM.Cerebralvenousthrombosis.ExpertRevNeurother.2009;9(4):553-564.脑静脉系统血栓形成(CVT)¾解剖基础¾病理生理改变¾病因及流行病学调查¾发病机制¾临床表现¾影像学诊断¾治疗及预后主要内容脑静脉系统解剖„颅内静脉系统由脑静脉和硬膜窦构成„幕上静脉系统和幕下静脉系统„幕上静脉系统又可分为浅静脉和深静脉脑静脉系统解剖„浅静脉组：大脑上静脉（TrolardV）8-12支，引流半球内、外侧面上部；大脑中浅静脉引流半球外侧面；大脑下静脉（LabbeV）引流外侧面下部和下面。„深静脉组：引流大脑深部的髓质、基底核、间脑、脑室脉络丛等处的血液。包括基底动脉、大脑内静脉（一对）、大脑大静脉（GalenV）长约1cm，引流两侧大脑内静脉汇入直窦。上矢状窦及下矢状窦正常静脉及静脉窦颅内主要的静脉窦有：上矢状窦，下矢状窦，直窦，横窦，乙状窦，窦汇，岩上窦，岩下窦和海绵窦等脑静脉窦解剖结构正常静脉窦影像学表现颅内静脉回流图大脑半球皮层静脉吻合支DSSST-MRI5深静脉引流系统解剖学特点D硬膜窦由内衬一层内皮细胞的坚韧的硬脑膜组成的管道系统D大脑静脉是薄壁的、无肌纤维，缺乏弹性，无收缩力，且无瓣膜D当血液进入硬膜窦被阻塞时，大脑静脉可以扩张，血液逆流，通过吻合支使侧枝循环建立解剖学特点D大脑半球背外侧的浅静脉引流大脑外侧2cm和白质的血液进入主要的静脉窦D大脑深静脉向心方向引流深部半球白质、基底节和间脑的血液D上矢状窦引流皮层的大部分血流，它也接受板障静脉（通过导静脉与头皮静脉相连接）的血液解剖学特点„脑静脉绝大多数不与动脉伴行，名称也多不与动脉名称一致„浅、深静脉均先注入硬膜窦„深、浅静脉组在解剖上并不是各自独立存在，无论是在脑表面还是在脑实质内，两组静脉间均存在着一定的吻合病理学特点D大体：新鲜或陈旧血栓（SSS）；脑水肿；典型病变为出血性梗死。D静脉性梗死的特点：静脉窦及皮层血管的扩张和血栓形成，脑表面周围的SAH（出血破入和静脉壁变薄扩张以至破裂出血）、硬膜下或颅内血肿。跨动脉区域的出血。D组织学：缺血/出血性改变D上矢状窦血栓形成大体图片矢状窦血栓形成伴视乳头水肿上矢状窦血栓形成伴脑梗死D上矢状窦血栓形成病理切片D上矢状窦血栓形成病理切片HAEMORRHAGICHAEMORRHAGICCROSSESBORDERSCROSSESBORDERSACA/MCAACA/MCA大脑浅静脉血栓形成大脑浅静脉血栓形成ThecorticalveinthrombosisThecorticalveinthrombosis大脑深静脉血栓形成大脑深静脉血栓形成双侧丘脑血栓形双侧丘脑血栓形深深静脉血栓形成静脉血栓形成各主要静脉窦血栓的发生率¾横窦血栓形成86％¾上矢状窦血栓形成62％¾直窦血栓形成18％¾脑浅部静脉血栓形成17％¾颈内静脉血栓形成12％¾Galen静脉及脑内静脉血栓形成11％StamJ.Thrombosisofthecerebralveinsandsinuses.NEnglJMed.2005;352(17):1791-1798.我国CVST形成部位分析1998年-2009年我国文献报道的461例CVST病例：¾病变累及上矢状窦有153例，占总数的72.5％¾横窦75例，16.3%¾乙状窦48例，10.4%¾海绵窦8例横窦16.3%上矢状窦72.5%乙状窦10.4%CVST形成病因¾CVST是在1825年由法国人首先描述的，以后相当长的一段时间认为是一种感染性疾病，主要累及上矢状窦¾今年Stroke杂志发表一项综合分析1965-2009年发表的142篇有关CVST病因学研究表明：感染仍是CVT的一个主要的明确病因，但随着抗生素的问世，感染性CVT的发生率已明显下降，更多的与neoplasm、妊娠、puerperium、系统性疾病、脱水、颅内肿瘤、口服避孕药及高凝状态有关¾用于治疗乳腺癌的他西莫芬被认为是导致CVST的新的危险因素。