脑室脉络丛黄色肉芽肿

脑室脉络丛黄色肉芽肿病例•F，69岁•反复头晕，头痛1年，再发3周T2WICTT2WIT1WIT2-flairDWI诊断•脑室脉络丛黄色肉芽肿•Xanthogranulomaofthechoroidplexus黄色肉芽肿概述•黄色肉芽肿主要为皮肤病变，皮肤病变常常为黄色，具有自愈倾向•此病常可合并不同的系统性肉芽肿病变，如EndheimChester病，WeberChristian病和组织细胞增生症X如Hand-Schüller-Christian综合征，等等，也可能与高胆固醇血症有关讨论病理基础为黄色肉芽肿性病变。这种病变可发生在肾脏、阴道、卵巢、眼眶、胆囊、肺及腹膜后等部位。典型病理改变为：病灶呈橙黄色，切面可见黄色晶体、非晶体状物质；镜下见大量泡沫巨噬细咆，PAS染色强阳性。讨论影像学上表现为膀胱顶壁和/或侧壁实性较均质肿块，边界模糊，形态不规则；液化坏死较少见；与膀胱壁界线模糊，局部膀胱壁增厚、层次不清；增强扫描呈轻度强化。黄色肉芽肿概述•体表：皮肤，有时侵犯皮肤以外的器官，如肺、眼部,腹膜后•含水腔道：脑室，肾盂、胆囊、膀胱•脑室黄色肉芽肿，女性多见，一般发病年龄在50岁以上•中枢神经系统黄色肉芽肿在尸检中很常见，发生率达1.6%～7%，但有症状的黄色肉芽肿极少见脑室黄色肉芽肿病理•黄色肉芽肿主要由增生的载脂细胞（泡沫细胞）组成，载脂细胞一般是与各种巨细胞、纤维母细胞、慢性炎症细胞有关的组织细胞脑室黄色肉芽肿病理•中枢神经系统内一般是没有组织细胞的，因此颅内黄色肉芽肿的发生机制尚未明确，目前有三种学说：神经上皮起源论、内胚层起源论、发育性起源论神经上皮起源论•脉络膜上皮主要为立方形的，但随着年龄的增长会出现细胞分层改变，细胞的高度减低，其中大多数增生而转化为鳞状上皮•当上述增生的细胞胞浆内脂类不断聚集和变性后，胞浆内空泡数量增加，细胞可以脱屑化而转变为大而圆的泡沫细胞。脉络膜上皮细胞还有吞噬能力，可能扮演巨噬细胞而聚积脂类、糖原和含铁血黄素脑室黄色肉芽肿影像学表现•双侧侧脑室三角区最多见•双侧对称，病灶内常多个小囊性•CT:不容易发现，低密度为主，也可表现为等密度或高密度•MRI：T2WI高信号，T1WI低信号，增强后扫描轻度环形强化，DWI：多为高信号脑室黄色肉芽肿鉴别诊断•脉络丛囊肿：单发，单囊，无强化，DWI低信号儿童脑膜瘤M,10岁脑室黄色肉芽肿鉴别诊断•脑膜瘤：单发，有强化肺癌脑内、脉络丛转移脑室黄色肉芽肿鉴别诊断•脑转移瘤：多发，有强化小结•脑室脉络丛黄色肉芽肿(Xanthogranulomaofthechoroidplexus)•50岁以上女性多见，双侧多见•CT,MR表现似囊肿，轻度强化，DWI高信号