5壶腹周围癌

壶腹周围癌普外课间学习--彭永海概念•壶腹周围癌(vaterampullacarcinomaVPC)系指乏特氏壶腹、胆总管下端、胰管开口处、十二指肠乳头及其附近的十二指肠黏膜等处的癌肿简介•乏特壶腹周围癌系指生长在乏特壶腹、十二指肠乳头、胆总管壶腹周围癌下端、十二指肠内侧壁癌的总称。其共同特点是：在癌肿较小时即可引起胆总管和主胰管的梗阻。病程进展缓慢，黄疸出现早，手术切除率60%左右，五年治愈率35%～40%。临床表现有：进行性加重的无痛性黄疸，偶因癌瘤坏死，胆管再通而呈现波动。长期胆汁淤积可致胆汁性肝硬化，胆囊肿大。合并胆道感染者可有高热，寒战，甚至中毒性休克。腹痛一般不重，有时向背部放散。消化道功能紊乱，陶土色大便，全身瘙痒，食欲差，腹泻、消瘦。起源一般壶腹周围癌起源于：•1.壶腹乳头本身。•2.胰头部胆总管。•3.胰管上皮。•4.覆盖于胆总管、乳头上的十二指肠黏膜或其腺体的癌肿。这些来源不同的肿瘤其解剖部位毗邻有着共同的临床表现和后果由于鉴别困难，手术时也难以将其截然分开，故统称为VPC。内镜下发现乳头癌，均手术切除，其典型的形态流行病学•VPC在消化道肿瘤中居第6位发病率中男性为女性的2倍两性发病年龄相仿平均为55岁由于该处的解剖特点和肿瘤体积较小时即可引起黄疸故可获得早期诊治且恶性程度低，故手术切除率高，预后较胆囊癌、胆管癌好。病因•VPC病因还不十分清楚。•可能与饮食饮酒、环境、胆道结石或慢性炎症等因素有关。•也可能系该处良性肿瘤恶变所致。发病机制•VPC一般体积较小直径多为1～2cm，很少大于3.5cm癌肿起源于壶腹壶腹周围癌，本身多柔软呈息肉样，表面可糜烂、充血易缺血坏死，因此常引起间歇性梗阻，很少达到完全性梗阻。起源于乳头单层柱状上皮的癌肿呈小的乳头状易缺血、坏死、脱落和出血；来自胰管和胆总管末端黏膜者多呈结节状或肿块型浸润性大较坚硬，可形成溃疡；来自十二指肠降部内侧黏膜时癌肿多呈溃疡型；来自胰头腺泡时常呈浸润性生长坚硬呈肿块型，常压迫邻近组织VPC扩散方式主要是沿胆管及胰管或十二指肠黏膜扩散由于肿瘤的恶性程度低，转移少因此病程较长。肿瘤大体标本呈息肉型或结节型、肿块型或溃疡型。大多为分化好的腺癌分化不好的腺癌约占15%如出现症状则已有3/4肿瘤侵及主胰管。组织学分类除腺癌外余为乳头状癌、黏液癌、未分化癌、网织细胞肉瘤平滑肌肉瘤类癌。由于癌肿的特殊位置很容易阻塞胆总管和主胰管，致胆汁及胰液的引流不畅以至阻塞，引起梗阻性黄疸及消化不良，亦可直接浸润肠壁形成肿块或溃疡加之消化液、食物的机械性损伤，可引起十二指肠梗阻与上消化道出血。转移方式1.直接蔓延至胰头、门静脉及肠系膜血管。2.区域淋巴结转移如十二指肠后、肝十二指肠韧带胰头上下等处的淋巴结转移。3.肝转移。晚期可有更广泛的转移！临床表现•发病年龄多在40～70岁男性居多，与胰头癌的临床表现极为相似主要表现为黄疸上腹痛、发热、体重减轻、肝肿大胆囊肿大等。胰腺癌70%发生在胰头半数病人在有症状后3月才就诊，10%的在1年以上才就诊。