儿童过敏性紫癜

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儿童过敏性紫癜病例摘要•赵子闰,男,9岁,因“双下肢皮疹伴关节肿痛4天”于2017-6-27入院•现病史:4天前患儿无明显诱因下出现双下肢散在红色皮疹,伴双下肢及踝关节肿痛,6月24日就诊我院,予以“西咪替丁、维生素C、葡萄糖酸钙、甲泼尼龙”治疗,皮疹及关节肿痛好转,6月26号家长要求自动出院,当天晚上患儿双下肢又出现新皮疹,双下肢及踝关节肿痛明显,行走困难,再次就诊,拟“过敏性紫癜”收住。病程中患儿无外伤,无发热,无腹痛,无吐泻,无血尿,纳可,二便正常。•既往史:平素体质一般。否认肝炎、结核等传染病史和接触史。否认手术外伤史。否认食物过敏史。否认青霉素类、头孢类等药物过敏史。否认输血史。病例摘要•查体:体温36.5℃,脉搏:100次/分,呼吸24次/分,血压100/70mmHg,体重23kg。神志清楚,精神尚可,呼吸平稳、面色红润,咽充血,双肺呼吸音清,心律齐,心音有力,未闻及病理性杂音,腹平软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及,双下肢可见少许新鲜皮疹及陈旧性皮疹,压之不褪色,双下肢肌力Ⅲ级,双下肢及踝关节肿痛,神经系统阴性。•诊断:过敏性紫癜。•住院经过:入院后予以完善相关检查,予以西咪替丁抑制组胺,葡糖糖酸钙、维生素C改善毛细血管通透性,甲泼尼龙缓解关节肿痛。6月30号检查抗“O”362IU/mL,加青霉素抗感染治疗,7月1号支原体抗体阳性,加阿奇霉素治疗。相关检验结果•6-2814C呼气试验30.0Dpm•6-28尿常规正常。•2-28血常规及CRP:WBC:12.35×10^9/L,RBC:4.64×10^9/L,HB:127g/L,PLT:275×109/L,N:69.9%,CRP:0.58mg/L•6-29生化:总胆红素5.5µmol/L,直接胆红素1.8µmol/L,间接胆红素3.7µmol/L;ALT:12U/L;AST23U/L,尿素氮:4.23mmol/L,肌酐:34.5µmol/L;RF:15.9IU/mL;6-29ASO:362IU/ml;•6-29心肌酶谱及免疫球蛋白、补体正常。•6-30肺炎支原体抗体阳性,衣原体抗体阴性。过敏性紫癜是儿童常见病之一,属于自身免疫性疾病,发病急是它的突出特点;是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎;2~8岁儿童的发病率较高;患病儿童男孩多于女孩;一年四季均有发病,以春秋两季居多。病因:本病病因尚未明确感染:细菌、病毒、寄生虫等,约50%患儿有链球菌性呼吸道感染史。食物:如鱼、虾、蛋、奶、饮料、豆制品等。药物:如抗生素、阿司匹林、生物制剂、血浆制品、血液等。其他:虫咬、疫苗接种、麻醉、恶性病变。发病机制•不明确,可能为:各种刺激因子,包括感染原和过敏原作用于有遗传背景的个体,激发B细胞克隆增值,导致IgA介导的系统性血管炎。临床表现皮肤紫癜胃肠道症状关节症状肾脏症状其他表现皮肤表现部位:四肢、臀部,对称分布,伸侧多见性质:大小不一,分批出现,高出皮面,压之不褪色伴随症状:荨麻疹、血管神经性水肿、坏死、水疱一般在4-6周后消退。皮疹(特征性表现)消化道症状(急性期常见死因):占2/3病例腹痛、呕吐、黑便或便血因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔所致并发症:肠套叠、肠梗阻、肠穿孔关节症状:占1/3病例肿痛、活动受限多累及膝、踝、肘、腕等大关节不遗留后遗症肾脏症状:占30%—60%常在紫癜后2-4周内出现,也可出现在紫癜消失后或疾病静止期;多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿,伴血压增高及浮肿,称为紫癜性肾炎,少数呈肾病综合征表;大多数都能完全恢复,少数发展为慢性肾炎。其他:神经系统:可头晕、头痛、淡漠、烦躁,甚至惊厥、昏迷呼吸系统:喉头水肿、哮喘、少见肺出血循环系统:心肌炎、心包炎(出血倾向包括:鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血)辅助检查:尚无特异性诊断试验周围血象:WBC、PLT正常或升高,血块退缩实验、出凝血时间正常尿检:可有红细胞、蛋白及管型等大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性血沉轻度增快免疫学检查:血清IgA、IgE多增高,补体C3、C4正常或升高其他:腹部B超有助于早期诊断肠套叠;ECG、EEG、头颅核磁、肾活检在相应系统症状时可考虑选用诊断:根据典型皮疹分型:单纯皮肤型、腹型、关节型、肾型、混合型混合型:典型皮疹+两个及两个以上系统损害症状1234单纯皮肤型:典型皮疹腹型:典型皮疹+消化道症状关节型:典型皮疹+关节症状肾型:典型皮疹+肾损害过敏性紫癜累及肾脏即诊断为紫癜性肾炎(HSPN)HSPN的诊断标准:过敏性紫癜病程中出现蛋白尿和/或血尿鉴别诊断:1、特发性血小板减少性紫癜(ITP)2、外科急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻等3、其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、类风湿性关节炎等治疗:一般治疗:卧床休息、饮食指导去除致病因素:如控制感染,补充维生素腹痛时应用解痉药,消化道出血时应禁食,可静滴西咪替丁每日20-40mg/kg有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组胺药和钙剂糖皮质激素和免疫抑制剂激素适应症:严重血管神经性水肿严重腹痛合并消化道出血严重肾脏病变免疫抑制剂:重症紫癜肾炎时选用如环磷酰胺、硫唑嘌呤等激素用法:泼尼松每日1-2mg/kg,分次口服地塞米松、甲泼尼松龙每日5-10mg/kg静脉滴注,症状缓解即可停用抗凝治疗:阻止血小板聚集和血栓形成的药物:阿司匹林每日3-5mg/kg,或每日25-50mg,每天1次服用;双嘧达莫每日3-5mg/kg,分次服用。肝素:每次0.5-1mg/kg,首日3次,次日2次,以后每日1次,持续7天。尿激酶:每日1000-3000u/kg静脉滴注。预后:本病一般预后良好;有反复发作倾向;急性期死因主要为消化道并发症。本病的远期预后:取决于肾脏是否受累及程度肾脏病变常较迁延,可持续数月或数年,少数病例发展为持续性肾脏疾病甚至肾功能不全。谢谢!

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