主动脉夹层病例讨论

湖南中医药大学第一附属医院心胸外科病例讨论—主动脉夹层2015级规培研究生11组：胡军2016年2月病史患者男，62岁，因“突发胸前区剧痛12小时”入院。现病史：12小时前无明显诱因出现持续性胸前区剧痛，无明显放射痛，休息后未见好转。当地医院就诊胸部CT示：主动脉夹层。病史现症见：胸部疼痛，精神状态差，食欲差，夜寐欠佳，大便未解，小便正常，体重无明显变化。既往高血压病史20年，未做规律治疗，最高达224/157mmHg。吸烟20余年，每日半包，饮酒40余年，每日3两米酒。性格急躁易怒。体格检查T：36.7oC，P：72次/分，R：25次/分，BP：185/121mmHg。神志清楚，急性病容，皮肤巩膜轻度黄染，全身浅表淋巴结未扪及肿大。颈静脉正常。心肺无特殊。腹平坦，柔软，剑突下有压痛无反跳痛，未触及包块，可闻及4次/分肠鸣。肝脾未触及。双下肢无水肿。实验室检查血常规：WBC12.97*10^9/L，NEUT#11.76*10^9/L，NEUT90.60%。C反应蛋白：4.7mg/L。B型钠尿肽：191pg/ml。心肌酶谱：肌钙蛋白0.01ng/ml，CKMB27.6U/L，LDH293U/L。凝血常规：PT-sec14.9秒，FDP10.60mg/L。血浆D-二聚体：2.21mg/L。电解质、血脂正常，血糖增高不明显。实验室检查心脏彩超示：心脏各房室大小测值基本正常，房室间隔连续，室壁厚度正常，运动欠协调，各瓣膜成分清晰，开闭自如。升主动脉内径增宽。肺动脉内径、位置正常。心包腔暂未见明显游离液暗区声像。CT示：主动脉夹层，DeBakeyⅡ型，破口位于主动脉弓水平；左侧颈总动脉及右侧颈内动脉内充盈缺损，考虑附壁血栓；右肾囊肿。入院诊断1.主动脉夹层2.高血压病心源性腹痛由心脏疾病所引起的腹痛称为心源性腹痛。老年人心源性腹痛较容易发生误诊或漏诊，常被误诊为急性胆囊炎、急性胃肠炎、肝炎、胃痉挛、胃穿孔、急性胰腺炎等。因此，老年人出现腹痛时，特别是有心脏病史的人，应考虑心脏疾患的可能性，需及时进行心电图检查，以免误诊。心包积液：积液压迫下腔静脉，出现肝淤血，累及肝被膜引起腹痛，易被误诊为肝炎、胃炎等扩张性心肌病：此病伴体循环淤血，肝脾肿大、肝被膜紧张等引起腹痛，易误诊为胃炎、胆囊炎主动脉夹层：此病可影响腹腔脏器的供血，刺激相应的交感神经，出现酷似急腹症表现，易误诊为急性胃肠炎或胰腺炎心源性腹痛心肌梗塞：特别是下壁心梗，因迷走神经传入纤维感受器几乎均位于心脏下壁的表面。当心肌缺血、缺氧时，刺激迷走神经，产生腹痛、呕吐、腹泻等，易误诊为胆囊炎、胃穿孔、急性胃肠炎心包炎：心脏壁层下膈神经被炎症侵袭至膈胸膜时，可引起疼痛放射至肩、背、上腹部，易误诊为胆囊炎心源性腹痛主动脉夹层主动脉夹层指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿，并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤，过去此种情况被称为主动脉夹层动脉瘤，现多改称为主动脉夹层血肿，或主动脉夹层分离，简称主动脉夹层。临床表现胸痛90%病人首发症状为突然发生的、持续性、进行性加重的剧烈胸痛，呈刺痛、撕裂样或刀割样疼痛，病人往往不能忍受，此时大汗淋漓，含服硝酸甘油无效。心电图检查排除急性心肌梗死。休克病人出现面色苍白，大汗，精神紧张或晕厥，四肢末端湿冷，但血压多能维持高血压范围或略有下降，这时多见于夹层血肿破溃到空腔脏器中。胃肠道症状若夹层波及主动脉远端，病人可有腹痛，呕吐，呕血及便血。临床表现精神神经系统症状若血肿累及颈动脉或无名动脉开口处，可表现一时性脑缺血,甚至脑卒中。肢体无脉或脉搏减弱此系血肿累及无名动脉或左锁骨下动脉，或髂总动脉并压迫其开口处所致。其他血肿压迫临近脏器而出现相应器官受压的症状，如声音嘶哑、呼吸困难、咯血、哮喘等。如果血肿发生在主动脉的近端，可引起主动脉瓣的相对关闭不全，胸骨左缘第二肋间可闻及舒张期杂音。有时主动脉夹层血肿向脏器溃破可出现心包积液、胸腔积液等。