•1.黄疸较早出现，与腹痛同时或先后出现，进行性加重属阻塞性黄疸，皮肤黏膜黄染较明显，可呈暗绿色多伴有皮肤瘙痒。黄疸多数为持续性少数病人可因肿瘤坏死胆管再通而黄疸消退或减轻，但以后重新加深呈现波动性黄疸黄疸进行性加重是晚期表现。注意不应误为胆石症或肝细胞性黄疸。•2.腹痛中上腹痛见于3/4的病例，而且常是首发症状。早期部分病人(约40%)可因胆总管扩张或因胰液排出受阻导致管腔内压升高产生剑突下钝痛腹痛可放射至背部，常于进食后、傍晚、夜间或脂餐后加重，但不如胰头癌严重。•3.间歇性寒颤、发热常由于肿瘤破溃胆汁淤积和胆道感染引起。特点是反复突发突止，短暂性高热伴畏寒、白细胞升高，甚至出现中毒性休克临床上易误诊为胆管炎、胆石症，用抗生素和激素治疗无效。•4.消化道症状由于肠道缺乏胆汁胰液常引起消化吸收功能紊乱主要表现为食欲不振、饱胀、消化不良、乏力腹泻或脂肪痢灰白大便和体重下降等。由于壶腹癌部分坏死后慢性出血，以致黑便粪便潜血试验阳性并出现继发性贫血。癌肿腹膜转移或门静脉转移可出现腹水。•5.肝、胆囊增大为胆管梗阻、胆汁淤滞所致常可触及肿大的肝脏和胆囊肝质地硬、光滑，胰头癌在晚期常可扪到不规则而固定的包块。少数病人由于长期黄疸而致胆汁性肝硬化、脾肿大等。鉴别诊断•由于本病有上腹闷胀不适、黄疸有时并发胆道感染血清淀粉酶升高可误诊为胆管结石但根据反复发作史夏科氏三联征、波动性黄疸、影像学检查可加以区别。少数可误诊为传染性肝炎可根据壶腹癌时AKP升高、转氨酶与血清胆红素发展不平行作出鉴别也有误诊为胆管癌肝癌的，可根据影像学胆管癌之胆管呈偏心性狭窄，肝癌时的特征性声像图及AFP升高与本病进行区别。有时易与胰头癌相混淆但胰腺癌腹痛重于本病B超、CT等检查可见胰腺内肿块。临床上可进行B超、PTC、ERCP、CT、MRI等检查结合症状体征便可诊断本病并与易误诊的有关疾病相鉴别。•以往曾习惯将胰头癌包括在壶腹周围癌内，然而两者在病程手术切除率预后等均有明显不同后者发展缓慢黄疸出现早手术切除率60%左右，5年治愈率达40%～45%；而胰头癌发展快迅速出现胰腺和周围淋巴结转移黄疸出现晚手术切除率20%左右5年治愈仅10%壶腹周围4种癌的鉴别主要依靠B超ERCP、PCT及CT或MRI检查其症状等一般鉴别点。检查•实验室检查：•1.粪便和尿液检查约85%～100%患者粪便潜血试验持续阳性，多有轻度贫血尿胆红素阳性而尿胆原阴性。•2.血液检查血清胆红素增高多在256.5～342μmol/L，碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶增高转氨酶轻至中度增高癌胚抗原CA19-9和CA125均可升高。•3.十二指肠引流液检查十二指肠可引流出血性或暗褐色液体，其潜血试验阳性镜检可见大量红细胞脱落细胞学检查60%～95%患者可发现癌细胞。其它辅助检查：•1.