在治疗急性溃疡性结肠炎的过程中，导致CVST的发生1.SaadatniaM,etal.Cerebralvenoussinusthrombosisriskfactors.IntJStroke.2009;4(2):111-123.1.先天性因素：包括凝血酶缺乏症、蛋白Ｓ和蛋白Ｃ缺乏症、LeidenV因子突变、血栓素基因突变等。2.感染性因素：耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等。3.免疫性疾病：系统性红斑狼疮、Wegener’s肉芽肿，肉状瘤病和Behcet’s病、溃疡性结肠炎和克隆病等。4.获得性易形成血栓状态：包括肾病综合征、抗磷脂抗体综合征、高同型半胱氨酸血症、妊娠和产褥期。5.血液疾病：红细胞增多症、白血病、贫血、阵发性夜间血红蛋白尿和先天性或获得性凝血机制障碍等。CVST形成病因6.药物：口服避孕药、冬酰胺酶、停经后激素替代治疗和类固醇治疗等。7.外伤和机械性操作：头外伤、颈部外伤累及颈静脉、神经外科手术、腰穿、颈静脉导管操作等等。8.其它：硬膜动静脉畸形、脑动静脉畸形、严重脱水、消耗性疾病（恶液质、晚期癌症）、心衰、休克、酮症酸中毒、高热、颅内肿瘤和其它恶性肿瘤等均可引起或促发CVST。仍有约30%的CVST病例病因未明。1.SaadatniaM,etal.Cerebralvenoussinusthrombosisriskfactors.IntJStroke.2009;4(2):111-123.2.JukicI,etJThrombThrombolysis.2007;24(1):77-80.3.SelviA,etal.Cerebralvenousthrombosisinapatientwithsarcoidosis.InternMed.2009;48(9):723-725.4.NagarajaD,etal.JNeurolSci.2008；272(1-2):43-47.CVST形成病因CVST形成流行病学调查不同地区CVST病因不同：¾欧洲:高凝状态（19.41%）、风湿免疫性疾病（17.94%）¾亚洲:感染性疾病（23.26%）仍为主要病因¾北美:高凝状态、风湿病及感染占19%¾中东地区:Behcet’s病占33.36%1.SaadatniaM,etal.Cerebralvenoussinusthrombosisriskfactors.IntJStroke.2009;4(2):111-123.我国CVST形成病因分析1998年-2008年我国文献报道的461例CVST病例：461例中有388例详细分析CVST发生的病因，病因不明83例，占22.2％¾继发于感染病灶的有69例，占18％¾非感染性原因占60%产褥期152例，占39.7％口服避孕药15例血液病和凝血因子异常12例先天性或获得性凝血机制障碍3例癌症4例继发于颅脑外伤14例其他原因，包括劳累、饮酒、高血压病和高血脂等有12例¾昀近有人提出D二聚体的检测在CVST诊断中的价值，一项针对35例CVST患者的研究表明，其中的34例D二聚体升高，敏感性达97.1%，特异性为91.2%。而308例非CVST患者中，99.6%D二聚体不升高。因此正常D二聚体的患者患CVST的可能性不大，而对D二聚体升高的可疑患者应急诊行MR和MRV检查明确是否患有CVSTD-二聚体在诊断DVST中的价值KosinskiCM,etal.DonormalD-dimerlevelreliablyexcludecerebralsinusthrombosis?Stroke.2004;35(12):2528-2529.