治疗治疗的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度（dv/dt）和外周动脉压。治疗目标是使收缩压控制在100～120mmHg，心率60～75次/min。治疗分为紧急治疗与巩固治疗二个阶段。（一）紧急治疗①止痛：用吗啡与镇静剂。②补充血容量：有出血入心包：胸腔或主动脉破裂者输血。③降压：对合并有高血压的病人（可采用普奈洛尔5mg静脉间歇给药与硝普钠静滴25～50μg/min，调节滴速，使血压降低至临床治疗指标。）血压下降后疼痛明显减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征。（其它药物如维拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可选择。利血平0.5～2mg每4～6小时肌注也有效。此外，也可用拉贝洛尔，它具有α及β双重阻滞作用，且可静脉滴注或口服。）注意：合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，因降压能使缺血加重，不可采用降压治疗。对血压不高者，也不应用降压药，但可用普奈洛尔减低心肌收缩力。（二）巩固治疗对近端主动脉夹层、已破裂或濒临破裂的主动脉夹层，伴主动脉瓣关闭不全的患者应进行手术治疗。对缓慢发展的及远端主动脉夹层，可以继续内科治疗。保持收缩压于100～120mmHg。传统主动脉夹层分型方法中应用最为广泛的是Stanford分型和Debakey分型．（三）手术治疗StanfordA型（相当于DebakeyI型和II型）需要外科手术治疗。DebakeyI型手术方式为升主动脉+主动脉弓人工血管置换术+改良支架象鼻手术。DebakeyII型手术方式为升主动脉人工血管置换术。如果合并主动脉瓣关闭不全或冠状动脉受累，同时需做主动脉瓣置换术和Bentall's手术。（四）介入治疗StanfordB型（相当于DeBakeyIII型）的首选经皮覆膜支架置入术，必要时外科手术治疗。诊断及治疗计划1诊断：B型主动脉夹层急性期，破口在后半弓，范围涉及整个胸腹主动脉，部分大分枝开口受累；伴主动脉弓部分枝畸形。病情危重预后不良，具有手术指征（覆膜支架主动脉腔内修复术），手术为抢救性质，修复夹层原发破口，缓解症状降低风险而非根治。2处理：完善术前准备。急性主动脉综合症：综述概要Acuteaorticsyndromeincludesaorticdissection,intramuralhaematoma(IMH),andsymptomaticaorticulcer.急性主动脉综合征包括：主动脉夹层、壁内血肿和有症状的主动脉（粥样斑块）溃疡常见并发症Propagationofthedissectioncanproceedinanterogradeorretrogradefashionfromtheinitialtearinvolvingsidebranchesandcausingcomplicationssuchasmalperfusionsyndromes,tamponade,oraorticvalveinsufficiency.。夹层可能从破裂口原处及相关分支向远端及近端发展，导致相应并发症如：低灌注综合症、心包填塞、主动脉关闭不全危险因素CommonpredisposingfactorsintheInternationalRegistryofAorticDissection(IRAD)werehypertensionin72%ofcases,followedbyatherosclerosisin31%andpreviouscardiacsurgeryin18%国际主动脉夹层官方记录（IRAD）显示，最常见的危险因素为高血压，占病例的72％；其次为动脉粥样硬化，占31％；心脏手术史，占18％青年患者危险因素Analysisoftheyoungpatientswithdissection(,40yearsofage)revealedthatyoungerpatientswerelesslikelytohaveahistoryofhypertension(34%)oratherosclerosis(1%),butweremorelikelytohaveMarfansyndrome,bicuspidaorticvalve,and/orprioraorticsurgery针对年轻患者的分析显示年轻患者（40岁）较少有高血压病史（仅占34％）及动脉粥样硬化史（1％），更可能有马凡氏综合征史、主动脉瓣双瓣畸形和（或）主动脉手术史。