64原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症肾上腺球状带：约占15%。分泌盐皮质激素，主要代表为醛固酮，调节电解质和水盐代谢。束状带：约占78%，分泌糖皮质激素，主要为可的松和氢化可的松，调节糖、脂肪、和蛋白质的代谢。网状带：约占7%，分泌雄激素。原发性醛固酮增多症醛固酮作用——肾脏醛固酮作用于远曲和集合管，引起肾小管对钠和水的重吸收增加，钾的排出量减少。肾脏——保钠排钾原发性醛固酮增多症醛固酮作用——心肌细胞醛固酮作用于心肌细胞抑制心肌细胞NO表达，促进PAI-1表达。心血管——心肌纤维化原发性醛固酮增多症醛固酮分泌刺激RAAS系统β肾上腺受体高血钾ACTH原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症：是一组原发体内分泌过多的醛固酮，引起水钠潴留，体液容量扩增导致血压升高并抑制肾素-血管紧张素系统的慢性疾病。经典的原发性醛固酮增多症高血压、低血钾、高醛固酮、低肾素继发性醛固酮增多症：有效血容量减少、肾血流量减少、肾素瘤等引起RAAS系统功能亢进称为继发性醛固酮增多症。原发性醛固酮增多症为什么要关注原醛？目前认为超过10%的高血压患者为原醛1.6亿人×10%=1600万人原醛患者心血管并发症和死亡率明显高于原发性高血压，需手术或螺内酯治疗非常重要原发性醛固酮增多症2级或3级高血压药物抵抗性高血压容易合并低钾的高血压患者合并肾上腺意外瘤的高血压患者有早发脑血管病或高血压者（＜40）什么人群要注意筛查原醛？确诊原醛患者的一级亲属原发性醛固酮增多症病因：分泌醛固酮腺瘤（65%）AⅡ反应性（5%）AⅡ无反应性腺癌（＜1%）肾上腺增生特发性（34%）原发性（＜1%）有遗传背景（家族性）（＜1%）异位腺瘤和腺癌（罕见）原发性醛固酮增多症临床表现：低钾症状：无力、周期性麻痹、抽搐或搐搦低钾性浓缩功能障碍：多尿、夜尿多高血压：184±28/112±16mmHg，可表现为恶性或轻度高血压或血压正常。可有高血压眼底改变。血钠：轻度增高（继醛则降低），但无水肿糖代谢（低钾引起）：可有IGT或显性糖尿病原发性醛固酮增多症诊断：筛查方法：血钾水平？（仅9-37%患者有低钾）ARR：醛固酮/血浆肾素活性，关键在于比值Aldo(ng/dL)/PRAng/ml/h)≥50（高度怀疑）,25（可疑）（确诊）,25(可疑）（试验期间停用降压药、补钾立位2h后采血）原发性醛固酮增多症ARR测定的影响因素：不能用降压药物：ACEI、ARB、利尿剂、β-受体阻滞剂CCB影响较小，α-受体拮抗剂可用除外Cushing综合征限制盐摄入血钾正常水平原发性醛固酮增多症确证实验：设计原则：抑制RAAS，观察ALD水平，如ALD仍高，明确诊断为原醛。实验方法：口服盐负荷试验盐水输注实验氟氢可的松实验卡托普利试验原发性醛固酮增多症卧立位实验（A1-A2-ALD卧、立位）筛查：A1、A2水平下降、ALD水平增高原发性醛固酮增多症？确证实验正常人立位时激活肾素活性，升高醛固酮水平原醛各类型反应不一，可用于鉴别：1）分泌醛固酮的肾上腺腺瘤：依赖ACTH，2小时后ALD下降2）特发性醛固酮增多症：特发性增生，对A2反应性增高，站立后因A、A1、A2增高，ALD增高原发性醛固酮增多症定位诊断：CT检查：肾上腺形态正常或增生单侧大腺瘤（多直径＜2cm）双侧肾上腺腺瘤腺癌（多直径大于3cm）原发性醛固酮增多症肾上腺静脉插管取血：肿瘤直径＜1cm，影像学检查难以发现肾上腺意外瘤（无功能瘤）存在方法：插入导管，分别于两侧肾上腺静脉采血测定醛固酮和皮质醇，比较两侧及外周血ALD水平；腺瘤者醛固酮/皮质醇10。原发性醛固酮增多症治疗：外科手术治疗，适用于醛固酮瘤腹腔镜或开腹手术术后1-6月起效，1年最大疗效100%血压、血钾改善50%术后血压恢复正常术后停止补钾，减少降压药物用量原发性醛固酮增多症治疗：盐皮质激素受体拮抗剂螺内酯50%血压可正常50%单用螺内酯即可用法：12.5-25mg/日起始50-400mg/日（＜50mg6.9%＞150mg52%）副作用：上腹部不适、阳痿、男性乳房发育和月经不调、高钾（肾功能不全慎用）控制血压可联用CCB、ACEI、ARB