沈向东教授关于复杂先心病的手术方式选择

复杂先心病的手术方式选择外科沈向东中国协和医科大学阜外心血管病医院中国医学科学院心血管病研究所复杂先心病的病理形态学分类复杂先心病的病理生理学改变–肺血增多(肺高压)–肺血减少(紫绀)–体、肺循环分隔(TGA)–梗阻性病变(阻力负荷增加)–回流性病变(容量负荷增加)肺血增多(肺高压)手术禁忌症–全肺血管阻力＞10wood单位（或800达因·秒·厘米-5）正常值：2.5-4wood单位（或200-300达因·秒·厘米-5）手术年龄–共干3月–DORV或TGA+VSD3-6月–TECD6-12月–VSD＜2岁肺血减少(紫绀)Nakata指数＝左+右肺动脉横截面积（mm2）体表面积（m2）McGoon率＝左+右肺动脉直径（分叉部）胸降主动脉（膈水平）瓣径Z值＝瓣径实测值－正常均值正常均值标准差正常值＞300，＜150是根治术的禁忌症正常值＞2，＜0.8是根治术的禁忌症＜－3是根治术的禁忌症体、肺循环分隔(TGA)–间隔缺损，PDA和体肺侧肢是存活的前提梗阻性病变(阻力负荷增加)–主动脉弓直径60%，50%，40%–左右心室容积指数回流性病变(容量负荷增加)常见复杂先心病的手术选择TGA的分类完全型TGA功能矫正型TGA解剖矫正型TGA解剖功能矫正型TGA完全型TGA右房右室主动脉左房左室肺动脉功能矫正型TGA（CTGA）右房左室肺动脉左房右室主动脉解剖矫正型TGA右房左室主动脉左房右室肺动脉解剖功能矫正型TGA右房右室肺动脉左房左室主动脉完全型大动脉转位（TGA）TGA的解剖–右房右室主动脉–左房左室肺动脉TGA的病理生理–体循环和肺循环由串联变成并联单纯TGA约占TGA总数的75%新生儿选用动脉调转术（1975年Jatene）动脉调转术的危险因素–冠状动脉畸形，尤其是冠脉单开口和冠脉壁间走行生后2-4周，是动脉调转术的最佳时期年龄＞4周的小婴儿（4-8周）–术中测压，LV/RV（收缩压）＞0.6-0.7行动脉调转术单纯TGA婴儿和大龄儿童–肺动脉环缩+动脉调转»左室训练1-2周»LV／RV(收缩压)≥0.7，行动脉switch手术–心房调转»Senning手术(1959)、Mustard手术(1963)»最佳适应证是解剖矫正型TGA（极少）即：左房右室肺动脉右房左室主动脉»目前发展中国家仍在应用，且效果得到肯定»心房调转的缺点：远期心律失常（SVT）、腔静脉回流受阻、右心功能不全，三尖瓣关闭不全复杂TGA约占TGA总数的25%–TGA合并VSD占20%–TGA合并VSD+PS占5%其它少见的还有TGA+PS，TGA+右室流出道梗阻及单心室等TGA合并VSD–选用动脉调转+VSD修补–最佳手术时期是生后3-6月内–手术禁忌症是器质性肺动脉高压–合并器质性肺动脉高压的大龄儿童»有人采用姑息心房调转术（旷置VSD）以部分缓解缺氧复杂TGA复杂TGATGA合并LVOTO(肺A瓣及瓣下狭窄)–Rastelli手术(Circulation，1969，39：83)»又称TGA的的心室水平调转术»生物材料的使用年限是长期效果的主要影响因素»首次手术的年龄越小，再次手术的次数越多–Nikaidoh手术(JThoracCardiovascSurg，1984，88：365)Nikaidoh手术TGA合并RVOTO(主动脉瓣下狭窄)Damus-kaye-stansel手术AnnThoracSurg，1975，20：724TGA合并RVOTO+三尖瓣小右室发育不全Fontan手术+动脉switch手术JThoracCardiovascSurg，1980，80：621矫正型大动脉转位（CTGA）CTGA的解剖–右房左室肺动脉–左房右室主动脉CTGA的病理生理–体循环和肺循环维持串联DORV的临床分类VSD类(主动脉瓣下室缺)四联症类(主动脉瓣下室缺+PS)TGA类–Taussig-Bing–部分TGA–