影像学检查Uponadmissionintheemergentsettingtransthoracicechocardiography(TTE)isusefulinidentifyingproximalaorticdissectionandthustodiagnosetypeAdissectioninpatientswithshock.在紧急情况下，经食管超声心动图是明确近端主动脉夹层的有效方法，因此也能确诊合并休克的A型主动脉夹层患者。TOE的优缺点limit：invisualisingthedistalascending,transverse,anddescendingaortasinasubstantialnumberofpatients.Conversely，transoesophagealechocardiography(TOE)ishighlydiagnosticinaorticdissectionencompassingtheentirethoracicaorta.局限性：经食管超声心动图对诊断升主动脉远端、主动脉弓、降主动脉处的病灶作用十分有限TOE的优缺点Merit：1.transoesophagealechocardiography（TOE)ishighlydiagnosticinaorticdissectionencompassingtheentirethoracicaorta.Althoughoesophagealintubationisrequired,TOEcanbeperformedatthebedsidewithimmediateresults.优点：1.经食管超声心动图对包绕整个胸主动脉的动脉夹层有相当的诊断价值。能够在床边急诊进行，并能快速得出结论。当超声提示两个管腔被搏动的血管内膜分隔，诊断即可确立TOE的优缺点Merit2variantsofacuteaorticsyndromessuchasIMHandatheroscleroticpenetratingulcerscanbeseparatedwithhighsensitivityandspecificity优点2.急性主动脉综合征的其他类型如：主动脉壁内血肿，贯通型主动脉溃疡等也可以被敏感、特异地区别开来CT检查的优缺点优点：能评估主动脉病变的范围，并能了解内脏动脉、髂动脉有无累及。CT的平均灵敏性达到95％，特异性介于87–100%之间。缺点：需要碘造影剂（有肾毒性）、存在10–15mSv辐射危险、不能评估主动脉的功能缺损MRI的优缺点缺点：有一定限制。尤其在急诊情况下。此外，MRI不适合幽闭恐怖症、起搏器植入后、动脉瘤夹闭术后或有其他金属植入的患者。优点精确度高介入性检查？尽管在1970－1980期间，逆行主动脉X线造影术是疑似主动脉夹层患者首选的诊断方法，但现在，鉴于非侵入性体层显影技术更优越、更安全，经导管血管造影术已很少用于诊断。尽管相关冠脉疾病的发生率为25%，但在缺乏血管重建能够改善主动脉术后患者的预后的情况下，仍无法证明冠脉造影术对患者有益。治疗方法：内科？OR外科？急性升主动脉夹层必需行急诊手术修补主动脉根部，重建升主动脉和主动脉弓，以期改善预后。相反，降主动脉夹层除非存在夹层持续进展、剧烈疼痛、脏器缺血、夹层破裂出血，否则主张药物保守治疗初步治疗在初期，治疗的目的是使血压正常，降低左室射血量（dP/dt），可以使用β受体阻滞剂，使血压降至能维持充足脑、心、肾灌注的最低范围。对大多数病人而言，使收缩压维持在10