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肾病综合征一、概述肾病综合征（nephroticsyndrome,NS）：是因各种肾小球疾患所致的具有大量蛋白尿(尿蛋白3.5g/d)、低蛋白血症（血清清蛋白30g/L）、高度水肿和高脂血症等临床特点的一组综合征。其中前二项为诊断必备条件。肾病综合征与诸多肾脏疾病相关，而并非是独立的疾病，是多种肾脏疾病可共同出现的表现。概述肾病综合征可分为原发性与继发性。原发性肾病综合征可根据临床特点分为Ⅰ型及Ⅱ型两大类。Ⅰ型：病人无持续性高血压，离心尿红细胞＜10个／HP，无贫血，无持续性肾功能不全。蛋白尿通常为高度选择性，尿纤维蛋白降解产物（Fibrindegradatioproducts,FDP）及C3值在正常范围内。Ⅱ型：病人常伴有高血压、血尿或肾功能不全，肾病的表现可以不典型，尿FDP及C3值往往超过正常，蛋白尿通常为非选择性。二、病因•⒈原发性肾病综合征是指原发于肾脏本身的疾病，主要有急性肾炎、急进性肾炎、慢性肾炎、原发性肾小球肾病，或病理学诊断中的微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化等。•⒉继发性肾病综合征继发于全身系统性疾病或先天遗传性疾病在病变过程中累及肾脏，如糖尿病肾病、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾病、肾淀粉样变性、骨髓瘤性肾病、乙型肝炎相关性肾炎、Alport综合征等。三、发病机制原发性肾病综合征的发病机制因各种病理类型的发病机制不尽相同，但从根本上讲，都属于免疫介导性炎症疾病。免疫介导引起肾小球滤过血浆蛋白超过肾小管重吸收而形成大量蛋白尿，导致血浆清蛋白降低而引起水肿。低蛋白血症刺激肝脏合成蛋白质时，脂蛋白合成也增加，加之后者分解下降，故出现高脂血症。四、临床表现•水肿•大量蛋白尿和低蛋白血症•高脂血症•消化道症状•并发症常因上呼吸道感染、受凉及劳累起病，发病急缓不一，一般起病较急，也可缓慢或隐匿发病。水肿是最常见症状，也是突出体征。其特点常为全身普遍性水肿，身体下垂部位明显，即体位性水肿，属于凹陷性水肿。若久卧或在清晨则以眼睑、头枕部或骶部为著。重者常合并胸腔、腹腔、心包等处的积液，并可因此出现呼吸困难、胸闷等相关症状。大量蛋白尿和低蛋白血症大量蛋白尿是肾病综合征中最关键的一个环节，肾病综合征病人每日从尿中丢失大量蛋白质(大于3.5g/d），是导致低蛋白血症的主要原因。另外，由于胃肠粘膜水肿引起蛋白质消化吸收障碍也可以是导致低蛋白血症的原因之一。低蛋白血症使机体营养不良，抵抗力显著下降。高脂血症低蛋白血症可使肝脏合成脂蛋白呈代偿性增加，同时由于脂蛋白的分解减少，使血液中胆固醇、甘油三酯等血脂含量升高。长期高脂血症易引起血管血栓形成、栓塞、冠心病等动脉硬化性并发症；高脂血症增加血液和稠度，也促进肾小球硬化。消化道症状食欲减退、恶心、呕吐、腹胀等消化道表现为常见症状。其发生与胃肠道水肿相关，在伴有氮质血症时，上述症状加重。并发症•感染•血栓及栓塞•急性肾衰竭感染①原因：与大量蛋白尿、低蛋白血症、血清IgG水平低下、肾功能不全、应用糖皮质激素和免疫抑制剂以及滥用广谱抗生素相关，多为院内感染。②表现：感染是肾病综合征的重要并发症，常表现为呼吸系统、泌尿系统、消化系统及皮肤等处的感染，原发性腹膜炎等也较常见。感染可加重病情，部分病人可因感染引起肾病复发。血栓及栓塞①原因：由于纤维蛋白原、多种凝血因子及血小板增多，致多数肾病综合征病人的血液呈高凝状态。利尿剂和激素的应用又可加重高凝状态。②表现：可引起自发性血管内血栓和栓塞形成，多发生于肾静脉、下肢静脉和脑动脉、肺动脉等处。