胃肠钡餐及十二指肠低张造影检查有时可见十二指肠外上方有胆囊压迹及其第一二段交界处有增粗的胆总管压迹，十二指肠乳头增大，黏膜呈不规则紊乱或充盈缺损。胰头癌者可见十二指肠圈扩大十二指肠内侧壁“僵硬”受压变形或部分性梗阻呈“∑”形，但典型表现者少见。•2.B型超声检查示胆总管或(和)肝内胆管扩张胆囊增大但壶腹癌本身的诊断率较低，这是由于该部位常有十二指肠及胃内积气及食物掩盖所致对无黄疸者能提供早期进一步检查线索有经验者有时可观察到局部的癌块。•3.CT、MRI检查对鉴别胰头癌有意义，有助于本病诊断，可显示肿瘤的位置与轮廓影像上壶腹癌与胆总管癌表现相似。胆总管、胰管均可扩张或仅胆管扩张这取决于壶腹癌的生长方式；胰头癌时则胰头增大有肿块胰管扩张，环影突然中断变形，出现双环影表示胰头、胆总管均有侵犯有时可见扩张的胆总管内有软组织影或异常信号。•4.ERCP可以窥视十二指肠内侧壁和乳头情况可见乳头肿大，表面不规则呈结节状，质脆易出血，并可活检进行病理学确诊对壶腹癌胰头癌(可有胰管狭窄或不显影等)的诊断均有较大帮助。•5.PTC检查比ERCP为优因壶腹乳头高低不平，管腔狭窄堵塞，ERCP常不易成功。PTC可显示肝内外胆管扩张胆总管呈“V”字形不规则充盈缺损或闭塞有定位诊断和鉴别诊断价值。PTC有发生胆漏及胆汁性腹膜炎等并发症的可能性需加以警惕。•6.选择性腹腔动脉造影(SCA)对胰头癌诊断有益，从血管位置改变可间接确定胰腺癌所在部位•7.核素检查可了解梗阻部位75Se-蛋氨酸胰腺扫描在胰腺癌肿处出现核素缺损(冷区)。辅助检查①血清胆红素＞8mg%，尿胆红素强阳性。②上消化道钡餐透视检查，可见乳头部不规则充盈缺损，肠狭窄及十二指肠第一段被肿大胆囊压迫征象。③B型超声检查可确定有无胆囊肿大及肝内外胆管扩张。对无黄疸的患者，胆总管扩张有助于早期诊断，并可早期发现壶腹部占位病灶。④经皮肝穿刺胆管造影可清晰显示梗阻部位并可置管引流胆汁缓解梗阻。⑤纤维十二指肠镜检查可窥查壶腹部十二指肠乳头形态，粘膜变化，并可取材活检或行胰胆管造影确诊。⑥放射性核素75Se－蛋氨酸或67Ga胰腺扫描显示胰腺占位病变。CT检查可判明壶腹部占位灶、胆胰管扩张。症状体征症状注意有无以下情况：•①41岁以上，数月来持续而渐重的上腹部饱胀与隐痛；•②持续而进行性加重的上中腹痛，可放射至腰背部，夜重日轻，平卧位加重，侧卧、蜷曲或前俯坐位减轻；•③进行性消瘦；•④进行性阻塞性黄疸；•⑤一向健康的中年或老年人突发明显糖尿病或胰腺炎，或原有糖尿病无明显诱因而加重者；•⑥单侧睾丸痛，单侧下肢水肿；•⑦突然出现各种神经精神症状。体检：•注意消瘦情况；有无黄疸，黄疸是否为进行性或波动性，有无消化道出血，贫血，上腹部包块，肝、脾、胆囊肿大，腹水征，单侧下肢水肿，血栓性静脉炎等，或脐周围、左上腹部杂音。治疗1、本病一旦确诊，应行胰十二指肠切除术，这是目前最有效的治疗方法。其切除范围：包括胃1/2远侧部分、全十二指肠、胰头部空肠近端约10.0cm以及胆管十二指肠球后段以下部分，而后进行各种方式的消化道重建。