发病机制„血管内皮细胞损伤„血流状态的改变„血液高凝状态发病机制„血管管壁的病变：炎症、外伤、过敏反应等均可造成血管管壁的损伤„血流缓慢：血压低、心脏疾患、全身哀竭等，均可导致血流缓慢„血液成分改变：包括血粘度增加、血小板增多、真性红细胞增多症„其中，尤以血管壁损伤是引起脑静脉和静脉窦血栓形成的主要原因发病机制„血管内皮细胞损伤：„VEC合成的PGI2、NO、ADP酶可阻止血小板凝集；tPA可降解纤维蛋白。„正常情况下，VEC把血小板与促发凝血的内皮下细胞外基质（ECM）隔开。一旦内皮损伤，其下方的ECM暴露，血小板与其接触而激活和黏附。发病机制„血流状态的改变„正常—分层血流：红、白细胞构成轴流，血小板在其外围，周边为流速较慢的血浆，构成边流。即血小板与内膜分开，防止与内膜接触。„血流缓慢或涡流时，血小板进入边流，黏附于内膜；凝血因子容易局部堆积和活化而启动凝血过程；血流缓慢和涡流产生的离心力可损伤VEC。发病机制„血液高凝状态„遗传性：Ⅴ因子突变后编码蛋白可抵抗活化的蛋白C对它的降解，使蛋白C失去抗凝血作用。其次，蛋白C、S和AT-Ⅲ缺乏。„获得性：手术、创伤、分娩前后：血小板↑、黏性↑肝脏合成凝血因子↑、合成AT-Ⅲ↓；抗磷脂抗体综合征：直接激活血小板，抑制VEC产生PGI2，干扰蛋白C的合成和活性。临床表现临床特征变异很大，取决于多种因素¾血栓的部位和范围¾静脉阻塞发生的速度¾患者的年龄和相关病史¾是否有感染¾头痛（80-90%）¾癫痫发作（40%）¾局灶性神经功能缺损¾意识障碍¾视乳头水肿昀常见的症状和体征依次为CVST常见的临床体征¾少见或罕见的有海绵窦综合征、蛛网膜下腔出血、伴有先兆的偏头痛发作、局限性头痛、短暂性脑缺血发作、耳鸣、单纯的精神症状、单一或多发性颅神经损害等.我国CVST主要临床表现我国文献报道的388例：¾头痛、恶心、呕吐等颅高压表现，343例，占88%¾视乳头水肿190例，占48.9%¾局灶性或全身性的癫痫106例，占27.6％¾肢体瘫痪例84例，占21.6%¾意识障碍72例，占18.5%CVST影像学诊断¾CT¾螺旋CT静脉血管造影（CTA）¾核磁共振（MRI）¾核磁共振静脉血管造影（MRA）¾金指标—DSA（动态观察）神经影像学：CTD直接征象条索征、三角征、空delta征D间接征象••出血或出血性梗塞SSST-脑半球表面DCVT-基底节和双侧丘脑••脑室缩小颅内压增高、脑水肿神经影像学：CT空三角征浓密三角征¾急诊首选方法，约25-30%CVST的CT表现正常，但可排除其他病变双侧丘脑梗死脑实质出血神经影像学：CT(2)间接征象：¾脑实质梗死或出血;¾裂隙样脑室;¾大脑镰及小脑幕的强化双侧丘脑梗死脑实质出血Venousinfarctwith“finger-like”hemorrhagictransformation神经影像学MR急性静脉血栓伴脑局部肿胀急性横窦血栓伴脑局部肿胀上矢状窦及入窦静脉血栓双侧丘脑肿胀出血双侧丘脑肿胀直窦血栓伴双侧丘脑肿胀静脉窦血栓伴脑出血静脉窦血栓伴脑出血静脉窦血栓伴脑出血静脉窦血栓伴脑出血静脉窦血栓伴脑出血静脉窦血栓伴脑出血静脉窦血栓伴脑出血静脉窦血栓伴脑出血窦栓塞伴静脉梗死静脉窦血栓伴脑积水神经影像学：DSAD用于不能做MRI和MRA或诊断不清的病人，特别是孤立的皮层静脉血栓形成的病人D昀佳征象-静脉或静脉窦部分/完全充盈缺损D优点：动态观察血管内血栓形成的变化，为临床治疗，尤其是介入治疗提供客观依据神经影像学：DSA典型的征象1部分或全部脑静脉/窦充盈缺损2静脉期见皮层静脉显示差或突然截断，或