肾静脉血栓形成后可加重肾病综合征的病情。下肢静脉栓塞可导致病人肢体功能丧失。脑动脉、肺动脉血栓和栓塞可导致相关部位的梗塞，出现偏瘫、胸痛等症状。急性肾衰竭•①原因：由于低蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，血浆外渗，引起有效血循环量减少，肾血流量不足，引起肾前性肾衰竭。•②表现：少尿为主要表现，可出现体位性低血压、休克、氮质血症等表现。可随扩容、利尿处理而好转。少数重症及病程长者可出现肾实质性急性肾衰竭，多见于中、老年病人。五、实验室及其他检查⒈血液检查：血清清蛋白低于30g/L，血浆总蛋白降低，白／球比值下降或倒置，蛋白电泳α2、β球蛋白升高，γ球蛋白正常或降低。血脂增高，以胆固醇增高为主，甘油三酯、低密度和极低密度脂蛋白也增高。Ⅰ型病人血胆固醇增高，Ⅱ型病人血胆固醇可不增高。血IgG可降低。⒉尿液检查：尿蛋白定量3.5g/d，尿蛋白定性一般为+++或++++，Ⅰ型病人离心尿红细胞＜10个／HP，Ⅱ型病人离心尿红细胞＞10个／HP。可有红细胞管型，也可检出其他管型。尿中可查到免疫球蛋白、补体C3等。五、实验室及其他检查⒊肾功能检查：肾衰时血尿素氮（BUN）及血清肌酐（Scr）含量升高。内生肌酐清除率（Ccr）下降。⒋肾活组织病理检查：是确诊肾小球疾病的最主要依据，可明确肾小球病变类型，对指导治疗具有重要意义。⒌B超检查：B超检查可明确了解病人双肾大小形态是否正常或缩小。六、诊断要点肾病综合征的诊断步骤：①首先确诊肾病综合征。②确定其病因是原发、继发或遗传性疾病。③明确是否有并发症。肾病综合征诊断标准为：①大量蛋白尿，超过⒊5g/d。②低蛋白血症（血清清蛋白低于30g/L）。③水肿。④高脂血症。其中1、2条为诊断的必备条件。七、治疗要点•⒈一般治疗：强调绝对卧床休息以保持平卧体位，限制水钠摄入，采用低盐、优质蛋白质饮食。•⒉利尿消肿：⑴多数病人在应用肾上腺皮质激素治疗1周后，尿量迅速增加，一般可不用利尿剂。⑵对激素效应差、水肿不能消退或尿量减少者，选用噻嗪类和保钾尿剂并用，效果不佳时改用呋塞咪静脉用药或利尿酸钠同时加用保钾利尿药，不宜过快过猛，用药宜先从小剂量开始。⑶补充血浆及血清清蛋白。七、治疗要点•⒊抗凝治疗：⑴尤其血浆清蛋白低于20～25g/L时，易形成静脉血栓。⑵抗凝、溶栓药常用：肝素、华法令、双嘧达莫、阿司匹林、尿激酶等。中药丹参等有一定抗凝作用。•⒋糖皮质激素：⑴其用药原则是：起始足量、缓慢减药、长期维持。⑵常用激素有强的松、强的松龙、氟氢强的松龙、地塞米松等。目前多采用起始大剂量的方法进行治疗，如强的松30～60mg/d。疗程有长疗程（平均20个月），短疗程（＞14d）及间歇疗法3种。⑶应用激素治疗时发生感染机会较多，应适当使用抗生素。七、治疗要点•⒌免疫抑制药物：此类药副作用较大，一般不宜作为首选药物，也不宜单独给药，仅在肾上腺皮质激素无效时应用。常用药物有环磷酰胺、氮芥、硫唑嘌呤等。•⒍环孢素A：用于糖皮质激素和细胞毒类药物治疗无效的难治性肾病综合征。八、护理评估•⒈健康史：询问病人有无肾病既往史和家族史。了解发病前有无上呼吸道感染、受凉、过度劳累等发病的诱因。同时还应了解病人有无其他重要疾患史、手术及外伤史。以往的检查及用药情况，有无用激素及细胞毒药物，药名、剂量、用法、疗程、治疗效果、有无停药后复发。•⒉身体状况：评估病人的精神状况、生命体征、体重的变化。水肿的部位、范围、性质、特点、体重增加的程度。有无出现胸腔、心包腔的积液、腹水征、血压增高或降低、贫血貌等。八、护理评估•⒊辅助检查：⑴尿蛋白定量是否大于3.5g/d，血清清蛋白是否小于30g/L；⑵血脂浓度的变化、凝血功能等；⑶观测尿量、肾功能（血BUN、Scr等）情况；⑷了解肾活组织的病理检查结果。