2、如癌肿已侵及门静脉广泛腹膜后转移肝转移等不能切除时，则应行内引流术以减轻黄疸；如胆囊空肠吻合术或胆总管空肠或十二指肠吻合术等姑息性旁路手术；若发生十二指肠狭窄应行胃空肠吻合术以解除十二指肠梗阻。化学疗法•一般不敏感，常用5-FU丝裂霉素或与阿糖胞苷长春新碱等联合用药，术后可用1～2个疗程，此外还可应用具有抗癌或提高免疫功能的中药等治疗。•胰头癌为胰腺癌中常见者约占70%，以腺管细胞癌多见腺泡细胞癌较少见此外尚有多形性腺癌黏液癌纤维细胞癌。其临床表现酷似壶腹癌此时表示癌肿已发展到相当程度，往往有邻近组织器官的浸润转移，故癌肿的切除率低。本病的诊断和治疗与壶腹癌相似，但切除率及5年治愈率低。胰十二指肠切除适应症•1．壶腹部癌。•2．胆总管下端癌。•3．胰头癌。•4．十二指肠癌。•5．胰头部胰岛细胞癌和囊腺癌。•6．胰和十二指肠部良性肿瘤。•7．严重十二指肠和胰头部毁损伤。•8．胰头部肿块，虽然活检冷冻切片未发现癌，但临床上难以除外癌，尤其是CA19-9升高者。•9．胰头部肿块型胰腺炎伴有严重疼痛或其他并发症（胆总管下端梗阻，十二指肠梗阻者）。•10．邻近脏器癌肿（胆囊癌、胃窦部癌、横结肠癌）侵犯胰头部和周围淋巴结。•切除范围•包括胃1/2远侧部分全十二指肠、胰头部空肠近端约10.0cm以及胆管十二指肠球后段以下部分，尔后进行各种方式的消化道重建。切除范围禁忌症1、不适行此手术的情况是：肝已发生转移；胆总管和肝管转移；肝门、胆总管周围和胰上方淋巴结广泛转移；肿瘤已侵及门静脉和肠系膜上静脉；胰头或壶腹周围已与下腔静脉或主动脉紧密粘连。2、对长期严重黄疸，条件极差的病人，可先行胆囊空肠近段端侧吻合或先行PTCD、ERCP引流后，待病情好转后再行二期或择期根治切除。二期手术一般争取在第1期手术后10日左右施行，最迟不得超过2周。二期手术常因粘连造成困难，故原则上应尽量争取一期根治手术。[术前准备]1.纠正全身情况，进高热量、高蛋白饮食，辅以胆盐和胰酶，以助消化吸收。术前反复多次少量输血，能提高血红蛋白和血压。2.治疗黄疸，主要是保护和改善肝、肾功能。术前几日每日静脉滴注10%葡萄糖1000ml。有报告称：采用茵陈、白术、栀子、木香、郁金、青蒿等中草药治疗，很有补益。有条件时先行PTCD或ERCP引流是最好的减黄措施。3.改善凝血功能，除反复输新鲜血外，应给足量的钙和维生素K1、K3、C。术前3日肌肉注射止血剂。4.胆道梗阻后常引起肝内感染，术前应常规应用抗生素、灭滴灵等，以预防感染。手术步骤及术中注意事项切口：根据术者经验可选用右腹直肌切口，右侧旁正中切口，右肋缘下切口。解剖性探查•胰十二指肠切除术多用于治疗胰十二指肠区恶性肿瘤。开腹后首先确认有无腹水和腹膜转移。触摸顺序应由远及近，依次触摸盆腔、肝脏及腹主动脉旁有无转移。左手中、示指伸入Winslow孔内，拇指置于胆总管、十二指肠前壁以及胰头部，触摸胆总管下端、Vater壶腹部及胰头部有无肿块。肿块大小、硬度、活动度。•（1）显露十二指肠和胰头部，切