肝错构瘤

肝错构瘤是一种良性肿瘤，因胚胎发育不良而具有肿瘤特征。该病多发于婴幼儿，多见于4月龄至2岁，通常5岁前发病，男性多见，成人发病极为罕见。病理特点•以肝细胞为主要成分且含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组织，并有丰富的结缔组织增生。它可起源于内胚层和中胚层两类，前者又分为实质性错构瘤(parenchrmalhamartoma)，胆管错构瘤；后者又分为间质性错构瘤(mesenchymalhamartoma)和血管性错构瘤，临床上以间质性错构瘤为多。病因•肝错构瘤一般在生长发育期形成，伴随肝门结构生长的肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞在胚胎晚期发育异常，当肝形成小叶结构与胆管连接时发生。临床表现•早期无任何症状。有些患儿在出生时就有腹部包块，随生长发育包块可迅速增大，此时，在右上腹可扪及包块，质硬，无压痛，随呼吸上下移动。晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状。消化道表现为恶心、呕吐、腹胀、便秘等。包块向上压迫膈肌可导致呼吸困难，严重者可引起呼吸窘迫或心功能不全，并有贫血、消瘦等表现。检查•1.实验室检查•肝功能可在正常范围，有少数病人血AFP升高•2.影像检查•（1）B超检查•（2）CT检查•（3）腹平片•（4）MRI诊断如果发现肝脏巨大肿块在排除转移癌甲胎球蛋白(－)患者一般情况良好良性可能性大应该考虑本病。除临床症状与体征外，B超、CT等对诊断有一定帮助，但通常只能提示肝脏占位性病变，定性诊断常较困难，明确诊断仍靠病理检查。肝内胆管错构瘤•肝内胆管性错构瘤（LBDH），是由畸形紊乱的胆管所形成的大小不同的囊状结构•胆管性错构瘤发病率较低，尚无明确的发病机制，病灶生长缓慢，无明显的临床症状，且体征不典型，常在体检行影像学检查或者手术探查时才发现，并易误诊为其他肝内弥漫性病变。病理、发病机制•肝内胆管性错构瘤与先天性发育障碍相关，源于内胚层，多分布在肝内毛细胆管和肝管之间，胆管上皮构成病变的囊壁，并为纤维组织包绕。在形成初期，肝内胆管性错构瘤仍可直接连接肝细胞索，并可与细胆管相沟通，当各种因素导致胆管内压力上升，到一定程度，则中断了其与肝实质的连续性,致使上皮细胞继发不断分泌和周围组织液的滞留，滞留液不能排出，逐渐增多管道渐渐成为球形，直至发展成为囊肿。形态与分布•形态•因胆管上皮构成其病变囊壁，并被纤维组织包绕，不易扩张，大部分病灶难以形成圆形，病灶边界清晰度不如肝囊肿，边缘不像肝囊肿样光整锐利，呈现多种多样的形态，可见圆形、柱状、菱形、长条形及多角形，其中又以菱形、多角形多见。•分布•肝内胆管性错构瘤在肝内的分布同样呈现多样性，病变可局限在某一肝段，也可涉及多个肝段，其中最常见为各肝段弥漫性分布。影像学表现•胆管错构瘤在影像学上有一定的特征性表现，平扫CT上呈现肝内多发性、低密度的直径为小于1.5cm的囊状病变灶，病灶边缘多不规则，增强扫描时无强化表现•在MRI检查中，肝内胆管性错构瘤的表现具有较高的特异性，因此MRI较CT检查敏感。MRI显示在T2W1肝内胆管性错构瘤病灶呈现明显高信号且所有病灶基本全能显示出来，囊腔形态也较为清晰，而肝实质与其相比则呈现较低信号，T1WI上病变表现为低信号或较低信号。鉴别诊断•需要与肝囊肿、多囊肝、转移瘤等疾病进行鉴别间叶性错构瘤Hepaticmesenchymalhamartoma(HMH)1.肝脏罕见的间叶性肿瘤（良性病变），肝门结缔组织的发育异常可能2.80%在2岁以前确诊；大于5岁或成人罕见3.2岁以前小儿第三常见的肝脏病变，仅次于肝母细胞瘤和肝脏婴儿血管内皮瘤4.临床上多无症状，AFP阴性，未发现复发或恶变5.组织学检查为混合的松软的间叶组织、胆管、结缔组织及肝细胞和囊肿，囊肿的发生由于间叶组织的变性或胆管及淋巴管的扩张6.影像学表现与其病理密切相关，取决于肿瘤囊实性成分的比例和分布CT表现•平扫瘤体呈多房囊性低密度影，边界清晰，其中有厚薄不均的间隔或不规则软组织密度影。•增强扫描实性成分及间隔强化，囊内容物不强化。实性型则增强后呈不均匀强化，延时扫描对比剂可均匀充填呈等密度。平扫动脉期门脉期MR表现•1）单发巨块型表现为实性或囊性，实性肿瘤体积较大，界清，可多叶受累，T1WI稍低信号，T2WI不均匀高信号•2）弥散及多发结节型实性肿瘤表现见多发大小不等T1WI稍低信号T2WI稍高信号的病灶，边界较清，增强扫描病灶呈环形强化，延迟扫描中心强化渐明显，囊性表现为散在多发或弥散结节，结节边缘清晰，但相互不融合•3）弥散及单发结节并存表现弥散存在的结节基础上近肝门处见孤立的多房囊性结节，并可见液-液平面。