•⒋社会、心理状况：由于本病病程长，易反复发作，病人可能会出现悲观、焦虑、失望等不良情绪，或因“乱投医、乱吃药”导致肾功能进一步损害的情况。水肿和药物引起患者体格外貌改变使患者产生自我形象紊乱的表现，部分女性病人由于长期服用激素引起体型变化而自行过快减量、过早停药等，不能很好配合治疗。应评估病人及家属的心理反应及应对能力。九、护理诊断⒈体液过多：与清蛋白降低、血浆胶体渗透压下降等因素有关。⒉营养失调：低于机体需要量与大量蛋白尿、摄入量减少及肠道吸收障碍等因素有关。⒊有感染的危险与皮肤水肿、抵抗力下降、激素及免疫抑制剂的应用有关。4.有皮肤完整性受损的危险:与水肿、营养不良、某些诊疗操作损伤有关。5.活动无耐力:与水肿、用药有关。6.潜在并发症：血栓形成、急性肾衰竭、电解质紊乱、心脑血管并发症。十、护理措施•⒈病情观察•⒉生活护理•⒊用药护理•⒋对症护理•⒌心理护理病情观察⑴准确记录24小时出入量，限制水和钠盐的摄入。⑵观察水肿、体重、尿量的变化。密切观察血压、一旦血压下降，尿量减少时，应警惕循环衰竭或急性肾衰竭。⑶重视病人主诉，如有咯血、胸痛应考虑肺梗死，一侧肢体肿胀明显时应考虑该肢体有静脉血栓形成。⑷密切观察生命体征，尤其是体温的变化，有无出现感染征象。定期做血、尿检查。生活护理⑴休息与体位严重水肿应让病人卧床休息，保持适当的床上及床边活动有利于防止下肢血栓形成。对下肢水肿病人应抬高肢体，减轻水肿，大量胸腔积液而致呼吸困难者，给予半卧位，待水肿及体腔积液消失后，方可下床活动。⑵饮食水肿明显者，限制水、钠摄入，同时补充适量优质高蛋白、高维生素、低脂、易消化的食物，纠正贫血和低蛋白血症，以改善毛细血管通透性，水肿者应摄入低盐饮食(小于3g/天）。但当肾功能不全时应减少蛋白质的摄入。⑶预防感染应保持通风保暖，作好物品及空气的清洁消毒，注意保暖，减少探视人数。做好皮肤及口腔护理。用药护理⑴按医嘱给予病人糖皮质激素或细胞毒药物，观察用药疗效及不良反应。让病人及家属了解激素及细胞毒药物的治疗作用、用药方法、注意事项、副作用等，使病人及家人能积极配合治疗。使用激素时应嘱病人勿自行减量或停药，以免引起反跳的不良后果。⑵要定期监测体温、白细胞计数、血压、血糖，并注意大便颜色，及时发现血糖、血压增高、消化道出血及感染不良反应。⑶应用环孢素A的病人，服药期间应注意监测血药浓度，观察有无副作用的出现。对症护理⑴眼睑及颜面部水肿者应抬高枕头，有胸腔积液者宜取半卧位，阴囊水肿者应用托带将阴囊托起。⑵保持皮肤干燥、清洁，避免皮肤长时间受压，经常更换体位，并有适当支托，预防水肿的皮肤受挤压、摩擦或损伤。水肿部位皮肤变薄，嘱病人及家属勿过分用力，洗擦要轻，以避免皮肤破损后不易愈合。⑶严格遵守无菌操作，避免医源性感染的发生。心理护理•主动关心和体贴病人，给病人以精神上的支持，鼓励病人增强治疗疾病的信心，向病人介绍肾脏疾病的有关知识，使之能领会治疗及护理的意图，积极配合治疗。对于正在从事学业的病人，住院期间允许学校老师和同学来院探视，为其补习功课，消除其恐惧在学习上落后于别人的不安心理。应向病人解释糖皮质激素引起库欣综合征的体型，停药后可恢复正常，以消除其顾虑。十一、健康教育⒈向患者及家属介绍本病的有关知识，指导患者与家属参与护理。⒉出院后应继续保持良好的休息，并注意合理膳食和适度的体育锻炼，增加机体抵抗力。⒊告诫病人应避免过度劳累和受凉、受湿，特别应注意避免呼吸道感染，以防肾病综合征复发，一旦发生感染时应及时用不损伤肾脏抗生素治疗⒋向病人家属讲明预后，肾病综合征的预后取决于肾小球疾病的病理类型、有无并发症、是否复发以及用药的疗效等。