肺动脉瓣下VSD合并肺动脉骑跨VSD远离两大动脉开口类–DORV合并心内膜垫缺损矫正型大动脉转位（CTGA）功能矫治术–适用于CTGA合并VSD、PS等解剖矫治术：双调转术（Doubleswitch手术）–合并VSD，心房调转+动脉switch手术–合并VSD+PS，心房调转+Rastelli手术–心房调转的选择»一般用Senning手术»右位心或合并左并列心耳的CTGA用Mustard手术–Doubleswitch手术的其它适应证»TGA患者心房调转术后右心衰、三尖瓣关闭不全»肺动脉环缩+Doubleswitch术»左室训练时间6月-1年Doubleswitch手术的动脉水平调转Doubleswitch手术的心室水平调转右室双出口(DORV)TGA类DORV主动脉、肺动脉前后排列、冠脉正常–动脉switch术+室缺修补术主动脉、肺动左右排列–心室内隧道术–动脉调转术TGA类DORV的心内隧道手术McGoon手术(主动脉在前，肺动脉在后)（JThoracCardiovascSurg，1972，64：430)Kawashima手术(主A在右，肺A在左)(JThoracCardiovascSurg，1971，62：825)McGoon手术Kawashima手术Kawashima手术三尖瓣与肺动脉瓣的距离越大越好VSD与主动脉瓣口的距离越小越好VSD大小（不小于主动脉瓣环径）三尖瓣腱索附着部位：圆锥间隔及内隧道位置无重要腱索附着圆锥间隔发育的程度影响心室内隧道术是否可行的解剖学因素TGA类DORV主动脉、肺动左右排列–心内管道手术(现已少用)–Rastelli手术–REV手术»Rastelli手术的替代手术，以避免外管道置换后再手术»(JThoracCardiovascSurg，1982，84：727)–Nikaidoh手术REV手术DORVwithnoncommittedVSD单心室类手术（单一房室连接）临床指征–单心室，三尖瓣闭锁，二尖瓣闭锁–左心或右心发育不全综合征–内脏异位综合征（多脾，无脾，心房异构）–十字交叉心及其他双心室矫治效果不好的各种复杂畸形单心室双心室矫治单心室矫治肺血减少肺血增多体肺分流无LVOTOLVOTO3月PAB无SAoSAo6-12月双向GleenCOA,3月COA成形+PABCOA+SubAo无SAoSAo3岁完成FontanSubAo3月PAB+VSD扩大Damus手术单心室类手术选择单心室类（单一房室连接）单心室（功能）矫治双心室（解剖）矫治单心室（功能）矫治肺血减少（PS）肺血增多（PH）肺血减少（PS）的单心室矫治1-3月体肺分流6-12月双向Glenn手术2-4岁完成Fontan手术肺血增多（PH）的单心室矫治无LVOTS有LVOTS1-3月PAB6-12月双向Glenn手术2-4岁完成Fontan手术COACOA+SASSAS单心室+COA矫治COA成形+PAB双向Glenn手术完成Fontan手术1-3月6-12月2-4岁单心室+COA+SAS矫治Damus-kaye-stansel+COA成形双向Glenn手术完成Fontan手术单心室+SAS矫治Damus-kaye-stansel手术VSD扩大+PAB双向Glenn手术完成Fontan手术15例（6天）COA成形，PBA8例Gleen手术（10月）7例Damus手术（4月）5例Fontan完成（5岁）死亡2例，1例退回AnnThoracSurg，1999，68：962-6体肺分流术目前主要选用的两种术式–改良B-T分流术–中心分流术共同优点：简便易行，再次手术易于操作血管材料：Gore-Tex血管改良B-T分流术–无名动脉或右锁骨下动脉到右肺动脉–二级血管自控分流，不易分流过量中心分流–升主动脉到主肺动脉–中心血流，分流量难以掌握体肺分流术血管大小选择体重人工血管直径3kg3mm3-5kg3.5mm5-15kg4mm15