肝门静脉海绵样变性.

门静脉海绵样变性•门静脉海绵样变性(CTPV)是指门静脉主干和(或)它的分支完全或部分阻塞后,其周围形成大量侧支或阻塞的再通,是机体为保证肝脏血流量和肝功能正常的一种代偿性病变,可引起肝外型门静脉高压症,约占门静脉高压的3.5%，临床少见。•1分型海绵样变分为4型:1型门静脉为海绵样变性,无临床症状,无脾脏增大;2型门静脉为海绵样变性,同时有Banti综合征,但海绵样变性仅限于门静脉;3型在2型的基础上海绵样变性波及大部分肠系膜上静脉和部分脾静脉;4型在2型的基础上波及整个门静脉系统2、病因:CTPV属于肝外门静脉闭塞的一种类型,主要发生于幼儿和儿童,成人少见,其原因尚不明确,可由多种因素所致:①先天性因素,如先天性的门静脉闭锁、缺如或血管瘤等,一般发病年龄较早②感染、脐炎及败血症所致的门静脉炎,引起血栓形成；③各种原因引起的血液黏滞度增加和高凝状态,造成门静脉的血栓(如凝血酶原2缺乏引起肠系膜静脉的梗塞引发的病变)•④肝肿瘤，Ohnishi等报道10例肝细胞肝癌形成CTPV；⑤少数霍奇金病表现为乳糜样腹水和CTPV•3、临床表现CTPV临床表现主要为反复的上消化道出血,伴有脾大、脾功能亢进,由于此类患者的肝功能较好,很少出现腹水、黄疸以及肝性脑病•4、诊断•CTPV主要依靠影像学检查诊断。超声检查、血管造影、CT及MRI均有诊断价值。超声特别是彩色超声检查,是诊断此病的主要方法之一,可观察到门静脉的网状结构改变,同时还能测定血管的直径以及血流量的大小和方向•血管造影可以明确诊断。经脾静脉穿刺门静脉造影有较大的临床意义,可以了解门静脉、脾静脉和肠系膜静脉的情况,但是穿刺并发症较多,现在已经很少使用。•CT检查可以显示门静脉的栓塞以及侧支循环的形成,发现肝脏灌注异常,从而准确判断门静脉高压的存在。血管增强CT和MRI因为是剖面图像,对于治疗的指导具有一定的局限性•动脉期肝脏的一过性灌注异常可见于多种原因,如炎症、肿瘤盗血、肝脏迷走血供等。动脉期的一过性团片状异常灌注亦为CTPV的特征性表现。动脉期异常灌注于动脉晚期一过性出现,门静脉期迅速消失。回顾性分析,仅于动脉期采集一次图像,一过性异常灌注病例数目较少可能与此有关•由于CTPV少见,所以其治疗水平不高,经验不是很丰富,仍然存在不少问题。目前一般有以下几种治疗方法。1、硬化剂治疗•硬化剂治疗法用于食管静脉曲张,是通过硬化剂使得曲张的血管闭塞,达到止血的目的。文献报道有效率达80%-96%,治愈率达12%~28%。但是此方法的并发症多而且严重•同时还有一定的局限性:首先硬化剂外漏造成局部组织坏死,形成食管狭窄,严重时可穿孔形成瘘;其次硬化剂可造成其他脏器静脉(包括脾静脉、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉等)的血栓形成,使患者丧失分流手术的条件;最后硬化剂治疗仅对食管静脉曲张有效,而对胃底静脉曲张及胃黏膜病变无效•3.2脾切除加门奇静脉断流术脾切除加门奇静脉断流术可迅速控制上消化道出血、解除脾功能亢进。在年龄小、出血迅猛、有明显脾功能亢进者中可首先考虑采用。但再出血率高•3断流术根据食管胃底区的解剖结构,参照传统Sugiura手术和贲门周围血管离断术进行•3.4分流术•各种门体静脉分流术可显著降低门静脉压力、控制出血,且再出血率相对较低,在成人CTPV中应用较为广泛。但在患者年龄太小、发病早期血管扩张尚不显著、存在广泛门静脉系统病变(Ⅵ型)等情况下,不宜选用分流术•3.5断流加分流术国内、外有些学者提倡断流加分流术。断流术采取贲门周围血管离断术,分流术采用肠-腔侧侧分流术或脾-腔分流术等•3.6肝脏移植•如果患儿身体情况良好,可以考虑进行亲体肝移植手术。•Banti综合征(班替综合征)，由Banti首次描述而得名，又称慢性充血性脾大症、血栓静脉炎性脾大综合征、脾性贫血、充血性脾大综合征、肝脾纤维化、纤维化充血性脾大综合征。本征是由于某种原因导致门脉系统的血流障碍，门脉压力增高，并引起一系列临床表现的一种充血性进行性疾病