-25kg5-6mm50kg8mm体肺分流术对Fontan类手术的潜在危险肺动脉变形肺血管阻力增加容量负荷增加导致心功能受损肺动脉环缩术环缩带的大致长度：20mm+体重(Kg)原则–动脉氧饱和度和肺动脉压之间找到较理想的平衡点–尽可能高的血氧饱和度–尽可能低的肺动脉压肺动脉环缩术的手术适应证训练左室–作为动脉凋转或心房+动脉调转的预备手术–LV/RV收缩压达到0.7以上–血氧饱和度在75%—80%以上–否则加做体肺分流限制肺血流–作为双心室矫治的预备手术»维持血氧饱和度＞90%的前提下，降低肺动脉压。–为Fontan手术作准备»尽可能降低肺动脉压，MPAP＜18—20mmHg»要求血氧饱和度80—85%，（良好的麻醉，吸氧50%左右）»对Fontan手术的潜在危险可加重左室流出道梗阻部分腔肺动脉吻合术（PCPC）PCPC的病理生理学基础–提高动脉血氧饱和度：90％左右–减轻心脏容量负荷双向Gleen手术的指征–最佳年龄：6－12月–肺动脉压：平均肺动脉压低于18－20mmHg–发育良好的右肺动脉，右肺动脉与上腔静脉直径相近肺动脉附加血流的作用–“肝因子”对肺微循环血管的维护作用–肺血流量和肺动脉压的调控：上腔静脉压不高于心房压的2倍为宜–Hemi-Fontan手术Hemi-Fontan手术Fontan手术的适应证肺血管阻力4wood单位，理想值2wood单位肺动脉压15mmHg肺动脉发育良好–Nakata指数200-250–McGoon率≥1.8–单侧肺动脉缺如,另一侧肺动脉发育好，不是手术禁忌LVEDP12mmHg心室肥厚，COA，subAS房室瓣无返流年龄等多因素决定全腔静脉肺动脉吻合术（TCPC）TCPC的病理生理基础–增加PCPC的效果–“肝因子”对肺小血管的维护作用TCPC的手术方式心内隧道和心外管道开窗或不开窗手术年龄和管道的大小术后抗凝问题单心室合并左室流出道梗阻的手术选择Dumas—Kaye—stansel手术球室孔扩大＋肺动脉环缩术单心室的室缺与传导束的关系单心室分隔术单心室的分隔术的手术指征–VangraphAⅢ型单心室(SLL)–左室容积＞正常值170%–无房室瓣畸形–无主动脉瓣下梗阻–无严重的心室肥厚单心室分隔术的一期矫治：2岁的儿童单心室分隔术的二期矫治–婴儿–二期手术时间：6-12月后单心室分隔术是否是解剖矫治单心室分隔术左心排血受阻的复杂先心病左心发育不良综合征(HLHS)–(Hypoplasticleftheartsyndrome)主动脉闭锁合并室间隔缺损主动脉瓣和瓣下梗阻HLHS的解剖主动脉狭窄或闭锁+二尖瓣狭窄或闭锁COA诊断标准–左室舒张末容积指数20ml/m2–左室长轴/心室长轴0.8–主动脉环径5mm–二尖瓣环径8mmHLHS的病理生理由解剖右室同时负担体、肺循环PDA和PFO的存在是循环维持的必要前提PFO：左向右分流；PDA：右向左分流PFO小PH重；PDA小体循环衰竭HLHS的外科治疗Norwood手术半Fontan手术Fontan手术新生儿期6-12月2岁Norwood手术：NEnglJMed，1983，308：23Norwood手术的目的右室到主动脉的体循环血流通畅限制肺血流降低肺动脉压扩大ASD以利肺静脉回流Norwood手术12345678主动脉闭锁合并室缺的双心室矫治术AnnThoracSurg，1999，67：751主动脉瓣和瓣下梗阻的手术JThoracCardiovasSurg，1975，70：909Konno手术主动脉瓣和瓣下梗阻的手术Ross-Konno手术JThoracCardiovasSurg，1996，111：158主动脉瓣和瓣下梗阻的手术改良Konno-Rastan手术JThoracCardiovasSurg1976,71：920右心排血受阻的复杂先心病选择双心室矫治或单心室矫治–解剖右心室的发育程度»右室容积大小（50%—70%）»右室容